Sobald nicht «Namen rufen» Phäochromozytom: sie und «toller Nachahmer», und «impressionistischer Tumor», und «zehn Prozent Tumor». Was ist ein Phäochromozytom? Was ist der Mechanismus seiner Entwicklung? Der Autor dieses Artikels weiß davon..
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Phäochromozytom wird in medizinischen Kreisen im übertragenen Sinne genannt und «toller Nachahmer», und «eine echte pharmakologische Bombe», und «impressionistischer Tumor». Was steckt hinter dem Begriff «Phäochromozytom»? Moderne Wissenschaftler kennen die wahre Ursache dieses Tumors nicht. Sie haben nur Hinweise darauf, dass diese Krankheit genetischer Natur ist. Die Medizin hat jedoch viele Informationen über das Phäochromozytom gesammelt. Wir listen die wichtigsten historischen Meilensteine in der Kenntnis dieser Krankheit auf:
- 1886 beschrieb der deutsche Pathologe Frankel erstmals ein Phäochromozytom, das in zwei Nebennieren eines 18-jährigen Mädchens gefunden wurde, das plötzlich an einem Kollaps starb.
- 1893 berichtete Manass über einen Patienten mit Phäochromozytom und zeigte 1896, dass solche Tumoren eine gelbbraune Farbe annehmen, wenn sie mit Chromsalzen gefärbt werden.
- 1904 beschrieb Marchetti ein Nebennieren-Phäochromozytom, das als erblich angesehen werden kann, aber der erste dokumentierte Fall eines hereditären Phäochromozytoms wurde 1943 beschrieben.
- 1912 19. L. Peak hat den Begriff vorgeschlagen «Phäochromozytom» (aus dem Griechischen.phaios - dunkle Farbe; Chroma - Chromsalze; Cytoma - Tumor).
- 1926 Rocks (Schweiz) und C.H. Mayo (USA) hat das Phäochromozytom erfolgreich entfernt. Beide Patienten hatten einen okkulten Tumor mit paroxysmalen Hypertonieepisoden, die nach der Operation abgeklungen waren.
- 1952 Es wurde eine Zunahme der mit Phäochromozytomen assoziierten Schilddrüsenkarzinome festgestellt.
Prävalenz von Phäochromozytomen
Ein Phäochromozytom tritt bei 1% der Patienten mit anhaltend hohem diastolischen Blutdruck auf, der eine der Ursachen für Bluthochdruck ist. In der Bevölkerung sind Phäochromozytome relativ selten, mit einer Häufigkeit von nicht mehr als 1: 200 Tausend pro Jahr, und die Inzidenz beträgt nicht mehr als 1 Person pro 2 Millionen Einwohner..
Die Schwellung kann bei Menschen jeden Alters auftreten, ist jedoch am häufigsten im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Die Prävalenz des Phäochromozytoms bei erwachsenen Männern und Frauen ist gleich, bei Kindern ist es jedoch bei Jungen häufiger - in 60%. Multiple Tumoren werden bei Kindern häufiger gefunden als bei Erwachsenen (jeweils in 35 bzw. 8 % der Fälle).
Von einer hundertprozentigen intravitalen Diagnostik von chromaffinen Nebennierentumoren kann derzeit nicht gesprochen werden. Häufig bleibt das Phäochromozytom unentdeckt, in solchen Fällen besteht ein hohes Risiko für schwere Herz-Kreislauf-Erkrankungen bis hin zum Tod. Amerikanische Forscher argumentieren, dass trotz der Perfektion der diagnostischen Methoden bei etwa 1/3 der Patienten die Diagnose eines Phäochromozytoms im Leben nicht gestellt werden kann..
Der Mechanismus der Entwicklung von Phäochromozytomen
Der Entstehungsmechanismus des Phäochromozytoms beruht auf der übermäßigen Aufnahme von sogenannten Katecholaminen – natürlichen physiologisch aktiven Substanzen namens Adrenalin und Noradrenalin – in den Blutkreislauf. In den meisten Fällen setzt das Phäochromozytom beide Arten von Katecholaminen frei.
Manche Tumoren produzieren nur eines dieser Katecholamine; sehr selten überwiegt Dopamin.
Phäochromozytome können neben Katecholaminen auch Serotonin und andere Hormone produzieren.
Es besteht keine Korrelation zwischen der Größe des Tumors, dem Katecholaminspiegel im Blut und dem Krankheitsbild. Kleine Tumoren können große Mengen an Katecholaminen produzieren und in den Blutkreislauf freisetzen, während große Tumoren Katecholamine in ihrem eigenen Gewebe metabolisieren und nur einen kleinen Teil davon freisetzen..
Ein anderer bildlicher Name für Phäochromozytom - «zehn Prozent Tumor» - aufgrund der Tatsache, dass es in 10% der Fälle bösartig ist, in 10% - es ist außerhalb der Nebennieren lokalisiert, in 10% - tritt eine bilaterale Läsion auf, in 10% - es ist mit einer erblichen Pathologie kombiniert und in 10% - it findet sich bei Kindern.
In 90% der Fälle treten Phäochromozytome im Nebennierenmark auf. Viel seltener sind Tumore außerhalb der Nebennieren lokalisiert. Sporadische einzelne Phäochromozytome sind häufiger in der rechten Nebenniere lokalisiert, während die familiären Formen bilateral multizentrisch sind. Bei beidseitigen Nebennierentumoren steigt die Wahrscheinlichkeit erblicher Syndrome.
Bei rechtzeitiger radikaler chirurgischer Behandlung ist das Phäochromozytom vollständig geheilt. Die Wirksamkeit der radikal-chirurgischen Behandlung des Phäochromozytoms bei einem gutartigen Tumor ist hoch und beträgt 95 %. Bei Malignomen erreicht die 5-Jahres-Überlebensrate 44%.
In Ermangelung von Komplikationen schwerer hypertensiver Krisen (koronare Herzkrankheit und Herzinsuffizienz, zerebrovaskuläre Unfälle, Netzhautablösung), die in fortgeschrittenen Fällen der Krankheit festgestellt werden, bleibt die Arbeitsfähigkeit des Patienten nach der chirurgischen Behandlung vollständig erhalten.
