Diese Krankheit wurde lange Zeit entdeckt. Die ersten Wissenschaftler, die die Knochenbildung beschrieben haben, waren Picolomini und Etienne. Ihre Forschungsergebnisse präsentierten sie im 16. Jahrhundert. Zwar war die Beschreibung der Krankheit noch weit entfernt. Den nächsten Schritt zur Entdeckung dieser Pathologie machte Ende des 17. Alles konnte schließlich erst im 19. «Syringomyelie». Dieser Begriff wurde aus zwei griechischen Wörtern gebildet wie: syrinx - «Leere» und myelos - «Rückenmark».
Dies ist eine ziemlich seltene Krankheit. Immerhin tritt es bei 10 von 100 Tausend Menschen auf. Darüber hinaus leiden nach Beobachtungen Männer im Alter von 30 bis 35 Jahren am häufigsten darunter. Frauen werden seltener krank. In seltenen Fällen kann sich die Krankheit im Alter oder im Kindesalter entwickeln. Die Abhängigkeit der Krankheit von der Rasse oder dem Wohnort wurde nicht festgestellt, aber in der Praxis gab es Fälle, in denen die Krankheit bei allen Familienmitgliedern festgestellt wurde.
Die Krankheit entwickelt sich zunächst unmerklich, sodass eine Person sie möglicherweise nicht einmal erraten kann. Leider gilt diese Pathologie als unheilbar, aber manchmal kann sie immer noch in Remission gehen. Die moderne Medizin ermöglicht Ihnen in Gegenwart dieser Krankheit ein längeres, vollwertiges Leben. In diesem Fall sollte die Behandlung so früh wie möglich begonnen werden..
Syringomyelie erstreckt sich normalerweise nur auf die Wirbelsäule. In seltenen Fällen betrifft die Pathologie die Medulla oblongata. Der Grund für die Bildung solcher Hohlräume ist die Erweiterung des Spinalkanals. In diesem Fall stößt die durchfließende Flüssigkeit auf bestimmte Hindernisse, die uns zwingen, sich für den weiteren Fluss um diese Hindernisse zu biegen. Dadurch bilden sich nach und nach Hohlräume an den Stellen dieser Umgehungen. Gleichzeitig beginnen sich einige Zellen zu entwickeln, die nicht an der Übertragung von Nervenimpulsen beteiligt sind. All diese Veränderungen verursachen eine Verletzung des vollwertigen Prozesses der Übertragung von Impulsen vom Gehirn zu verschiedenen Organen und umgekehrt..
Ursachen
Leider sind die wahren Gründe, warum solche Veränderungen im Körper auftreten, immer noch fraglich. Syringomyelie kann angeboren oder erworben sein. Die angeborene Form der Erkrankung entsteht meist aufgrund der bestehenden Pathologien im Embryo, zum Beispiel bei einer falschen Rückenmarkslage.
Die Ursache für das Auftreten dieser Krankheit kann auch eine angeborene Pathologie bestimmter Gehirnstrukturen sein. Eine dieser Pathologien ist das Dandy-Walker-Syndrom und die Arnold-Chiari-Anomalie. Bei einer angeborenen Syringomyelie bilden sich in der Regel Hohlräume im oberen Teil der Brustregion. Manchmal wird die Bildung von Hohlräumen im unteren Teil der Halswirbelsäule beobachtet. Die erworbene Art der Krankheit ist oft das Ergebnis einer Rückenmarksverletzung oder des Vorhandenseins eines Tumors..
Symptome
Die häufigsten Anzeichen einer Syringomyelie sind Sensibilitätsstörungen. Alle Patienten haben solche Verstöße. Diese Symptome treten sowohl als Reizsymptome als auch als Verlustsymptome auf. Die meisten Patienten haben auch Schmerzen in den oberen Gliedmaßen, im Brust- und Nacken- und Schulterbereich. Schmerzempfindungen nehmen normalerweise unter dem Einfluss von körperlicher Aktivität und Unterkühlung zu und nehmen in Ruhe ab.
Bei etwa der Hälfte der Patienten werden Parästhesien festgestellt, die sich in einem Taubheitsgefühl, dem Durchgang eines elektrischen Stroms, kriechenden Kriechen sowie einem Kälte- und Brennengefühl äußern. Normalerweise suchen Patienten Hilfe, wenn sie Schmerzen und Parästhesien entwickeln. Während der Untersuchung wird beim Patienten eine Verletzung der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit diagnostiziert. In diesem Fall behält der Patient normalerweise die taktile Tiefenmuskulatur und die kinästhetische Sensibilität. Eine Verletzung der Empfindlichkeit wird dadurch angezeigt, dass der Patient schmerzlose Kratzer, Abschürfungen und Prellungen an den Händen erhält. Sensibilitätsstörungen können von unterschiedlicher Schwere und Lokalisation sein, aber am häufigsten werden solche Störungen an Armen und Rumpf in Form der sogenannten «halbe Jacken» und «Jacken». Ein Patient kann zwei oder drei Herde von Sinnesstörungen mit unterschiedlicher Tiefe aufweisen. Die dissoziierte sensorische Beeinträchtigung ist normalerweise mit einer Schädigung der Zellen der vorderen weißen Kommissur oder der hinteren Hörner des Rückenmarks verbunden. Wenn in der oberen Halswirbelsäule Hohlräume auftreten, liegt eine Empfindlichkeitsverletzung im Gesicht in den Zonen des Selders vor. Eine Verletzung der Sensibilität der tiefen Muskulatur tritt normalerweise nur bei Patienten auf, deren Prozess schon lange andauert.
Neben Sensibilitätsstörungen haben Patienten häufig Bewegungsstörungen. Es sollte beachtet werden, dass der Grad solcher Verstöße nicht so signifikant ist wie die Verletzung der Empfindlichkeit. Darüber hinaus treten diese Störungen normalerweise erst in den späteren Stadien der Krankheit auf. Aufgrund der Tatsache, dass der Ort der Bildung pathologischer Prozesse am häufigsten das zervikothorakale Rückenmark ist, leiden die oberen Gliedmaßen normalerweise viel häufiger als die unteren. Gleichzeitig beklagen Patienten, dass die Muskelkraft in den Händen nachgelassen hat. Bei der Diagnose zeigt der Patient Pathologien wie Muskelschwund, schlaffe Parese der Hände, Hypotonie, Prolaps und verminderte Sehnen-Periost-Reflexe sowie Kontraktionen einzelner Muskelfasern. Schlaffe Schnitte werden durch Kompression oder Vergrößerung der Vorderhörner des Rückenmarks verursacht..
In den späteren Stadien der Krankheit beginnen die Patienten aufgrund der Auswirkungen neuronaler Schädigungsprozesse auf die Pyramidenbahnen, Überleitungssymptome zu entwickeln. Diese Symptome äußern sich in einer Abnahme der Muskelkraft der Beine, einer Zunahme des Muskeltonus. Eine Zunahme der Segmentreflexe und pathologische Zeichen von Oppenheim, Babinsky, Rossolimo und anderen werden ebenfalls festgestellt. In einigen Fällen kann eine Extremität sowohl Anzeichen einer spastischen als auch einer schlaffen Parese aufweisen. In diesem Fall sind die Funktionen der Beckenorgane in der Regel nicht beeinträchtigt..
Behandlung
Um diese Krankheit zu diagnostizieren und zu behandeln, werden mehrere Spezialisten in verschiedenen Bereichen der Medizin benötigt. Insbesondere werden Neurologen, Neurochirurgen, Radiologen und Orthopäden benötigt. Die Behandlung erfolgt in der Regel chirurgisch und ihr Hauptaugenmerk liegt darauf, das Fortschreiten bestehender Rückenmarksverletzungen zu stoppen und die notwendigen Funktionen zu erhalten. In diesem Fall wird die Operation am Rückenmark normalerweise mit Hilfe seiner Kompression durchgeführt. Darüber hinaus werden während der Operation Manipulationen durchgeführt, die notwendig sind, um die Deformität zu korrigieren oder die notwendigen Shunts anzubringen. Um die zystischen Formationen zu schließen, wird eine fetale Gewebeimplantation durchgeführt.
Eine Operation kann die Symptome bei Patienten stabilisieren oder zumindest verbessern. Viele Experten neigen zu der Annahme, dass eine chirurgische Behandlung nur in Fällen erforderlich ist, in denen der Patient progressive neurologische Symptome aufweist. Gleichzeitig kann die Verzögerung der Operation mit dem Fortschreiten der Erkrankung zu irreversiblen Schäden am Rückenmark führen. Darüber hinaus kann es die Entwicklung von anhaltenden neurologischen Störungen verursachen..
Was die medikamentöse Behandlung angeht, wird sie oft verschrieben, um die Schwellung um das Rückenmark zu reduzieren. Um einen Druckanstieg auf die beschädigten Teile zu vermeiden, wird den Patienten geraten, starke körperliche Aktivität zu vermeiden. Wenn Sie keine Behandlung bei fortschreitenden Symptomen durchführen, kann der Patient von sechs Monaten bis zu einem Jahr leben..
