Pedge-Krankheit: Behandlung

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Überblick über Morbus Paget

 
Morbus Paget ist nicht sehr häufig. Die Inzidenz bei Erwachsenen in den USA, Großbritannien und Australien beträgt etwa 1 %; in Indien, Japan, dem Nahen Osten und Skandinavien ist sie niedriger. Das Risiko für Morbus Paget steigt mit dem Alter: Bei Menschen über 40 beträgt die Inzidenz 3 % und bei Menschen über 70 10 %. Familiäre Fälle sind sehr selten.

Die Erkrankung verläuft oft asymptomatisch, insbesondere wenn ein oder zwei Knochen betroffen sind, und wird in solchen Fällen zufällig bei einer Röntgenuntersuchung beispielsweise der Wirbelsäule oder des Beckens festgestellt. Multifokale und generalisierte Formen können von starken Schmerzen, Knochendeformitäten, neurologischen Symptomen begleitet sein und Immobilität und Behinderung verursachen. Die Optionen für den Verlauf des Morbus Paget sind vielfältig: Er kann lange lokalisiert bleiben und sich in seltenen Exazerbationen manifestieren; in anderen Fällen verläuft sie in Wellen oder schreitet schnell voran. Klinische Manifestationen hängen von Ort, Art und Schwere der Knochenläsionen ab.
 

Behandlung von Morbus Paget


Morbus Paget: BehandlungIndikationen zur Behandlung des Morbus Paget sind: Schmerzen in Knochen und Gelenken, Ischias, Krümmung der Beine, Haltungs- und Gangstörungen, Schädigung der Stützgelenke (insbesondere der Hüfte), Hörstörungen, Herzinsuffizienz mit hohem Herzzeitvolumen, multiple Herde von Osteolyse im Röntgenbild, erhöhter Kalziumausscheidung und Hyperkalzämie. Bei Läsionen der Schädelknochen ist wegen der Gefahr schwerer Komplikationen eine besonders energische Behandlung erforderlich.

Die Behandlung der asymptomatischen Paget-Krankheit ist umstritten. Die unbehandelte Paget-Krankheit scheint jedoch im Laufe der Zeit fortzuschreiten, und nicht alle asymptomatischen Patienten werden dies bleiben. So behandeln viele Ärzte Patienten mit überwiegend osteolytischer Form der Erkrankung oder asymptomatischer, aber aktiver Phase mit Schäden an Stützknochen, Wirbelkörpern, Schädel und angrenzenden Bereichen großer Gelenke..

Alle Patienten sollten ausreichend Flüssigkeit bekommen und sich so viel wie möglich bewegen. Trinken Sie bei strenger Bettruhe viel Flüssigkeit, um Hyperkalzämie und Hyperkalziurie zu vermeiden. So bald wie möglich wird das motorische Regime erweitert.

Bei mildem Krankheitsverlauf (es gibt nur Symptome einer Schädigung von Knochen und Gelenken) werden Analgetika und nichtsteroidale Antirheumatika verschrieben.

In schweren Fällen werden Calcitonin und Diphosphonate verwendet. Diese Mittel unterdrücken die Knochenresorption und verursachen eine sekundäre Abnahme der Aktivität von Osteoblasten - Knochenwachstumszellen.

Die Langzeitbehandlung lindert die Symptome der Nervenkompression deutlich, lässt jedoch keine Rückentwicklung von Knochendeformitäten zu.

Bei schweren Erkrankungen ist eine Kombinationstherapie mit Calcitonin und Diphosphonaten indiziert. Abwechselnde 5-monatige Behandlungszyklen mit diesen Medikamenten.

Das Medikament Plikamycin hemmt schnell die Knochenresorption, indem es auf Osteoklasten einwirkt. Aufgrund von Nephro- und Hepatotoxizität wird Plikamycin in zwei Fällen angewendet:
  • bei der Entwicklung von Notfallzuständen bei Patienten, zum Beispiel bei akuter Kompression der Nerven oder bei einer hyperkalzämischen Krise bei immobilisierten Patienten;
  • mit der Unwirksamkeit der Verwendung von Calcitonin und Diphosphonaten.

Bei schweren Läsionen der Hüft- und Kniegelenke, die nicht mit Calcitonin und Diphosphonaten behandelt werden können, ist eine Prothetik dieser Gelenke indiziert. Bei starker Krümmung der Tibia wird manchmal eine Osteotomie verwendet.

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