Marfan-Syndrom oder sind Genies

Inhalt

  • Marfan-Syndrom - ein Syndrom der ständigen Gefahr
  • "Genius" - Entschädigung für die Krankheit
  • Historische Beispiele: Marfan-Syndrom und Ruhm


  • Marfan-Syndrom - ein Syndrom der ständigen Gefahr

    Illustration http://www.photolibrary.com WebsiteMängel in einigen Genen, die die Bildung beeinflussen vonund die Entwicklung von Bindegewebe bei Menschen, führen oft zu unverhältnismäßig Gigantismus. Diese Krankheit wurde 1896 von Französisch Kinderarzt A.Marfanom beschrieben. In der am meisten hellen Manifestation der Dominanten der Menschen geboren werden mit sehr langen Armen und Beinen und einem relativ kurzen Stamm. Ihre Pfoten ausgestreckten Finger ähneln eine riesige Spinne. Daher auch der Titel dieser figurativen Ungleichgewichte - Arachnodaktylie (aus dem Griechischen dactyl -. Und Finger Arachna - eine Frau, der Legende nach, wurde in eine Spinne von Athena gedreht). Menschen mit dieser Defekte extrem dünn sind, die Brust verformt wird, wird die Linse verschoben wird.

    Diese Anomalie wird als Marfan-Syndrom bekannt undHalb tödlich wie im Zusammenhang mit Herzfehler betrachtet. Das Syndrom wird durch einen vererbten Defekt des Bindegewebes verursacht und wird auch durch Läsionen des Muskel-Skelett-Systems, Augen und inneren Organen. Die Ursachen solcher Defekte ausreichend untersucht.

    Oft sterben Menschen mit Marfan-Syndrom ausAneurysma der Aorta - das größte Schiff aus dem rechten Ventrikel des Herzens kommt, kann der Druck des Blutes nicht standhalten ausgestoßen ihn. Menschen mit diesem Syndrom manifestieren nicht mit der ganzen Grausamkeit, leben bis mittleren Alters. Zum Glück ist das Marfan-Syndrom sehr selten. Experten schätzen die Wahrscheinlichkeit ihres Auftretens als 1/50000.


    "Genius" - Entschädigung für die Krankheit

    Die einzige Entschädigung, die Menschen mitMarfan-Syndrom vom Schicksal seiner Laster erhalten wird, - erhöhte Blutspiegel von Adrenalin. Wie Sie wissen, wird dieses Hormon, das von der Nebenniere produziert und in den Blutkreislauf in einem Notfall freigegeben. Als Ergebnis Bereitschaft viele der Parameter des menschlichen Körpers (Herzfrequenz, Blutdruck) sind sozusagen, zu bekämpfen. So sind die Menschen mit Marfan-Syndrom ist eine Lebensdauer im angeregten Zustand: das Adrenalin steigert ständig das Nervensystem und macht sie unglaublich Workaholics.

    Historische Beispiele: Marfan-Syndrom und Ruhm

    Marfan-Syndrom litt mehrere Weltberühmte Persönlichkeiten, aufstrebenden außergewöhnliche Fähigkeit für die Arbeit. Dies war ein Holzfäller, Abraham Lincoln, der durch ständige Selbstbildung, herausragende Fähigkeiten und vor allem enorme harte Arbeit US-Präsident wurde. Er hatte eine groß - 193 cm, mit großen Füßen und Händen, eine kleine Brust und langen, flexiblen Fingern - eine typische Figur in Marfan-Syndrom.

    Sehr ähnlich dem physischen Lager Lincolnder Sohn verarmter Schuster war, der ein großer Schriftsteller des XIX Jahrhunderts wurde später., Hans Christian Andersen. Seine außerordentliche Sorgfalt wurde in der Schule manifestiert. Seine literarischen Werke, die er kopiert zehnmal und erzielte schließlich meister Präzision und Stil zugleich Leichtigkeit.

    Contemporaries beschrieb ihn als das Äußere: "Er war groß, schlank und extrem eigenartig für Haltung und Bewegung. Hände und Beine waren unverhältnismäßig lange und dünnen Hände breit und flach, und die Füße so groß, dass es wahrscheinlich nie zu befürchten, dass jemand seine Galoschen ersetzen wird. Seine Nase war eine so genannte römische Formen, sondern auch eine unverhältnismäßig große und als besonders vor stand. "

    Die Spannung, die, offenbar,Dieser talentierte Mann gehalten wurde, gab er zu einer Menge Ängste. Er hatte Angst, mit Cholera, krank zu werden, von dem Feuer betroffen sind, einen Unfall, wichtige Dokumente zu verlieren, nehmen Sie die falsche Dosis von Medikamenten ...

    Die Geschichte ist der Fall, wenn der lange, dünneMenschliche Finger mit dem Marfan-Syndrom mit einer beeindruckenden Kapazität für die Arbeit geholfen, ihre Besitzer eine fantastische Karriere zu machen. Wir sprechen über den berühmten Geiger Niccolo Paganini. Goethe und Balzac beschreibt seine Erscheinung in seinen Erinnerungen: totenbleich als ob altmodisch aus Wachs Gesicht, eingesunkene Augen, Schlankheit, Winkelbewegung und, was am wichtigsten ist, eine dünne hochflexible Finger, einige unglaubliche Länge, als ob doppelt so lang, als die von gewöhnlichen Menschen. Diese rein morphologische Merkmal erlaubt ihm Wunder mit der Geige zu schaffen.

    In der Menge, auf die Improvisation von Paganini zu hörenRömische Straßen, sagten einige, dass er im Bunde mit dem Teufel, andere war -, dass seine Kunst die Musik des Himmels, die Engelsstimmen zu hören. Er spielte so dass das Publikum irgendwo zweite Geige versteckt schien, spielt gleichzeitig mit dem ersten. Viele bis zum XX Jahrhundert. Wir glaubten, Gerüchte, dass der junge Niccolo die Unterstützung eines Chirurgen eingetragen, der ihm eine Operation machte die Flexibilität der Hände zu erhöhen. Jetzt wissen wir, dass höchstwahrscheinlich ihre Daten, war er verpflichtet, auf seltene genetische Erkrankungen.

    Zum ersten Mal mit Geschick Paganini Syndrom zu kommunizierenMarfan haben einen amerikanischen Arzt Myron Schoen in einem Artikel im "Journal of the American Medical Association". Er wies darauf hin, dass die physikalische Beschreibung von Paganini - blasse Haut, eingesunkene Augen, dünne Körper, ungeschickte Bewegungen "krake" Finger - genau die gleiche wie die Beschreibung der Darstellung von Menschen mit Marfan-Syndrom. Wie Sie wissen, hat der große Musiker am Ende seines Lebens fast seine Stimme. Dies ist ein weiterer Beweis für was Paganini Marfan-Syndrom hatte, da es oft eine Komplikation der Krankheit ist schwerwiegend Heiserkeit oder Verlust der Stimme wegen Lähmung des Nervus laryngeus superior.

    Konservierte medizinischen Zeitschrift, die Paganini behandelt. Hergestellt zeichnet sie die klassischen Symptome des Marfan-Syndrom bestätigen: asthenic hinaus eine ausgeprägte Skoliose, "Vogel" Gesichtsausdruck, schmalen Schädel, hervorstehende oder fliehendes Kinn, die Augen mit blauen Lederhaut, Laxheit der Gelenke, Unterschiede in der Größe des Rumpfes und der Gliedmaßen, Hände und Füße lang dünn "arachnid" mit den Fingern. Es überrascht nicht, ist es nicht nur ein Spiel von Paganini, sondern auch seine sehr ungewöhnliche Erscheinung machte Eindruck auf seine Zeitgenossen, manchmal Anlass zu den unglaublichsten Legenden über den Musiker zu geben.

    Es sollte angemerkt werden, dass an sich Marfan-Syndrom ist nichtEs hat ein musikalisches Talent. Außer Paganini, war bei den Patienten mit diesem Syndrom nicht herausragende Musiker. Was Paganini, gab die Krankheit ihn nur große technische Fähigkeiten und ein großer Musiker, ein großes künstlerisches Vermächtnis, das, zusätzlich zu den Werken für Violine und andere Instrumente und Orchester und über 200 Stücke für die Gitarre beinhaltet, wurde er aufgrund seiner großen Talent und harte Arbeit, auch indirekt mit Marfan-Syndrom in Verbindung gebracht.

    Sicher erinnern Sie sich die beiden bekannterenlang, plump und talentiert "Nosach". Dies ist Charles de Gaulle und Roots I. Tschukowski. Der aktive Charakter des künftigen Präsidenten von Frankreich so lebhaft in seiner Jugend zum Ausdruck, dass viele seiner Kollegen in der Armee vor dem Zweiten Weltkrieg bereits in seinem Generalissimus vorausgesagt hatte. Der Leiter der de Gaulle ragte immer über das Meer von Helmen und Barette marschieren Soldaten. Zur gleichen Zeit, am Tisch saß, schien er ganz gewöhnlicher Mensch. Das Geheimnis seines unverhältnismäßigen Flügel zusätzlich die so typisch für das Marfan-Syndrom.

    Vor allem in der Menge, und war geliebten Kinder Autor"Boldly Buzzing Fly", "Moidodir" und "Cockroach". Seine lang bewaffnet, langbeinig, großnasige und allgemeine Ungeschicklichkeit Figuren immer wieder in Karikaturen gespielt. "Ich habe mein ganzes Leben gearbeitet. Wie ein Ochse! Als Zugmaschine! "- Er schrieb über mich Korney Ivanovich. Und es war so, obwohl seine titanische Leistung für viele Leser von Kinder Gedichte des Schriftstellers, nicht vertraut mit seinen zahlreichen speziellen literarischen Artikeln und Übersetzungen, verborgen geblieben. Als Hans Christian Andersen, Chukovskij umschrieb seine wiederholt jede Zeile. "Ich habe noch nie jemanden mit solchen Schwierigkeiten gesehen, dass auf die Technik Schriften gegeben wurde", - er selbst bemerkte.

    Von unserem Zeitgenossen Marfan-Syndrom,Er kann ein Biologe GV gelitten Nikolski. Zu der Zeit, das Ende der Moskauer Universität, hatte er fünf gewesen veröffentlichte Werke. Im Laufe der nächsten 30 Jahre überstieg die Zahl der gedruckten Publikationen 300, und unter ihnen war etwa zehn Bücher. Diese erstaunliche Fähigkeit zur Arbeit kann sich rühmen, nicht alle, auch sehr fähige Wissenschaftler! Können wir dann argumentieren, dass die von Gene bei der Entwicklung verursacht Verletzungen auf jeden Fall schädlich sind?

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