Die kortikale Dysplasie umfasst verschiedene Arten von Störungen in der Organisation von Nervenzellen im Gehirn. Lissenzephalie ist eine Unterentwicklung der Hirnwindungen mit einer glatten Oberfläche der Hirnhemisphären.
Inhalt
Kortikale Dysplasie
Das Konzept der kortikalen Dysplasie kombiniert die folgenden Arten von Störungen in der Organisation von Nervenzellen:
- Lissenzephalie (Agirie)
- pachigiria
- Mikropolygyrie
- Schizenzephalie
- Transmantle Dysplasie
Alle diese Varianten von Hirnanomalien können fokal und generalisiert sein..
Lissenzephalie und Pachigirie
Lisenzephalie (Agirie) und Pachygirie - Unterentwicklung von Hirnwindungen mit glatter Oberfläche der Hirnhemisphären, kann total und fokal sein. Im Allgemeinen ist die Lissenzephalie durch eine geistige Behinderung und einen frühen Beginn der Epilepsie gekennzeichnet. Sie tritt bei Mädchen und Jungen gleich häufig auf. Oft auf einem Echoenzephalogramm aufgezeichnet. Die totale Agirie wird von einer Tape-Heterotopie, bekannt als Syndrom, begleitet «doppelte Kruste».
Es werden zwei morphologische Formen der Lissenzephalie beschrieben.
1. - Typ Bilschowski, der sich durch eine 4-Schicht-Kruste auszeichnet. Die vierte Schicht wird aus heterotopen Neuronen gebildet. Dieser Typ ist oft mit anderen Anomalien verbunden - Heterotopien, Makro- und Mikrogyrie, Schizenzephalie usw..
Die Patienten haben Hypotonie, geistige Behinderung und epileptische Anfälle. Dieser Typ hat eine genetische und chromosomale Vererbung. Es ist das morphologische Hauptzeichen der Warburg- und Seckel-Syndrome (Zwergwuchs mit Vogelköpfigkeit), Miller-Dilker- und Norman-Roberts-Syndrom (Epilepsie, geistige Behinderung, Gesichtsdysmorphie und andere Stigmata) verbunden mit Deletion (Duplikation) des 17. Chromosoms.
Typ 2 - Walker-Lissenzephalie mit vollständigem Fehlen der kortikalen Schicht. Kombiniert mit Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns, Augenanomalien und anderen Gehirnveränderungen.
Merkmale der Mikrogerie
Mikrogyrie (Mikropolygyrie) ist eine Krankheit, bei der das Gehirn aus kleinen, kurzen, flachen Windungen besteht. Fokale (lokalisierte) Mikrogyrie verschiedener Bereiche ist häufiger. Sie kann die strukturelle Grundlage vieler genetischer und chromosomaler Syndrome sein (Dandy-Walker, Arnold-Chiari, Zellweger, neonatale Adrenoleukodystrophie usw.). Mikrogyrie ist ein morphologischer Defekt beim Foix-Chavany-Marie-Syndrom (geistige Retardierung und Pseudobulbärparese).
Mikrogyrie (Polymikrogyrie) ist eine weitere Variante der kortikalen Dysplasie, die einen Bereich mit vielen kleinen, flachen Windungen mit einer Verletzung der Struktur der grauen Substanz bezeichnet. Polymikrogyrie wurde genannt «angeborenes bilaterales perisylvisches Syndrom». Seine Symptome sind: angeborene zentrale Diplegie (Lähmung) der Gesichts-, Rachen- und Kaumuskulatur, 100% Verletzung der Zungenbewegung in Kombination mit geistiger Behinderung und Epilepsie. Anfälle beginnen in der Regel im ersten Lebensjahr. Sie können ihrer Natur nach sowohl fokal (lokal) als auch generalisiert sein, sprechen nicht auf eine antikonvulsive Therapie an.
Fokale kortikale Dysplasie
Die fokale kortikale Dysplasie ist eine teilweise Verletzung der Entwicklung des Nervensystems, die zur Bildung pathologischer kortikaler Bereiche führt. Der Bereich der vorherrschenden Lokalisation der fokalen kortikalen Dysplasie sind die frontalen und temporalen Regionen des Gehirns.
Die fokale kortikale Dysplasie ist gekennzeichnet durch ausgeprägte, demonstrative und manchmal ungewöhnliche motorische Phänomene (Gestenautomatismen (de novo), Treten wie Stampfen auf der Stelle) begleitend zu Anfällen.
