Dieser pathologische Prozess führt zu einer Störung der normalen Assimilation von Proteinen durch den Körper. Außerdem kommt es zu einer falschen Ausscheidung von Eiweißabbauprodukten aus dem Körper. Solche Pathologien führen zur Ansammlung schädlicher Giftstoffe im menschlichen Körper und die Arbeit des Systems zur Entfernung von Schadstoffen wird gestört. In diesem Fall verschlechtert sich der Zustand des Patienten rapide. Im Allgemeinen zeigen Statistiken, dass der Tod bei dieser Krankheit in jedem dritten Fall auftritt..
Ursachen
Das Syndrom kann aus mehreren Gründen auftreten. Und aus diesen Gründen werden heute vier Varianten dieser Krankheit unterschieden. Die erste Option ist eine allergische Reaktion auf einen bestimmten infektiösen Prozess und zeichnet sich durch einen schweren Verlauf aus. Darüber hinaus ist die Ursache meistens Staphylococcus aureus die zweite Gruppe. Diese Art von Krankheit entwickelt sich am häufigsten in der Kindheit..
Die zweite Variante dieses Syndroms sind Medikamente. Es entwickelt sich durch die Verwendung bestimmter Medikamente. Zu diesen Medikamenten zählen insbesondere Antibiotika, Antikonvulsiva, Sulfonamide, Schmerzmittel, Acetylsalicylsäure, entzündungshemmende Medikamente und Medikamente zur Behandlung von Tuberkulose-Behandlung. Am häufigsten entwickelt sich die Pathologie aufgrund der Tatsache, dass der Patient gleichzeitig mehrere Medikamente einnahm, darunter Sulfanilamid.
Die dritte Art von Krankheit ist idiopathisch, deren Ursachen unklar bleiben. Die vierte Variante des Syndroms wird durch mehrere Gründe gemeinsam verursacht. Dazu gehören Infektionen und Medikamente. Diese Variante der Krankheit entwickelt sich normalerweise bei der Behandlung von Infektionskrankheiten..
Symptome, Diagnose
Der Ausbruch der Krankheit äußert sich oft in Form eines starken und unvernünftigen Anstiegs Temperatur Körper bis 40 Grad. In diesem Fall entwickelt der Patient Fieber, währenddessen Flecken auf den Schleimhäuten der Mundhöhle und der Genitalien auftreten. Die gleichen Flecken erscheinen auf der lokalen Haut. In diesem Fall sind die Größen der Flecken nicht einheitlich. Dies alles geschieht in nur ein paar Stunden. Nach etwa zwölf Stunden beginnen ähnliche Formationen auf Hautbereichen zu erscheinen, die gesund erscheinen. Sogar ein Peeling der Epidermis ist möglich. Mit fortschreitender Krankheit bilden sich dünnwandige Bläschen am Körper. Ihre Größe im Durchmesser reicht von der Größe eines durchschnittlichen Knopfes bis zu 15 Zentimetern. Nach dem Öffnen dieser Blasen bilden sich an ihrer Stelle große Geschwüre, die von geröteter und geschwollener Haut umgeben sind. Die Gefahr dieser Erosionen besteht darin, dass sie viel serös-blutige Flüssigkeit absondern, was wiederum zu einer schnellen Austrocknung des Patienten führt..
Im Zuge der Entwicklung der Pathologie schält sich die Epidermis aufgrund einer nicht vorhandenen Wirkung auf die Haut ab. Dies ähnelt dem Symptom von Nikolsky. Es ist bemerkenswert, dass sich an Quetsch- und Reibungsstellen normalerweise keine Blasen bilden, sondern sofort Geschwüre. Als Folge eines so schnellen Prozesses wird die Haut sehr schmerzhaft und rötet sich fast an einem Tag. Äußerlich sieht es so aus brennt zweiten oder sogar dritten Grades. Außerdem wird die Haut des Patienten bei Berührung abgeflacht und für einen Moment verschoben. Manchmal ist der Körper des Patienten noch mit einem petechialen Hautausschlag bedeckt. Es wurde auch festgestellt, dass dieses Syndrom in der Kindheit seine Entwicklung mit Anzeichen beginnt Bindehautentzündung. In diesem Fall hat das Kind eine infektiöse Hautläsion mit Staphylokokken.
Im Verlauf der Erkrankung sind die Schleimhäute betroffen. Sie sind oberflächliche und schmerzhafte Formationen. Manchmal kann sogar bei einer leichten Berührung Blut aus ihnen austreten. Solche Läsionen treten normalerweise auf den Schleimhäuten des Kehlkopfes, der Augen, des Rachens und des Mundes auf. Sie können sich auch auf der Schleimhaut von Luftröhre, Bronchien, Magen, Darm, Blase und Harnröhre bilden..
Der Gesundheitszustand des Patienten zu Beginn der Erkrankung verschlechtert sich sehr schnell. Patienten erleben eine starke Austrocknung, was sich in Beschwerden wie starkem Durst, starkem Schwitzen und Mundtrockenheit äußert. Aufgrund von Dehydration wird das Blut dick und fließt nicht gut zu den inneren Organen. Dies stört die normale Funktion von Lunge, Leber, Herz und Nieren. Neben diesen Symptomen ist der Beginn des Lyell-Syndroms durch Beschwerden über starke Schläfrigkeit gekennzeichnet., Kopfschmerzen und Verlust der räumlichen Orientierung. Manchmal kommt eine Sekundärinfektion hinzu. Bei der Diagnostik bei Urinanalysen wird das Auftreten von Albumin, Protein und Blut beobachtet. Für die endgültige Diagnose werden Informationen auf Grundlage der Ergebnisse einer Befragung des Patienten und seiner Angehörigen, des Krankheitsbildes und der gewonnenen Labordaten verwendet. Es ist wichtig, dieses Syndrom von der bullösen Form des exsudativen Erythemas multiforme, des Pemphigus und anderer akuter Hautentzündungen zu unterscheiden..
Behandlung
Ein Patient mit Symptomen des Lyell-Syndroms sollte so schnell wie möglich auf der Intensivstation stationär aufgenommen werden, um endogene Intoxikationen und Störungen der Homöostase zu bewältigen sowie den Protein-, Wasser- und Elektrolythaushalt aufrechtzuerhalten und die normale Funktion lebenswichtiger Organe aufrechtzuerhalten. Bei der Behandlung in den ersten zwei Tagen der Krankheit wird die extrakorporale Hämosorption verwendet, die eine wirksame Entfernung verschiedener Giftstoffe aus dem Blut darstellt. Um das Fortschreiten der Erkrankung zu unterbrechen, reichen in der Regel zwei bis drei Sitzungen aus. Wenn die Behandlung später begonnen wird, können weitere Verfahren erforderlich sein..
Neben der Hämosorption wird die Plasmapherese bei der komplexen Behandlung eingesetzt, die zur Entgiftung und Normalisierung der Immunität der Patienten erforderlich ist. Um den Prozess zu stoppen, reichen normalerweise zwei oder drei solcher Sitzungen aus..
Ein sehr wichtiger Schritt in der Behandlung ist die Aufrechterhaltung des Elektrolyt-, Wasser- und Proteingleichgewichts im Körper des Patienten. Dazu wird eine Reihe von Maßnahmen mit intravenöser Verabreichung einer Flüssigkeit auf Basis von Dextran, Kochsalzlösungen, Plasma und Albumin durchgeführt..
Darüber hinaus werden den Patienten täglich Proteolysehemmer, Nephroprotektoren, Hepatoprotektoren sowie spezielle Antibiotika gezeigt..
Bei der komplexen Behandlung dieser Erkrankung werden Kortikosteroide auch häufig in Form von Injektionen und Inhalationen eingesetzt. Die Dosis dieser Medikamente kann je nach Schwere der Erkrankung variieren..
Bei der Suche nach einem Patienten in der Abteilung wird die Arbeit seines Herz-Kreislauf-Systems überwacht. Wichtig ist, dass der Raum nicht kalt ist und mit keimtötenden Lampen ausgestattet ist. Darüber hinaus wird empfohlen, einen Wärmerahmen zu verwenden. Dem Patienten selbst wird flüssige Nahrung gezeigt, viel Flüssigkeit getrunken, saubere Wäsche und sterile Verbände verwendet. Um die Heilung von Geschwüren zu beschleunigen, wird eine wöchentliche hyperbare Oxygenierung durchgeführt, bei der sich der Patient in einer Druckkammer mit Sauerstoff unter hohem Druck befindet. Darüber hinaus werden spezielle Aerosole, wässrige Lösungen von Anilinfarbstoffen Methylenblau sowie spezielle Salben äußerlich aufgetragen..
