Die Manifestation der Sklerodermie

Inhalt

  • Was ist Sklerodermie, die Ursachen der Krankheit
  • Was sind die Symptome von Sklerodermie
  • Wie zu diagnostizieren Sklerodermie


  • Was ist Sklerodermie, die Ursachen der Krankheit

    Sklerodermie - eine Erkrankung des Bindegewebes,Die Hauptmanifestationen von denen bei Durchblutungsstörungen und Verdichten von Organen und Geweben assoziiert. Unter den Patienten, Frauen vorherrschen (etwa im Verhältnis von Frauen und Männern - 6: 1).

    Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Es wird angenommen, dass Sklerodermie unter dem Einfluß von einigen externen Faktoren in Menschen mit bestimmten genetischen Störungen entwickelt. Die externen Faktoren, die die Entwicklung der Sklerodermie umfassen Retroviren auslösen können (insbesondere Cytomegalovirus), Quarz und Kohlenstaub, organische Lösungsmittel, Vinylchlorid, einige Medikamente (Bleomycin, und eine Reihe anderer Medikamente für die Chemotherapie verwendet wird).



    Was sind die Symptome von Sklerodermie

    Als systemische durch die gleichzeitige Niederlage der Sklerodermie Haut gekennzeichnet Krankheit, vaskuläre, Muskel-Skelett-Systems und der inneren Organe, einschließlich Herz, Lunge, Nieren und Magen-Darm-Trakt.

    Ein typisches Frühsymptom der SklerodermieRaynaud-Syndrom ist eine - vorübergehende Episoden von Krampf der Gefäße in der Haut der Gliedmaßen unter dem Einfluss von Kälte oder emotionalen Stress. Raynaud-Syndrom manifestiert sich klinisch klar definierte Bereiche der Verfärbung der Finger. Zu Beginn eines Angriffs von Vasospasmus der Finger werden blass Färbung, die in wenigen Minuten verwandelt sich in einen bläulich-violetten Farbton. Blutung Krampf und Wiederherstellung tritt Rötung der Haut und die Haut wird intensiv rosa Nach Berücksichtigung. Bei einigen Patienten sind ein Gefäßspasmus Angriffe durch ein Gefühl des Einfrierens Hände, Taubheit oder Sensibilitätsstörungen begleitet. In der Phase der Rötung, können die Patienten Schmerzen in den Fingern fühlen. Gefäßspasmen kann auch auf Blutgefäße der Haut und anderen Bereichen ausgesetzt werden. In diesen Fällen gibt es charakteristische Veränderungen Farbe Spitze der Nase, Lippen und Ohren, über dem Knie.

    Die spezifischen Zeichen der Sklerodermieist eine Hautläsion als Verdickungs- und Dichtungen, die in der überwiegenden Mehrzahl der Patienten mit Sklerodermie beobachtet. Die Schwere und Häufigkeit von Haut Dichtungen variieren in den einzelnen Patienten, aber die Dichtung Haut bei Sklerodermie beginnt immer mit einem Pinsel von Fingern, und in der Zukunft weiter auf einem Bein und Rumpf erstrecken. Gleichzeitig mit den Fingern wird oft Hautläsionen beobachtet, wodurch die Nasolabialfalten glätten und frontal, Ausdünnung roten Rand der Lippen, um die es radialen Linien. Long-term follow gefeierte Inszenierung Hautveränderungen: Ödem, Verhärtung, Verdünnung. Dichtungs Haut hat eine Tendenz zum Fortschreiten in den ersten 3-5 Jahre der Erkrankung. In späteren Stadien der Krankheit die Haut wird weniger dicht, und die Dichtung wird nur Fingern.

    Die Manifestation der Sklerodermie Oft ist ein Zeichen von Sklerodermie ist intensivFärbung der Haut, begrenzt oder weit verbreitet, mit Flächen von Hypo- oder Depigmentierung ( "Salz und Pfeffer"). Ein charakteristisches Merkmal sind Geschwüre an den Fingern, die dramatisch schmerzhaft sein kann. über den Ellenbogen und Kniegelenke in den Knöchel und Fersen: Ulcerative Hautveränderungen in anderen Bereichen der mechanischen Beanspruchung ausgesetzt beobachtet. Als Folge von Durchblutungsstörungen Narben an den Fingern erscheinen, Dot-Ausdünnung Bereiche der Haut ( "rat-bite"). Hem an den Fingern kann auch auftreten, nachdem die Heilung von Geschwüren. Durch den Tod der Haarfollikel, Schweiß- und Talgdrüsen der Haut an Stellen Dichtung trocken und rauh wird, verliert es Haare.

    Gelenkschmerzen und morgendliche Steifheit sind häufige Erscheinungen von Sklerodermie, insbesondere in den frühen Stadien der Erkrankung.

    Das Ergebnis ist die Zerstörung von Durchblutungsstörungen des Nagels phalanges, manifestiert Verkürzung und Deformierung der Finger.

    Die Niederlage der Muskeln kann zu Muskelschwäche führen.

    Die Beteiligung des Magen-Darm-Trakt entwickelt90% der Patienten mit Sklerodermie. Die Niederlage der Speiseröhre manifestiert beeinträchtigte Schlucken, persistente Sodbrennen, die nach einer Mahlzeit erhöht. Die Niederlage des Magens und Zwölffingerdarm wird durch Bauchschmerzen, Blähungen manifestiert. Die Niederlage des Dünndarms oft asymptomatisch, sondern zeigte sich Veränderungen ein Syndrom der beeinträchtigten intestinale Resorption von Durchfall, Blähungen und Gewichtsverlust entwickeln. Die Folge der Niederlage des Dickdarms sind Verstopfung.

    Lungenerkrankung entwickelt mehr als 70% der Sklerodermie-Patienten und manifestiert zunehmende Atemnot und anhaltender Husten.

    Andere häufige ManifestationenSklerodermie gehören Sjögren-Syndrom (20%) und Erkrankungen der Schilddrüse (Hashimoto-Thyreoiditis oder Thyreoiditis De Quervain), was zu einer Abnahme der Schilddrüsenfunktion.



    Wie zu diagnostizieren Sklerodermie

    Etwa die Hälfte der Fälle beobachteterhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit von 20 mm / h. Mit der gleichen Frequenz ergab Anzeichen einer Entzündungsaktivität in Sklerodermie: erhöhte Spiegel von Fibrinogen und Seromucoid; weniger erfahrene höhere Raten von C-reaktivem Protein.

    In 10-20% der Patienten mit Anämie festgestellt wird, die Ursachedie von Eisen und Vitamin B12-Mangel, Nierenversagen oder Knochenmark selbst sein kann. Von großer Bedeutung ist die Identifikation von spezifischen Autoantikörpern für Sklerodermie.

    Unter den vielen instrumentelle MethodenDie Forschung spielt eine wichtige Rolle Kapillaroskopie Nagelbett. Verfahren zur Untersuchung der Mikrozirkulation, beispielsweise Laser-Doppler-Flußmessung, Plethysmographie, und andere, sind von zweitrangiger Bedeutung bei der Diagnose von Sklerodermie wegen der erheblichen Variabilität in den Ergebnissen.

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