Bis jetzt rätseln Ärzte darüber, warum ein Tumor anrief «Phäochromozytom». Diese Krankheit kann jedoch nicht als völlig unerforscht bezeichnet werden. Lesen Sie in diesem Artikel, was ein Phäochromozytom ist..
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Übersicht über Phäochromozytome
Ein Phäochromozytom ist ein hormonaktiver Tumor. Phäochromozytome, auch chromaffine Tumoren genannt, treten häufiger im Nebennierenmark auf. Außerhalb der Nebennieren werden Phäochromozytome aus sogenannten chromaffinen Zellen gebildet, die als extraadrenale Phäochromozytome oder Paragangliome bezeichnet werden.
Ein Phäochromozytom ist ein hormonaktiver Tumor. Phäochromozytome, auch chromaffine Tumoren genannt, treten häufiger im Nebennierenmark auf. Außerhalb der Nebennieren werden Phäochromozytome aus sogenannten chromaffinen Zellen gebildet, die als extraadrenale Phäochromozytome oder Paragangliome bezeichnet werden.
Das Phäochromozytom kann in jedem Alter auftreten, häufig jedoch zwischen der Adoleszenz und dem Erwachsenenalter, bei Männern und Frauen (etwas häufiger).
Die Ursachen der Krankheit sind der Wissenschaft noch unbekannt, aber es gibt eine Meinung über die genetische Natur des Phäochromozytoms.
Ein häufiges Symptom der Krankheit ist Bluthochdruck, bei mehr als der Hälfte von ihnen treten Bluthochdruckanfälle oder Krisen auf, oft hell und schwer.
Stoffwechselstörungen, insbesondere Kohlenhydrat- und Eiweißstörungen, sowie der Funktionszustand der Bauchspeicheldrüse und der Schilddrüse sind essenziell..
Der Tumor ist oft in einer der Nebennieren lokalisiert und ist gutartiger Natur. Bei erwachsenen Patienten treten häufiger einseitige Tumoren auf, die sich hauptsächlich rechts entwickeln. Seltener entwickeln sich ein bilateraler Prozess und ein Tumor außerhalb der Nebennieren. Phäochromozytome können groß sein (über 3 kg), aber die meisten wiegen weniger als 100 g und haben einen Durchmesser von weniger als 10 cm. Weniger als 10 % sind bösartig.
Phäochromozytome werden durch Lokalisation unterschieden: - Familiäres Phäochromozytom – bilaterale Phäochromozytome der Nebennieren sind häufig, in Kombination mit einer anderen Pathologie (wie multipler endokriner Neoplasie – MEN Typ II).
- Extraadrenale Phäochromozytome. Gewicht - 20-40 g, Durchmesser weniger als 5 cm Die meisten von ihnen befinden sich in der Bauchhöhle. Bei extraadrenaler Lokalisation dominiert die Noradrenalinproduktion, die sich in Bradykardie, erhöhtem systolischen und diastolischen Blutdruck äußert.
Wenn ein Phäochromozytom im Nebennierenmark lokalisiert ist, gibt es eine übermäßige Adrenalinproduktion, die von Zittern, emotionaler Erregung, erweiterten Pupillen, Tachykardie, Hyperglykämie und erhöhtem systolischen Blutdruck begleitet wird. Ein in der Blasenwand lokalisiertes Phäochromozytom verursacht typische Harnanfälle.
Es gibt zwei Arten von Tumoren: einen Adrenalin-produzierenden Tumor und einen Noradrenalin-produzierenden Tumor. Aufgrund der Art der Hypertonie werden sie in Formen unterteilt: paroxysmal (70%), konstant, gemischt.
Konstant und gemischt - die Grundlage der Krankheit ist die Freisetzung von physiologisch aktiven Substanzen von Katecholaminen, die von Zittern, Bluthochdruck, Schwitzen, Tachykardie begleitet werden.
Paroxysmale Form - manifestiert sich durch das Auftreten von hypertensiven Krisen vor dem Hintergrund von normalem oder hohem Blutdruck. Die paroxysmale Variante des Phäochromozytoms ist die akute Hypertonie, die durch einen plötzlichen Anstieg des Blutdrucks und dessen Abfall gekennzeichnet ist. Die Patienten entwickeln einerseits eine linksventrikuläre Hypertrophie, andererseits eine Myokarddystrophie, eine häufige Komplikation ist eine kongestive Herzinsuffizienz. Die Häufigkeit hypertensiver Krisen variiert von einmal im Monat bis 12-13 mal täglich und nimmt mit der Dauer der Erkrankung zu.
Seltener ist eine Form des Phäochromozytoms mit persistierender Hypertonie (ohne Krisen). Der Verlauf einer stabilen Form ähnelt der malignen Hypertonie mit ihren inhärenten Komplikationen - Nephrosklerose, Sklerose der Herzkranzgefäße und Hirngefäße, Myokardinfarkt. Patienten mit dieser Form (10 %) können Diabetes mellitus entwickeln..
Die asymptomatische Form der Erkrankung ist selten, bei dieser Form weist der Tumor keine ausgeprägte hormonelle Aktivität auf. Manche Patienten in einer Stresssituation (während der Geburt, eines Traumas, einer Operation) entwickeln einen Schock oder eine akute Nebenniereninsuffizienz.
Unterscheiden Sie mikroskopisch zwischen reifen und unreifen (bösartigen) Phäochromozytomen.
Gutartige Varianten von Phäochromozytomen sind klein. Ihr Durchmesser überschreitet nicht 5 cm, Gewicht - 90-100 g Sie zeichnen sich durch langsames Wachstum aus, Tumorelemente wachsen nicht in die Kapsel, normalerweise einseitig. Die geringe Größe schließt jedoch die bösartige Natur des Tumorwachstums nicht aus..
Maligne Phäochromozytome (Phäochromoblastome) sind viel größer, mit einem Durchmesser von 8 bis 30 cm und einem Gewicht von bis zu 2 kg oder mehr, oft beidseitig, multiple. Phäochromoblastom-Metastasen können sich über viele Jahre manifestieren. Die meisten Lokalisationstumoren der Nebennieren sind mit der massiven Entwicklung von braunem Fettgewebe verbunden, die größten finden sich häufiger im retroperitonealen Raum. Große Tumoren, die einige innere Organe komprimieren, verursachen Veränderungen, die für Bluthochdruck charakteristisch sind.
