Myopathie: gefährlich "geerbt" aus dem Stand der Ehe

Inhalt

  • Ein weiterer ist Schmerz
  • Myopathie und seine Typen


  • Ein weiterer ist Schmerz

    Myopathie: gefährlich "geerbt" aus dem Stand der Ehe"Wir - die drei Brüder (31, 29 und 27 Jahre) - von seiner Jugend von einer Krankheit leiden - progressive Muskeldystrophie. Alle drei von ihnen - deaktiviert. Vielleicht medizinischen Spezialisten auf unsere Probleme und Hilfe zu antworten. "

    "Das Kind (10 Jahre alt), progressive Muskeldystrophie. Die Ärzte sind machtlos. Ich würde für alle Rezepte, Tipps dankbar. "

    "Der Enkel (3 Jahre) begann plötzlich seine Füße zu verweigern und sich letztlich noch verschärfen. Ärzte setzen verschiedene Diagnosen und kann nichts tun. Helfen sie mit den guten Rat. "

    Es extrahiert aus den Briefen von Menschen, mit einer schweren Krankheit wie Myopathie konfrontiert. Was ist Myopathie? Lassen Sie uns versuchen, diese facettenreiche Erkrankung zu klassifizieren.


    Myopathie und seine Typen

    Myopathien sind neuromuskuläre GruppeKrankheiten, die durch Müdigkeit, Muskelschwäche, verminderte Muskeltonus, Muskelatrophie manifestieren. Myopathie, abhängig von der ursächliche Faktor, eingeteilt in progressive erbliche Muskeldystrophie, endokrinen Myopathie (eine Erkrankung der endokrinen Drüsen) und metabolische Myopathie (eine Stoffwechselstörung).

    Sprechen Sie über eine progressive hereditäreMuskeldystrophie. Diese Art von Myopathie durch Muskelatrophie gekennzeichnet durch die Zerstörung von Muskelzellen durch das Fehlen eines speziellen Proteins, das die Struktur der Muskelfasern stärkt. Dieses Protein produziert wird unter der Kontrolle eines speziellen zellulären Gens, das sich auf dem Chromosom 6, der Mann und die Gen-Defekt auftritt allmähliche Zerstörung der Muskelzellmembranen mit anschließender Muskelfaser Nekrose.
    Das defekte Gen vererbt wird, wennin der Familie war eine Ehe zwischen Verwandten. Veränderungen im Gen in 30% der Fälle treten als Folge von Mutationen, das heißt, in diesen Fällen die Ehe zwischen Verwandten - egal worum es geht. Die Krankheit wird mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% verwendet werden, sofern eines der Eltern des Kindes krank ist. Es ist im Zusammenhang mit weiblichen Geschlechtschromosomen und übertragen werden, in der Regel, seine Söhne, obwohl die Frau nicht krank sein kann. Atrophie unterziehen Schultergürtelmuskulatur Arme, Rücken, Becken und Beine.
    In Abhängigkeit von der Lokalisation der Erkrankung, dem Alter,Schwere der Erkrankung verschiedene Formen von Muskeldystrophie unterscheiden. Also, jugendliche Form von Erb-Rot tritt im Alter zwischen 10-20 Jahren, wenn es ruhig Muskeln des Schultergürtels und Hände verkümmern, und dann - das Becken und Beine. Während der Wanderung rollt der Patient auf die nach vorne prallen Bauch über und um die Brust zurückschieben. Um aus einer liegenden Position aufstehen, wird der Patient auf die Seite gedreht und mit den Händen auf den Hüften, langsam Ihren Oberkörper zu erhöhen. Die Krankheit schreitet langsam.
    Kinder Form von Duchenne-MuskeldystrophieEs beginnt im Alter von 3-5 Jahren mit der Atrophie der Muskeln des Beckens, Oberschenkel, während die Unterschenkel Wadenmuskel (false Verdickung) Verdickung. Allmählich Muskeln des Schultergürtels und Arm verkümmert. Kinder anfangs gestört Gang, und dann gibt es Schwierigkeiten bei Bewegungen. Viele gebrochen Herzfrequenz durch die Größe des Herzens zu erhöhen. Das Fortschreiten der Krankheit oder ihrer bösartigen Verlauf im Zusammenhang mit der frühen Gliedmaßenimmobilisierung führt zu einem traurigen Ende. Ill, vor allem Jungen (1 in 3000 Geburten). Um genauer zu sein, die Kranken und die Männer und Frauen gleichermaßen. Nur manifestiert Duchenne-Krankheit selbst bei Jungen. Mädchen sind Träger des Gens.
    Aber manchmal für gutartige MuskelDystrophien (myodystrophy Becker), wenn die Krankheit langsam, insbesondere in den verkümmerten Kinder entwickelt. Seit vielen Jahren behalten sie eine zufriedenstellende körperliche Verfassung und nur verschiedene akute Krankheiten und Verletzungen führt sie zu Immobilität Verbindung, Erschöpfung mit schlechten Ergebnis.
    Vorausgesetzt, der Schulter-GesichtsformMuskeldystrophie, Dejerine genannte Landuzi, die im Alter von 6-52 Jahren (in der Regel 10-15 Jahre) und ist gekennzeichnet durch Läsionen der Gesichtsmuskeln der allmählichen nachfolgenden Atrophie der Muskeln des Schultergürtels, Rumpf und Extremitäten sein kann. Frühe Anzeichen der Krankheit sind schlecht ganging und ungehindertem Augenlider vollständig Lippe ganging, die eine Fuzzy-Sprache und die Unfähigkeit, die Wangen aufblasen schafft. Die Krankheit schreitet langsam. Für eine lange Zeit, kann der Patient bewegen und pflegen die Fähigkeit zu arbeiten, und dann nach 15 bis 25 Jahren nach und nach Beinmuskeln des Beckengürtels verkümmert, ist es schwierig zu bewegen machen.

    Vorausgesetzt, es auch eine Gruppe von sekundären progressiven Muskeldystrophie ist, die im Zusammenhang mit Schäden an den Nerven entstehen: neuralen, spinale Muskeldystrophie, Muskelschwund noch genannt.

    Es geht um die neurale Muskelatrophie von Charcot-Mariedie durch die fortschreitende Atrophie der kleinen Muskeln der Fße gekennzeichnet ist, dann Muskeln der Beine und der Unterseite der Oberschenkel verkümmert, und die Muskeln mittleren und oberen Teile der Schenkel nicht verändert werden und der Oberschenkel ist die Form der Flasche mit dem Hals, invertiert nach unten. Dann nach und nach Muskeln der Hände und Unterarme verkümmert. Nicht Muskeln der Rumpf, Schultern und Gesicht betroffen. Die Krankheit tritt in den Alter von 18-25 Jahren, sie schreitet langsam und stabilisiert.

    Angeborene spinale MuskelatrophieKugelberg-Welander-Krankheit durch die fortschreitende Atrophie der Muskeln in den Armen gekennzeichnet, Beine, verzögerte geistige und körperliche Entwicklung der Wirbelsäule Verformung. Die Krankheit manifestiert sich in dem Alter von 8-10 Jahren und schreitet langsam fort.

    Progressive Muskelatrophie Aran-DuchenneEs beginnt im Alter von 25-50 Jahren und zeigt Hände Muskelatrophie. Dann verbleibenden allmählich Atrophie Muskeln der Arme, dann die Beine des Körpers, einschließlich Intercostalmuskeln, Erkrankungen der Atemwege verursachen, von denen der Tod eintritt.

    Angeborene amyotonia (verminderte Muskeltonus)Oppenheim wird durch Muskelschwäche aufgrund ihrer Unreife charakterisiert und Muskeldystrophie sie ist sekundär. Bei Säuglingen, schreitet es nicht, aber Infektionen der Atemwege bekommen kann Entzündungen verursachen, und der Tod tritt im ersten Lebensjahr. Mit zunehmendem Alter verbessert Motorik Muskel.

    Muskeldystrophie Die Behandlung richtet sich andie dystrophischen Verlangsamung (Zerstörung) Prozesse in den Muskeln und sogar ihre Kündigung. Allerdings hat Radikalkur noch nicht gefunden worden. Zwar gibt es Hoffnung für die Gentherapie, die langsam in die medizinische Praxis eingeführt wird.

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