Juvenile Dermatomyositis (Kinder) ist eine ziemlich gefährliche Krankheit. - In seltenen Fällen kann es zum Tod eines kleinen Patienten führen. Wie erkennt man ein heimtückisches Leiden? Lesen Sie in diesem Artikel über die vielfältigen Symptome der juvenilen Dermatomyositis..
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Die juvenile (Kinder-)Dermatomyositis ist eine Erkrankung aus der Gruppe der diffusen Bindegewebserkrankungen mit einer vorherrschenden Läsion der proximalen Skelettmuskulatur, der Entwicklung einer Muskelschwäche sowie einem violetten Erythem auf der Haut.
Bei Kindern beginnt die Dermatomyositis oft akut oder subakut, Fieber, Schwäche, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Myalgie, Arthralgie und eine fortschreitende Abnahme der Muskelkraft treten häufig zu Beginn der Erkrankung auf.
Das klinische Bild der Dermatomyositis ist in der Regel polysyndromal, aber die charakteristischsten Veränderungen in Haut und Muskulatur.
Hautläsionen sind ein charakteristisches Zeichen einer Dermatomyositis. Hautmanifestationen der Dermatomyositis umfassen erythematöse Hautausschläge mit einer violetten Tönung im Gesicht. (Symptom «Dermatomyositis-Brille»), im Dekolletébereich, über den Grundgelenken der Hände und über den großen Gelenken der Gliedmaßen, vor allem Ellenbogen und Knie. In der akuten Phase haben die Patienten oft eine oberflächliche Nekrose der Haut an den Läsionsstellen und anschließend entwickelt sich eine Atrophie mit Depigmentierungsbereichen. Bei einigen Patienten werden Rötungen, Abschälungen und Risse der Haut der Handflächen beobachtet («Mechanikerhand»).
Gefäßläsionen treten besonders häufig bei Kindern im Vorschulalter auf..
Über den betroffenen Muskeln der Gliedmaßen und im Gesicht tritt oft ein teigiges oder dichtes Ödem auf. Mögliche Entwicklung einer Muskelatrophie.
Normalerweise klagen Patienten mit Dermatomyositis zu Beginn der Krankheit über schnelle Müdigkeit während des Trainings, Muskelschmerzen, die spontan auftreten und mit Palpation und Bewegungen zunehmen. Die Dermatomyositis zeichnet sich durch eine symmetrische Läsion hauptsächlich der proximalen Muskeln der Extremitäten aus, wodurch Kinder keine Aktentasche in den Händen tragen können, es ihnen schwerfällt, ihre Hände zu heben und in dieser Position zu halten, sie können nicht kämmen ihre Haare alleine («Kammsymptom»), sich anziehen («Hemd Symptom»), werden beim Gehen schnell müde, stürzen oft, können keine Treppen steigen, stehen von einem Stuhl auf, heben und halten die Beine. Bei schweren Verletzungen der Nacken- und Rückenmuskulatur können Patienten den Kopf nicht vom Kissen reißen, sich umdrehen und aus dem Bett aufstehen. In den schwersten Fällen entwickelt sich eine generalisierte Muskelschwäche mit Schwerpunkt auf der proximalen Gruppe, wodurch Patienten fast vollständig immobilisiert werden können.. Bei einer Schädigung der Kehlkopf- und Rachenmuskulatur treten Nasen- und Heiserkeit der Stimme sowie Schluckstörungen auf, die zur Aspiration von Nahrung und Speichel führen können. Mit der Niederlage der Gesichtsmuskeln wird ein maskenartiges Gesicht mit der Niederlage der Augenmuskeln festgestellt. Schwere Läsionen des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur führen zu Atemversagen. Als Folge der Polymyositis entwickelt sich Muskelschwund.
Bei Kindern bilden sich im Gegensatz zu Erwachsenen oft anhaltende, teilweise schmerzhafte Sehnen-Muskel-Kontrakturen, die den Bewegungsumfang stark einschränken..
Gelenkschäden werden bei mehr als 75 % der Patienten beobachtet. Es entwickeln sich Arthralgien oder Polyarthritis. Die am häufigsten betroffenen kleinen Gelenke der Hände (hauptsächlich das proximale Interphalangeal), Knie und Ellenbogen. Gelenkveränderungen sind durch mäßige Auslenkung und Schmerzen bei Palpation und Bewegung gekennzeichnet. In den meisten Fällen hört das Gelenksyndrom während der Behandlung schnell auf, nur 25% der Patienten bemerken die Bildung von Kontrakturen, Deformitäten und Subluxationen in den Interphalangealgelenken mit einer gewissen Einschränkung der Funktionsfähigkeit..
Verkalkungen mit Dermatomyositis bei Kindern treten 3-4 mal häufiger auf als bei Erwachsenen. Es entwickelt sich bei fast 40% der Patienten hauptsächlich im Zeitraum von 1 bis 5 Jahren nach Ausbruch der Krankheit. Verkalkungen können in Form einzelner Herde oder Platten begrenzt und subkutan oder im Bindegewebe um Muskelfasern lokalisiert sein, sie können auch in den Bereichen des größten Traumas lokalisiert sein - um die Knie- oder Ellenbogengelenke, entlang der Achillessehne, auf der Hüften, Gesäß und Schultern. Bei Patienten mit kontinuierlich rezidivierender Dermatomyositis ist die Verkalkung in der Regel diffus..
Bei Dermatomyositis entwickelt sich am häufigsten eine Myokarditis, die sich hauptsächlich durch Rhythmus- und Reizleitungsstörungen manifestiert, eine Abnahme der Kontraktilität des Herzmuskels. 25 % der Patienten entwickeln eine Perikarditis mit leichten Symptomen, die nach Beginn der Behandlung schnell verschwinden.
Lungenschäden manifestieren sich durch unproduktiven Husten, Kurzatmigkeit und intermittierendes Keuchen. Bei Kindern tritt häufig eine Pleuritis auf..
Die Prognose der juvenilen Dermatomyositis ist ungünstiger als die der Dermatomyositis bei Erwachsenen. Tödliche Folgen werden hauptsächlich in den ersten Jahren nach Ausbruch der Krankheit vor dem Hintergrund einer hohen Aktivität des Prozesses und eines Krisenverlaufs festgestellt. Die Überlebensrate der Patienten 5 Jahre nach der Diagnose liegt im Durchschnitt bei über 90 %. Bei frühzeitiger Diagnose und aktiver Langzeitbehandlung gelingt es den meisten Patienten, über viele Jahre eine Langzeitremission zu erreichen. Die schlechteste Prognose wird bei früh erkranken Kindern sowie bei Patienten mit schweren Schäden des Magen-Darm-Trakts und der Lunge beobachtet..
