Progeria, Symptome und Behandlung

Wenn sie sagen, dass Progerie - eine gefährliche undhoffnungslos in Bezug auf die Behandlung der Pathologie ist es keineswegs übertrieben. Seltene Erbkrankheit "Stehlen" seine Kindheit in Jungen und Mädchen, sie zu echten Oldies zu drehen! By the way, kann krank Progerie und Erwachsenen erhalten.

Allgemeine Informationen über die Pathologie

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Egal, wie unglaublich es scheinen mag, aber Progeriewirklich beginnt in den jungen Organismus vorzeitigen Alterungsmechanismen. Offiziell wurde die Krankheit nach den Wissenschaftlern benannt, der erste Pathologie beschrieben und untersucht: bei Kindern - ist Hutchinson-Gilford-Syndrom bei Erwachsenen - Werner-Syndrom.

Jungen Progerie tritt mehrmalshäufiger als Mädchen. Bei Patienten durchschnittlich 10 bis 13 Jahre leben auf (in Ausnahmefällen bis zu 20): tödliche Krankheit leider keine Chance auf Heilung und eine lange Lebensdauer. Diese Kinder weit hinter der körperlichen Entwicklung gesunder Kinder hinken, aber das ist nicht alle "Reize" Progeria. Schwere Erschöpfung des Körpers, die Verletzung der Struktur der Haut, das Fehlen von sekundären Zeichen der sexuellen Entwicklung und Haare, unentwickelten inneren Organe und das Aussehen des alten Mannes als Ganzes - das ist Last, die auf dem unglücklichen Kind fällt.

Die geistige Entwicklung des Kindes ist absolutausreichend, behält der Körper von Kindern, die Proportionen, aber zugleich wächst die Epiphysenknorpel an seiner Stelle schnell und Epiphysenlinie erscheint - alles wie ein Erwachsener. Schnell sind fällig Kinder, die Probleme der Kinder zu Gesicht gezwungen ist, nicht mit Progeria konjugieren: Arteriosklerose, Schlaganfall, verschiedenen Herzerkrankungen.

Pathologie Ursachen

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Unmittelbar nach der Geburt von Kindern, in sich trägtProgeria-Gen ist tödlich, nicht von gesunden Babys zu unterscheiden. Für das erste Jahr des Lebens sind zahlreiche Symptome der Krankheit sich voll manifestieren. Unter ihnen:

  1. Der offensichtliche Mangel an Körpergewicht, eine sehr geringe Zunahme.
  2. Das Fehlen der Haare auf den Kopf, Augenbrauen und Wimpern.
  3. Der Mangel an subkutanem Fett und Mangel an Ton in der Haut - es ist schwach und faltig.
  4. Cyanotic Farbton der Haut.
  5. Hyperpigmentierung der Haut.
  6. Stark Venen unter der Haut auf dem Kopf vorsteht.
  7. Überproportionale Entwicklung der Knochen des Gesichts und des Schädels,ein kleiner Unterkiefer, wulstige Augen und abstehenden Ohren, Hakennase - das Kind "Vogel" Gesichtsausdruck. Es ist dieser Satz von spezifischen Features, die es wie ein alter Mann aussehen.
  8. Später wurde das Aussehen der Zähne, die leicht verderblich sind.
  9. Die Stimme - schrill und hoch.
  10. Birnenförmige Brust, Schlüsselbein wenig "steif" Knie- und Ellenbogengelenke, die für die Mobilität schlecht zurückzuführen sind zwingen den Patienten in seiner Position zu sein "Reiter."
  11. Gelb vorstehende Nägel - "Stundenglas".
  12. Skleropodobnye Bildung auf der Haut des Gesäß, Oberschenkel und Bauch.

Sobald ein Kind von Progerie leiden, wird seinen fünften Geburtstag feiern, beginnt sein Körper die unerbittlich Entwicklungsprozesse AtheroskleroseIn dem betroffenen besonders die Aorta, Mesenterial-und die Koronararterien. Gegen diese Verletzungen merkten die Entstehung von Herzgeräusche und die linksventrikuläre Hypertrophie. Komplexe Effekte dieser Störungen auf dem Körper ist einer der Gründe für die kurze Lebensdauer der Patienten mit progeria. Der wichtigste Faktor ist der plötzliche Tod von Patienten Myokardinfarkt und ischämischen Schlaganfall.

Progeria bei Erwachsenen

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Erwachsene menschliche Krankheit kann plötzlichdas Alter von 14 bis 15 und 18 Jahren überholen. Der Patient beginnt, Gewicht zu verlieren, verkrüppelte, grau und allmählich kahl (progressive Alopezie). Leder krank Progerie thins, verliert alle Farben, eine ungesunde Schatten von blassem erwerben. Unter es deutlich sichtbar Netz von Blutgefäßen, vollständig subkutanen Fettgewebes und Muskelatrophie, so sehen die Arme und Beine sehr dünn.

Patienten, die 30-Jahres-Meilenstein verstärkt haben, beide Augäpfel Streiks Katarakt, Geschwächte Stimme, die Haut über Knochenvorsprüngenvergröbert und mit Wunden bedeckt. Menschen mit Progerie erscheinen die gleiche Art: Kleinwuchs, Mondgesicht, Nase, ein Vogelschnabel ähnelt, den schmalen Mund, Kinn scharf hervorstehenden, dichten Körper und dünne trockene Gliedmaßen, die von zahlreichen Pigmentflecken verunstaltet. Die Krankheit ist in den verschiedenen Systemen des Körpers ohne Umstände zu stören: störten die Schweiß- und Talgdrüsen, verzerrt die normale Aktivität des Herz-Kreislauf-System wird der Körper von Verkalkung, Osteoporose und erosive Arthrose leiden. Im Gegensatz zu den jungen Patienten, bei Erwachsenen wirkt sich die Krankheit sich negativ auf die geistigen Fähigkeiten.

Etwa 10% der Patienten mit vierzig Jahren mit so schrecklichen Krankheiten wie Sarkom konfrontiert, Brustkrebs, Astrozytom, Melanom. Onkologie ist die Entwicklung von Diabetes mellitus und gestörte Funktion der Nebenschilddrüsen. Die unmittelbare Todesursache von Patienten mit Progerie in den meisten Fällen sind bösartige Tumoren und Herz-Kreislauf- Erkrankungen.

Die Diagnose der Krankheit

Externe symptomatische Manifestationen der Erkrankung sind so lebendig und eloquent, dass die Krankheit auf der Grundlage klinischer Daten diagnostiziert wird.

Behandlung der Krankheit

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unserer Website hat, dass das Allheilmittel zugebenProgeria leider nicht existiert. Alle Behandlungen, die heute verwendet werden, sind nicht immer wirksam. Allerdings Ärzte alles tun, was von ihnen abhängt. Somit sind alle Patienten unter regelmäßiger ärztlicher Aufsicht, weil durch den Zustand des Herz-Kreislauf-System überwachen können in der Zeit für die Entwicklung von Komplikationen einer "Herz" der Erkrankung nachgewiesen werden.

Alle Behandlungen verfolgen einen einzigen, aberwichtiges Ziel - die Krankheit "einzufrieren", lassen Sie es nicht noch schlimmer werden und den Zustand des Patienten, um das Beste aus den Möglichkeiten der modernen Medizin zu erleichtern. Die Experten können helfen?

  1. Die Verwendung von minimalen Dosen AspirinWas den Menschen an einem Herzinfarkt schützen kann oder potenzielle Schlaganfall.
  2. Die Verwendung anderer Medikamente, die verschrieben werdenauf den Zustand jedes einzelnen Patienten individuell berechnet. Zum Beispiel kann ein Medikament aus dem Statin erhöhten Cholesterinspiegel im Blut zu verringern, und die sogenannten Antikoagulantien hemmen die Bildung von Blutgerinnseln. Oft Wachstumshormon verwendet, die als "erhöht" Größe und Gewicht.
  3. Die Verwendung der physikalischen Therapie, die biegbar harte Gelenke entwickeln, so dass eine Person nicht an Aktivität verlieren. Und was könnte wichtiger sein für jüngere Patienten?
  4. Die Entfernung der Milchzähne. Die Besonderheiten der Krankheit trägt zur frühen Durchbruch der bleibenden Zähne bei Kindern, während die Milch sehr leicht verderblich ist, so müssen sie umgehend entfernt werden.

Die Verhinderung der Krankheit wird derzeit noch nicht entwickelt.

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