Micture von EHA

Inhalt

  • Das Konzept der Mikrotie
  • Die wichtigsten Manifestationen von Mikrotie
  • Mikrotie-Behandlung



  • Das Konzept der Mikrotie

    Mikrotie ist eine eher seltene Ohrpathologie. Bei Mikrotie wird das Ohr stärker verändert - die Ohrmuschel kann fehlen oder klein und deformiert sein und sogar einfach aus mehreren Hautfalten bestehen. Es ist oft verschoben, normalerweise nach vorne und nach unten. Solche signifikanten Anomalien sind immer mit einer Atresie des äußeren Gehörgangs verbunden..

    Es ist wichtig zu bedenken, dass sich das Außen-, Mittel- und Innenohr in der Lokalisation und im Zeitpunkt der Embryonalentwicklung unterscheiden. Daher können ihre Anomalien sehr unterschiedlich sein, und in Ermangelung der Ohrmuschel und des äußeren Gehörgangs sind die Veränderungen in der Struktur des Mittelohrs oft gering und das Innenohr normal. Andererseits kann bei Kindern mit angeborenen Anomalien des Mittel- und Innenohrs das Außenohr klein oder normal sein. Anomalien können ein- oder beidseitig sein und werden mit anderen angeborenen Anomalien kombiniert. Anomalien können erblich bedingt sein, verursacht durch Viren oder Arzneimitteltoxizität in den frühen Stadien der Schwangerschaft. Die Ursache der Anomalie ist jedoch oft unbekannt..



    Die wichtigsten Manifestationen von Mikrotie

    OhrmikrotieAuf der Grundlage äußerer Manifestationen werden vier Arten von Mikrotien unterschieden:

    • Typ I - verkleinerte Ohrmuschel mit leichten strukturellen Veränderungen, aber alle Teile sind vorhanden, der äußere Gehörgang ist normal
    • Typ II - rudimentäre deformierte Ohrmuschel, die einem Haken oder einer S-förmigen Form ähnelt
    • Typ-III-Außenohr ist ein Überbleibsel von Weichgewebe, ohne die normalen Strukturen der Ohrmuschel zu erhalten
    • Typ IV - vollständiges Fehlen des Außenohrs - Anotien

    Die ausgeprägte Variabilität des Defekts wird durch unterschiedliche Entstehungsmechanismen erklärt. Beim Syndrom des ersten Kiemenbogens (tritt in der intrauterinen Entwicklung auf) fehlt nur der vordere Teil der Ohrmuschel, während die hinteren 2/3 erhalten bleiben, obwohl sie deformiert und verkleinert werden können. Die Niederlage ist meist einseitig, oft rechts. Präaurikuläre Papillome werden häufig gefunden. Zur selben Zeit,  einseitige Unterentwicklung des Unter- und Oberkiefers, Weichteile des Gesichts, Hypoplasie der Gesichtsmuskulatur.

    Bei Anomalien des 1. und 2. Kiemenbogens sind die Hauptzeichen die gleichen wie oben angegeben. In allen Fällen fehlen jedoch die Ohrmuschel und der äußere Gehörgang praktisch. Es dürfen nur Rudimente eines Lappens oder einer Knorpelleiste verbleiben. Präaurikuläre Auswüchse und Fisteln werden gefunden. Bei fast allen Patienten wird auch bei unverändertem Gehörgang ein Hörverlust festgestellt. Taubheit ist in diesem Fall auf die Pathologie des Mittelohrs und in einigen Fällen des Innenohrs zurückzuführen.

    In einigen Fällen ist eine vorgeburtliche Diagnose mit Methoden der Ultraschalldiagnose des Defekts in der Spätschwangerschaft möglich.



    Mikrotie-Behandlung

    Die Behandlung von Anomalien der Ohrmuschel umfasst neben der kosmetischen Korrektur auch die Diagnose und Korrektur einer eventuellen Hörschädigung. Bei beidseitiger Läsion und normalem Innenohr entwickelt sich eine Schallleitungsschwerhörigkeit von bis zu 60 dB. Rekonstruktive Eingriffe am äußeren Gehörgang und am Mittelohr sind eine schwierige Aufgabe, die nicht immer erfolgreich gelöst wird, und die Langzeitfolgen einer chirurgischen Hörwiederherstellung sind oft enttäuschend. Der gebildete Gehörgang ist oft verschoben und sogar verschlossen, daher sind Hörgeräte, die den Schall durch den Knochen übertragen, vorzuziehen. Sie werden am Haar oder mit einer Titanschraube befestigt – direkt am Schläfenbein.

    Die operative Korrektur eines kosmetischen Defekts erfolgt in der Regel frühestens im Schulalter. Eine Rekonstruktion mit Rippenknorpel und Hauttransplantaten ist möglich oder der Einbau einer Ohrprothese, die auch mit Titanschrauben am Kopf befestigt werden kann.

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