Nieren-Amyloidose, was ist es?

Inhalt

  • Das Konzept der renale Amyloidose
  • Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der Nieren-Amyloidose
  • Die wichtigsten Symptome der Nierenamyloidose
  • Die Diagnose der Krankheit
  • Die Behandlung von Nieren-Amyloidose



  • Das Konzept der renale Amyloidose

    Amyloidose - in den meisten Fällen das Systemeine Krankheit, die auf Veränderungen beruht, die zur Ausfällung von extrazellulärem Amyloid im Gewebe führen (ein komplexes Polysaccharid-Protein-Komplex), die schließlich Organdysfunktion verursacht.

    Fibrillären Amyloid-Protein in einigen Fällen hateine Reihe von Eigenschaften, bringt ihn in anderen Immunglobulinen - diese Eigenschaften nicht besitzt, die antigene Mittel mit Molkeprotein hat, die eine Vorstufe von Amyloid betrachtet wird.

    Amyloidose der Nieren - eine gemeinsame Manifestation der Amyloidose. Amyloid in diesem Organ ist in der Regel in der Haupt Membran abgeschieden.



    Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der Nieren-Amyloidose

    Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der Nieren-Amyloidoseunbekannt. Typischerweise wird dieser Zustand mit der Anwesenheit im Körper von chronischen Infektionen (Tuberkulose, Syphilis) oder eitrigen Reaktion (Osteomyelitis, pulmonale Eiterung) zugeordnet ist. Dieser sekundäre Amyloidose so genannte.

    Ganz häufig sekundäre Amyloidose undErkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, bestimmte Tumore, chronische bakterielle Endokarditis. Es gibt auch primäre Amyloidose, Amyloidose mit multiplem Myelom und Waldenström-Krankheit, hereditäre (Familie), senile und lokale (Tumor-) Amyloidose.

    Obwohl die Ursachen und Mechanismen der Entwicklungdie präemptive Zerstörung einiger Organe (Nieren, Darm, Haut, etc.) für verschiedene Varianten der Amyloidose sind noch unklar, doch gibt es Nachweise für die Einheiten dieser komplexen Erkrankung zu identifizieren. Durch die Bedingungen für die Entstehung und Entwicklung von Amyloidose umfassen Dysproteinämie reflektierenden verdrehten Protein-Synthesefunktion und immunologische Veränderungen hauptsächlich zellulären Immunsystems (Hemmung der T-Systems, Phagozytose, und so ändert. N.) bezogen.



    Die wichtigsten Symptome der Nierenamyloidose

    Nieren-Amyloidose, was ist es?Symptome und Verlauf der Amyloidose sind vielfältig undEs hängt von der Lokalisierung von Amyloidablagerungen, dem Grad ihrer Prävalenz in den Organen, die Dauer der Krankheit, die Anwesenheit von Komplikationen. Nierenschäden sind typisch nicht nur für die häufigste Form der sekundären Amyloidose, sondern auch in der primären, einschließlich hereditäre Amyloidose.

    Patienten mit Nieren-Amyloidose lange Zeit nicht zeigenBeschwerden, und nur das Auftreten von Ödemen, ihre Verteilung, allgemeine Schwäche, einen starken Rückgang der Aktivität zu erhöhen, um die Entwicklung von Nierenversagen, Bluthochdruck, Komplikationen (zB Thrombose der Nierenvenen mit Schmerzen und Anurie) machen Patienten einen Arzt aufsuchen. Manchmal gibt es Durchfall.

    Das wichtigste Symptom von renaler Amyloidose - Proteinurie(Protein im Urin). Es entwickelt sich in all seinen Formen, ist aber am häufigsten in sekundären Amyloidose. Der Urin pro Tag auf 40 Gramm Protein zugeordnet, die den Großteil des Albumin bilden. Normalerweise Protein im Urin fehlt. Kontinuierlicher Verlust von Protein, das von den Nieren führt zu Hypoproteinämie (niedriger Blutproteinkonzentration) und seine logische Folge, Ödemsyndrom.

    Wenn Schwellung Amyloidose erwerben gemeinsameZeichen- und im Endstadium der Urämie gespeichert. Dysproteinämie ist auch eine deutliche Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und Veränderungen in der Sedimentproben gesehen. In deutlichem Amyloidose tritt (Ebenen von Lipiden im Blut erhöht) Hyperlipidämie aufgrund einer Erhöhung der Blutspiegel von Cholesterin und Fettsäuren. Die Kombination von massiven Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie und Ödeme (klassische nephrotisches Syndrom), die typisch für die primäre Amyloidose mit eingeschränkter Nierenfunktion.



    Die Diagnose der Krankheit

    In Harnanalyse neben Protein im Präzipitat Zylindern, Erythrozyten und Leukozyten nachgewiesen.

    Unter anderen Manifestationen von Amyloidose beobachtetErkrankungen des Herz-Kreislauf-System (hauptsächlich in Form von Hypotension, Hypertension selten, verschiedene Leitungsstörungen und Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz) sowie der Gastrointestinaltrakt (Malabsorption-Syndrom). Oft gibt es eine Zunahme in der Leber und Milz, manchmal ohne offensichtliche Anzeichen von ihrer Funktion zu verändern.

    Die Entstehung und Progression von Proteinurie, diemehr Auftreten von nephrotischem Syndrom oder Nierenversagen mit Anzeichen der Krankheit, bei der Amyloidose entwickeln kann, sind von größter Bedeutung für die Diagnose. Aber der Amyloidose sollte denken und in der Abwesenheit von Anzeichen einer Krankheit, insbesondere wenn noch unklar Ursache für Nierenpathologie.

    Das Verfahren zur Sicherstellung genaue DiagnoseAmyloidose ist derzeit Organbiopsie, die verlässlichste - Niere, sondern auch die Schleimhaut des Enddarms, weniger Zahnfleisch, Haut, Leber. Morphologische Bestätigung ist in allen Fällen erforderlich, wenn eine gründliche Studium der Geschichte, einschließlich der Familie, die klinischen Manifestationen und Laborbefunde machen es wahrscheinlich Diagnose von Amyloidose.



    Die Behandlung von Nieren-Amyloidose

    Behandlung von (spezifischen) Amyloidose nichtEs entwickelte sich, aufgrund des Fehlens der endgültigen Vorstellungen über die Ursachen und Mechanismen der Erkrankung. Für die Prognose für die Krankheit auf die aktive Behandlung eingestellt, die zur Entwicklung von Amyloidose geführt. Patienten mit Amyloidose zeigt eine lange (1,5-2 Jahre) empfängt rohe Leber (100-120 g / Tag).

    In der Anfangsphase der Prozess verordneten Medikamente4-Amino-chinolin-Serie (delagil 0,25 1 g einmal am Tag für eine lange Zeit unter der Kontrolle von Bluttests, da es kann eine Abnahme der Anzahl weißer Blutkörperchen sein). Augenarzt und Kontrolle brauchen - vielleicht die Ablagerung von Derivaten des Medikaments in der Augenbrech Medien.

    Die Frage nach der Angemessenheit derKortikosteroide und Zytostatika nicht vollständig gelöst. Amyloidose sollte, sobald eine Kontraindikation für die Behandlung mit diesen Medikamenten, die Einführung der angewandten Steuersätze von 5% ige Lösung unitiola 5-10 ml / m (30-40 Tage) in Betracht gezogen werden. Die Möglichkeit der Verwendung von Colchicin. Die Menge wird von der Schwere der symptomatischen Therapie bestimmter Manifestationen (Diuretikum mit signifikanten hydropic Syndrom, Antihypertensiva in Gegenwart von Bluthochdruck und so weiter. D.) bestimmt. Die Fähigkeit, die Hämodialyse zu verwenden und Nierentransplantation im Endstadium der Niereninsuffizienz bei Amyloidose wird untersucht.

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