Sklerodermie, Symptome, Diagnostik und Therapie

Inhalt

  • Was ist Sklerodermie
  • Die Symptome der Sklerodermie
  • Die Diagnose von Sklerodermie
  • Sklerodermie-Behandlung



  • Was ist Sklerodermie

    Sklerodermie - eine chronische entzündlicheErkrankung des Bindegewebes, die die Haut der klassischen Fälle betrifft, kann aber auch den Gastrointestinaltrakt, Herz, Lunge, Nieren und Synovialgewebe erfassen. Hautläsionen, die das Leitsymptom der Krankheit sind, können fokal oder generalisierte lineare, symmetrische Verteilung der Hautzellen. Die letztere Form ist in der Regel durch systemische Läsionen (progressive systemische Sklerose) und die typischen erwachsenen Patienten begleitet. Kinder Sklerodermie hat typischerweise eine fokale Form; systemische Läsionen sind selten.

    Sklerodermie - eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie. Es kann bei Kindern jeden Alters auftreten; häufiger bei Jungen. Familiengeschichte wird nicht geprüft.



    Die Symptome der Sklerodermie

    Die ersten frühen Symptome der Krankheit sindfokale Läsionen der Haut und des subkutanen Gewebes. Diese Elemente werden häufig in einer linearen Weise angeordnet sind, ähnlich dem Verlauf der peripheren Nerven und kann überwiegend auf einer Seite des Körpers lokalisiert sein. In den frühen Stadien der Haut Läsionsstellen haben einen leicht gerötete Aussehen (Hautrötung), Schwellung, oder auf der Suche atrophische (verdünnt) und glänzend.

    Sklerodermie, Symptome, Diagnostik und Therapie Der Patient kann von Schmerzen oder das Gefühl beschwerenKribbeln. Wenn die Krankheit fortschreitet Verdichtung erfahren die Läsionen, werden ihre Kanten lila Farbe und manchmal angehoben, und der mittlere Teil wird blass, wachsartiges Aussehen. Hautelemente sind in Umfangsrichtung erhöht und können miteinander, die Erfassung der gesamten Extremität oder weite Bereiche des Körpers verschmelzen. Die markierten Bereiche Läsionen entwickeln Narben und Fibrose, Hautgewebe fest an die darunter liegenden Strukturen verlötet. Dieser Vorgang wird manchmal so ausgeprägt, dass das Wachstum der betroffenen Extremität und das Aussehen von entstellenden Kontrakturen zu begrenzen führt. chronische Niederlage Bereiche können pigmentiert und depigmented sein.

    Aktive pathologischen Prozess kannStopp nach ein paar Monaten oder Jahren oder träge Strecke seit Jahren. In Abwesenheit von systemischen Läsionen Das Wetter für das Leben günstig. Progressive systemische Sklerose - eine schlechte Prognose. Hautveränderungen sind symmetrisch. Sie sind auf den Händen, Füßen und distalen Extremitäten, manchmal auf dem Stamm und im Gesicht. Wie in den Brenn Formen der Krankheit kann eine Dichtung, Pigmentveränderungen und erkranktem Hautgewebe Löten sein. In einigen Fällen gibt es das Raynaud-Phänomen und Hautgeschwüren. Synovitis, vor allem von Hand Gelenke, kann ein Bild von rheumatoider Arthritis (Differentialdiagnose) ähneln; manchmal beobachtet Tendosynovitis (Entzündung der Gelenksehnenscheide) und Knötchen im Verlauf der Sehnenscheide.

    Pathologische Prozess kann erfassenGastrointestinaltrakts, Herz, Lunge und Nieren. Systemische Manifestationen der Erkrankung, insbesondere Nierenschäden, Herz und Lunge, die manchmal zum Tod führt. Ösophagus-Dysfunktion kann die Ursache für chronische Aspirationspneumonie sein. In einigen Fällen ist es schwerer Hypertonie.



    Die Diagnose von Sklerodermie

    Spezielle Laboruntersuchungen sind nicht SklerodermieEs besteht. ESR ist häufig nicht verändert. Wie bei fokalen und in disseminierten Formen der Krankheit werden Rheumafaktor und antinukleären Antikörpern gefunden. Mit Hilfe von Röntgenuntersuchungen kann Motilitätsstörungen der Speiseröhre und Dünndarm nachgewiesen werden. Funktionelle Untersuchungen der Lunge, Elektrokardiographie und Brustradiographien offenbaren Läsionen des Herzens und der Atemwege. Bei Nierenerkrankungen sind deutliche Veränderungen im Urin und Nierenfunktionsstörungen.



    Sklerodermie-Behandlung

    Eine spezifische Behandlung existiert. Versuche Sklerodermie Vielzahl von Mitteln, einschließlich Corticosteroiden, Salicylate, Chelatbildner, Chloroquin, Strahlung, Dimethylsulfoxid, para-Aminobenzoesäure, Penicillamin und zytotoxischen Mitteln zu behandeln. Wie ausgefallen jemals einen spürbaren Effekt zu erzielen. Die chirurgische Resektion der betroffenen Hautstellen mit Schwerpunkt Sklerodermie nicht den pathologischen Prozess stoppen. In schweren systemischen Läsionen können versuchen, Corticosteroiden, Penicillamin oder zytotoxische Mittel anzuwenden. Für die Behandlung von fokalen Läsionen angewendet Kortikosteroide topisch. Um zu verhindern oder zu minimieren obezdvizhuschih Kontrakturen in einem frühen Stadium der fokalen Sklerodermie zeigt intensive Physiotherapie.

    Lassen Sie eine Antwort

    Das ist interessant