Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Krankheit, die auf der Bildung von Antikörpern gegen Phospholipid-Komponenten beruht. Die Krankheit äußert sich in Thrombose, geburtshilflicher Pathologie und einer Abnahme der Blutplättchenzahl..
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Das Konzept des Antiphospholipid-Syndroms
Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Krankheit, die auf der Entwicklung von Autoimmunreaktionen auf weit verbreitete Phospholipidkomponenten beruht, die auf der Oberfläche von Blutplättchen, Gefäßzellen und Nervengewebe vorhanden sind. Das Antiphospholipid-Syndrom ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet:
- venöse oder arterielle Thrombose
- begleitende geburtshilfliche Pathologie
- Thrombozytopenie (eine Abnahme der Anzahl der Blutplättchen im Blut)
Die Thrombose beim Antiphospholipid-Syndrom wird durch die Interaktion von Antiphospholipid-Antikörpern mit den Zellen der Gefäßwand und einer Abnahme ihrer Aktivität zur Zerstörung von Blutgerinnseln verursacht. Darüber hinaus hemmen diese Antikörper die Synthese von Prostacyclin, einer Substanz, die das Lumen der Blutgefäße erweitert und das Zusammenkleben der Blutplättchen verhindert. Die Unterdrückung der Prostacyclinsynthese bewirkt eine Erhöhung der Thrombozytenadhäsion und fördert die Thrombose. Thrombozytopenie (eine Abnahme der Thrombozytenkonzentration) entwickelt sich als Folge der Interaktion von Antikörpern gegen Phospholipide mit Thrombozyten und deren Zerstörung.
Das Antiphospholipid-Syndrom tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern, im Alter von 20-40 Jahren ist es besonders häufig bei systemischem Lupus erythematodes. Eine Erhöhung der Antikörpermenge gegen Phospholipide kann bei Patienten mit rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerodermie, Sjögren-Syndrom sowie bei malignen Neoplasmen, lymphoproliferativen Erkrankungen, autoimmuner thrombozytopenischer Purpura vor dem Hintergrund viraler, bakterieller und parasitärer Infektionen des Nervensystems auftreten System, bei einer Reihe von Krankheiten, die die Entwicklung eines Lupus-ähnlichen Syndroms verursachen, und bei älteren Menschen. Das primäre Antiphospholipid-Syndrom kommt in Betracht, wenn keine Anzeichen von diffusen Bindegewebserkrankungen vorliegen.
Symptome des Antiphospholipid-Syndroms
Rezidivierende Thrombosen können in jedem Gefäß lokalisiert werden (in der Regel wird selten eine gleichzeitige Thrombusbildung in den Gefäßen des Venen- und Arterienbettes beobachtet). Am häufigsten wird eine Thrombophlebitis der tiefen Beinvenen festgestellt. Es kann sich eine Lungenembolie entwickeln. Gefäßthrombosen des Zentralnervensystems führen zu einer akuten Hirndurchblutungsstörung, ankommenden ischämischen Attacken, manchmal zu transverser Myelitis, die Entwicklung von Krampfsyndrom, Chorea und Migräne wurde beschrieben.
Eine Thrombose kleiner Hautgefäße ist mit der Entwicklung einer Livedo reticularis (Gefäßnetz in Form von bläulichen Flecken, besonders gut während der Abkühlung gut erkannt) verbunden, die oft mit einer instabilen arteriellen Hypertonie kombiniert wird. Vielleicht die Entwicklung von Nebenniereninsuffizienz, pulmonaler Hypertonie, Myokardinfarkt, aseptischer Hüftkopfnekrose, thrombotischer nicht infektiöser Endokarditis mit Schädigung der Herzklappen (Insuffizienz oder Stenose). Die geburtshilfliche Pathologie ist mit einer Thrombose der Plazentagefäße verbunden, die zum intrauterinen fetalen Tod und wiederholten Spontanaborten führt.
Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms
Bei der Laboruntersuchung wird eine Abnahme der Thrombozytenzahl im Blut festgestellt, Antikörper gegen Cardiolipin, Lupus-Antikoagulans werden im Blutserum nachgewiesen, seltener wird eine falsch positive Wasserman-Reaktion festgestellt, Fettstoffwechselstörungen werden festgestellt.
Ein Patient mit Antiphospholipid-Syndrom benötigt eine aktive Behandlung der Grunderkrankung. Die Behandlung zielt darauf ab, erhöhte Blutgerinnsel zu reduzieren, für die niedrige Dosen von Aspirin, Dipyridamol und Ticlopidin verwendet werden. Um die Menge an Antikörpern gegen Antiphospholipide zu reduzieren, niedrige Dosen von Glukokortikosteroiden, Plasmapherese, Aminochinolin-Derivate. Beim Antiphospholipid-Syndrom sollten orale Kontrazeptiva und Rauchen vermieden werden, da diese Faktoren den Krankheitsverlauf deutlich verschlimmern.
