Die Formen der primären Immundefizienz

Inhalt

  • Das Konzept der primären Immundefizienz
  • Fehlende Phagozytose
  • Das Fehlen des Komplementsystems



  • Das Konzept der primären Immundefizienz

    Primäre Immunschwächen - ist eine angeboreneErkrankungen des Immunsystems, genetische Defekte mit einer oder mehreren Komponenten des Immunsystems verbunden sind, nämlich - das Komplement, Phagozytose, humoralen und zellulären Immunität. Ein gemeinsames Merkmal aller Arten von primären Immunschwächekrankheiten, ist das Vorhandensein von chronischen Infektionen verschiedener Organe und Gewebe betreffen, und werden in der Regel durch opportunistische Mikroflora verursacht. Opportunistische Infektionen - eine große Gruppe von verschiedenen Infektionskrankheiten. Was sie eint, ist, dass sie nur dann, wenn die deutliche Abnahme der Immunität auftreten. Bei einer gesunden Person oder eine Person mit einem guten Zustand der Immunität neigen diese Krankheiten auftreten oder nicht auf einfache Art und Weise erfolgen.

    Entsprechend dieser Klassifizierung werden die primäre Immunschwächen in fünf Gruppen aufgeteilt:

    • Fehlen der humoralen Immunität
    • Versagen der zellulären Immunität
    • Kombinierter Mangel der zellulären Immunität und humoralen
    • Phagozyten Ausfall
    • Komplement-Mangel

    Die Grundlage der modernen Klassifizierung der primären Immunschwächen setzen vorherrschende Beteiligung oder diese Immunität.



    Fehlende Phagozytose

    Ein Mangel an Phagozyten ist 10-15% allerPrimäre Immundefekte. Ein Mangel an Phagozyten aufgrund beeinträchtigter Proliferation (Proliferation), Differenzierung, Chemotaxis (Zellmotorreaktion in Reaktion auf die Einwirkung von Chemikalien) von Neutrophilen und Makrophagen - Zellen aktiv in die Phagozytose und die tatsächlichen Verletzung der Phagozytose-Prozess.

    Phagozyten (Zellen beteiligtPhagozytose) sind weiße Blutzellen und Makrophagen eine wichtige Rolle spielen, den Körper gegen pyogenen Bakterien und anderen intrazellulären Mikroorganismen zu schützen. Ausgesprochen Beeinträchtigung der neutrophilen Granulozyten (Neutropenie - Abnahme der Anzahl von Neutrophilen in der allgemeinen Bluttest) kann zu einer massiven bakteriellen Infektion führen.

    Von besonderer Bedeutung sind zwei genetischen Defekt,Verletzung der Phagozyten Funktion, mit der das Auftreten von schweren Krankheiten, oft mit fatalen Folgen - chronische Granulomatose (deren Ursache in der Verletzung der Sauerstoffreduktion ist Mechanismus) und Versagen der Adhäsion (Kleben) von weißen Blutzellen (durch Gendefekte verursacht werden).



    Das Fehlen des Komplementsystems

    Die Formen der primären ImmundefizienzDas Fehlen des Komplementsystems ist nichtmehr als 2% aller primären Immundefekte manifestieren Verletzung Opsonisierung (Interaktionsprozess mit den Bakterien), Phagozytose (der Prozess der Erfassung und Mikroorganismen Verdau) und die Zerstörung von Mikroorganismen und wird begleitet von schweren Infektionen, bis die Entwicklung von Sepsis. Mangel an Komplement wird oft in Autoimmunerkrankungen, wie systemischem Lupus erythematodes beobachtet.

    Das Defizit des klassischen Weg der Aktivierung von KomponentenKomplement bewirkt Prädisposition für Krankheiten, die durch Anomalien in der Bildung von Immunkomplexen hervorgerufen, wie das Auftreten von systemischem Lupus erythematosus. Complement-Mangel führt zu eitrigen Infektionen zu einer erhöhten Empfindlichkeit. Mangel an terminalen Komponenten des Komplementsystems, sowie die Komponenten einer alternativen Art und Weise eine spezielle Prädisposition für Infektionen zu schaffen - gonorrhea und Meningitis. Dies zeigt deutlich die wichtige Rolle des alternativen Weges der Komplementaktivierung und Zerstören Membrankomplex während der Entfernung der Bakterienspezies.

    Die schwersten Verletzungen der Komplement-Funktionen,zugeordnet Ausfall von Komponenten des Komplementsystems, der hereditären Angioödem führt (allergische Reaktion begleitet von der Mündung und der oberen Atemschleimhaut Quellung); die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Ein Inhibitor des Komplementsystems blockiert nicht nur den klassischen Weg der Komplement-Aktivierung, sondern hemmt auch die Aktivität der verwandten Elemente des Blutgerinnungssystems. Grundsätzlich Ausfall Form Komplement-Komponenten werden als autosomal-rezessiv vererbt.

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