Akute intermittierende Porphyrie: Symptome und Diagnose

Inhalt

  • Porphyrie: Mechanismus der Krankheitsentwicklung
  • Mögliche Ursachen für akute intermittierende Porphyrie
  • Die Symptome der Krankheit
  • Diagnose von Krankheiten


  • Porphyrie: Mechanismus der Krankheitsentwicklung

    Akute intermittierende Porphyrie: Symptome und DiagnosePorphyrie oder Porphyrin-Krankheit - fast immer eine erbliche Erkrankung des Pigments Stoffwechsel mit einem hohen Gehalt an Porphyrine im Blut und Gewebe.
    Manifested Lichtdermatose, hämolytische Krisen, Magen-Darm-und neuropsychologischen Störungen.

    Diese Krankheit, schwere Fälle, die der Legende des Vampirs geführt. Die häufigsten Arten ist die akute intermittierende Porphyrie (EPP).

    Was ist der Mechanismus der Krankheit? Nicht-Protein-Teil von Hämoglobin - Häm - verwandelt sich in eine toxische Substanz, die das subkutane Gewebe korrodiert. Die Haut beginnt in der Farbe braun zu bekommen, immer dünner und durch Einwirkung von Sonnenlicht platzt, so dass die Patienten mit der Zeit wird die Haut mit Narben und Wunden bedeckt. Geschwüre und Entzündungen der Knorpelschäden - die Nase und Ohren, verformen sie.
    Gekoppelt mit Jahrhunderte mit Wunden bedeckt und drehte ihre Finger, dann ist es unglaublich entstellend Mann. Patienten kontra Sonnenlicht, das sie unendlich viel Leid bringt.


    Mögliche Ursachen für akute intermittierende Porphyrie

    In den meisten Fällen wird die Krankheit in der Periode der Exazerbation detektiert, die durch viele Faktoren hervorgerufen werden kann. Die häufigsten sind die folgenden:

    • Medikamente (einschließlich oraler Kontrazeptiva);
    • Kontakt mit toxischen Chemikalien (beispielsweise s / Handelsdünger);
    • Hormonprofil von Frauen während der prämenstruellen
    • Zeit oder während der Schwangerschaft;
    • eine starke Veränderung in der Art der Nahrung, Hunger;
    • Infektionskrankheit;
    • Stress-Situationen;
    • Alkoholkonsum.

    Die erste Beschreibung der akuten Porphyrie-AttackenEs wurde mit sulfonala verbunden. Bis heute sind die häufigsten medizinischen Drogen - Induktoren der akuten Verlauf der Krankheit - sind Analgetika, Barbiturate und Sulfonamide.

    Alle Patienten und Latentträger, sowieKliniker mit der Behandlung von akuten Porphyrie konfrontiert sind, müssen im Besitz einer Liste von Medikamenten, die für den Einsatz in akuten Porphyrie sicher und unsicher sind. Jedes Jahr werden diese Listen aktualisiert und von dem schwedischen Zentrum von Porphyrie veröffentlicht.


    Da der andere sehr allgemeine Faktor, um die Krankheit zu provozieren, es ist ein Hormon ist, erklärt, dass tatsächlich die häufigere Manifestation der akuten Porphyrie bei Frauen im Vergleich zu Männern.

    Die Symptome der Krankheit


    Fasst man die Erfahrung der in akuten Porphyrie beteiligten Forscher, den typischen klinischen Symptome der Krankheit:
    • Bauchschmerzen, in der Regel in der Magen oder rechten Beckenbereich;
    • paroxysmale in der Natur, manchmal dauerhaft;
    • mehrere Stunden oder Tage gedauert;
    • Übelkeit, Erbrechen;
    • Verstopfung, selten - Durchfall;
    • persistent Sinustachykardie (160 Schläge pro Minute);
    • Hypertonie;
    • Muskelatonie (zunehmend wirkt sich auf die Muskeln der Extremitäten und Taille);
    • Schmerzen in den Gliedmaßen, Kopf, Hals und Brust;
    • Verlust der Empfindung (die meisten in der Schulter und Oberschenkel Bereichen ausgeprägt);
    • die Niederlage der Hirnnerven;
    • Verletzung der Beckenfunktionen;
    • Bewegungsstörungen in Form von schlaffen Parese und Paralyse;
    • Atemlähmung;
    • Schlaflosigkeit;
    • starke Angst;
    • depressive und hysterische Komponenten;
    • Verwirrung und Desorientierung;
    • visuelle und akustische Halluzinationen;
    • tonisch-klonische Anfälle;
    • Manie;
    • Koma;
    • Anfälle;
    • erhöhte Lichtempfindlichkeit;
    • Veränderungen in der Pigmentierung.


    Diagnose von Krankheiten

    Auf der Basis dieser Symptome, kann es sein,die folgende Schlussfolgerung. Akute Porphyrie kann bei jedem Patienten vermutet werden, das Krankenhaus mit plötzlichen Bauch (paroxysmale) Schmerzen, periphere Neuropathie, oder mit psychischen Störungen eintreten. Darüber hinaus ist in jedem Einzelfall kann es beobachtet oder ein Satz dieser Symptome werden oder nur einige von ihnen.

    Darüber hinaus ist diese Funktion der Pathologie solcherdass als Ergebnis ihrer klinischen Manifestationen polisindromnosti, in verschiedenen Profilen von Krankenhäusern kommen können Patienten, in der viele medizinische Spezialisten in den Behandlungsprozess beteiligt sind.


    Oft Patienten mit akuter Porphyrie-Attackenurologische, gynäkologische, neurologische und psychosomatische sind mehrstufige Tortur für verschiedene Büros Kliniken, darunter chirurgische,.

    In der Abwesenheit der richtigen Diagnose Geschichtedie Krankheit kann selten haben die folgende traurige Ende: Übelkeit und Erbrechen, unerträglich starke Bauchschmerzen, Mangel an Beweglichkeit und Stuhl fälschlicherweise eine akute chirurgische Pathologie vorschlagen.

    Bei einer Fehldiagnose und damit die Behandlung, sind akute Porphyrie tödliche Krankheiten (Letalität im Durchschnitt 60%).

    Im Gegenteil, eine klare rechtzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sparen fast allen Patienten, so dass sie zu einem normalen erfülltes Leben zurückkehrt.

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