Was ist systemische Vaskulitis? Welche Formen der systemischen Vaskulitis treten bei Kindern auf? Wie manifestieren sie sich? Die Antworten findest du im Artikel.
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Systemische Vaskulitis
Die systemische Vaskulitis (SV) ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Entzündung der Gefäßwände verschiedener Kaliber gekennzeichnet ist, wobei Organe und Gewebe der Gefäßschädigungszone allmählich in den pathologischen Prozess einbezogen werden. Bei Kindern gibt es: Shenlein-Henoch-Krankheit, mukokutan-lymphonoduläres Kawasaki-Syndrom, Polyarteriitis nodosa, unspezifische Aortoarteriitis sowie Wegener-Granulomatose, eosinophile granulomatöse Angiitis (Churg-Strauss-Syndrom) und Behcet-Syndrom. Die ersten vier der aufgeführten Erkrankungen werden hauptsächlich bei Kindern beobachtet oder weisen von Erwachsenenvarianten abweichende Merkmale auf, daher können sie den sogenannten kindlichen (juvenilen) Formen der systemischen Vaskulitis zugeschrieben werden..
Unter den Risikofaktoren, die zum Auftreten einer systemischen Vaskulitis bei Kindern beitragen, sind die erbliche Veranlagung für vaskuläre oder rheumatische Erkrankungen, häufige akute Infektionskrankheiten, chronische Infektionsherde, Arzneimittelallergien die wichtigsten. Wenn diese Faktoren mit einer Hepatitis-B-Virusinfektion kombiniert werden, erhöht sich das Risiko, eine Polyarteritis nodosa zu entwickeln, wenn sie mit einer Tuberkuloseinfektion kombiniert wird - unspezifische Aortoarteriitis.
Zu Beginn einer systemischen Vaskulitis bei Kindern werden häufig Gemeinsamkeiten beobachtet: subfebrile oder fieberhafte Temperatur, Gelenkschmerzen, Gewichtsverlust, Entzündungszeichen, die durch Laboruntersuchungen bestimmt werden. Darüber hinaus hat jede Krankheit ein charakteristisches Krankheitsbild. Die Besonderheit des klinischen Bildes der systemischen Vaskulitis liegt in der Lage der vaskulären Metaläsionen, der Größe der betroffenen Gefäße und der Prävalenz dieses Prozesses, dem Grad der Störung der Blutversorgung und des Sauerstoffmangels von Organen und Geweben..
Juvenile Formen der systemischen Vaskulitis
Schönlein-Henoch-Krankheit
Die Schönlein-Henoch-Krankheit ist eine infektiös-allergische Erkrankung, die durch eine Schädigung von Kapillaren und kleinen Blutgefäßen unter Bildung von Mikrothromben gekennzeichnet ist.
Die Krankheit manifestiert sich normalerweise im Frühjahr oder Herbst bei Kindern im Alter von 4 bis 14 Jahren.
Die Krankheit beginnt häufiger akut. Die meisten Kinder haben Fieber bis 38-30 °C, Appetit lässt nach, Schwäche, Unwohlsein und Müdigkeit treten auf. Typische Manifestationen der Krankheit sind Hautelemente in Form von papulös-hämorrhagischen Hautausschlägen. Es tritt normalerweise auf der Haut der unteren Extremitäten auf, dann auf dem Gesäß, den oberen Extremitäten, dem unteren Rücken, seltener auf der Brust, im Gesicht und am Hals. Der bevorzugte Ort für den Ausschlag ist die Hautoberfläche um die großen Gelenke. Nicht selten werden Juckreiz und Schmerzen im Bereich der Blutung beobachtet. Die Elemente des Hautausschlags sind abgerundet und verschmelzen selten. Manchmal können blutige Krusten als Folge der Gewebezerstörung auftreten. In den schwersten Fällen kommt es sehr schnell (innerhalb weniger Stunden) zu einer Zunahme der Symptome einer Schädigung verschiedener Organe. Die Gliedmaßen werden rötlich-schwarz oder blau. Durch die blutige Infiltration der Haut verdichtet sich das Gewebe. Hautläsionen können aufgrund weiterer . polymorph sein «tropft». Kinder haben oft Schwellungen der Füße, Beine, Hände, des Gesichts und der Genitalien. Blutungen an den Schleimhäuten sind nicht ausgeschlossen.
Die Schönlein-Henoch-Krankheit geht mit Gelenkschäden einher. (Knie, Knöchel, Handgelenk, Ellenbogen) in Form von Schwellungen, Schmerzen, Unterfunktionen. Diese Veränderungen können von mehreren Stunden bis zu mehreren Tagen dauern, und dann ist die Funktion der Gelenke vollständig wiederhergestellt. Die Schmerzen sind flüchtig. Darüber hinaus haben Kinder oft scharfe paroxysmale Bauchschmerzen, die häufiger im Nabel lokalisiert sind. In schweren Fällen kann es zu blutigem Erbrechen, blutigem oder schwarzem Stuhl kommen. Gleichzeitig werden auch Hautausschläge beobachtet..
Bei der Schönlein-Henoch-Krankheit können die Nieren betroffen sein, was sich durch eine Beimischung von Blut und Eiweiß im Urin bemerkbar macht, bei Kindern ist dies jedoch selten. Die Atemwege und das Herz-Kreislauf-System sind noch seltener betroffen..
Kawasaki-Syndrom
Das Kawasaki-Syndrom ist eine Erkrankung, die hauptsächlich Kinder unter 5 Jahren betrifft und von Hautausschlag, Fieber, geschwollenen Lymphknoten und manchmal Entzündungen der Gelenke und des Herzens begleitet wird.
Die Ursache des Kawasaki-Syndroms ist unbekannt, aber einige Forscher haben eine Rolle für ein Virus oder einen anderen Infektionserreger vorgeschlagen. Die Krankheit wurde erstmals Ende der 1960er Jahre in Japan beschrieben. Seitdem wurden weltweit Tausende von Fällen bei verschiedenen Rassen und ethnischen Gruppen diagnostiziert, obwohl das Syndrom in Japan nach wie vor das häufigste ist..
Typischerweise entwickelt sich das Kawasaki-Syndrom bei Kindern im Alter zwischen 2 Monaten und 5 Jahren, obwohl es auch bei Jugendlichen berichtet wurde. Jungen erkranken etwa doppelt so häufig wie Mädchen. In seltenen Fällen betrifft die Krankheit mehrere Mitglieder derselben Familie..
Die Krankheit beginnt mit einem Anstieg der Körpertemperatur, die regelmäßig abnimmt, jedoch normalerweise nicht unter 38,5 ° C liegt °C. Das Kind ist reizbar, oft schläfrig, klagt manchmal über krampfartige Schmerzen im Unterleib. Tagsüber tritt am Körper und im Kontaktbereich mit der Windel ein roter Herdausschlag auf. Innerhalb weniger Tage treten Hautausschläge auf den Schleimhäuten, einschließlich Mund und Vagina, auf. Das Kind hat eine rote Kehle; rote, trockene, rissige Lippen; karmesinrote Zunge. Auch die Augen werden rot, aber es gibt keinen Ausfluss. Auch die Handflächen und Fußsohlen werden rot oder karmesinrot; die Hände und Füße sind oft geschwollen. 10-20 Tage nach Ausbruch der Krankheit beginnt sich die Haut an den Fingern und Zehen abzuschälen. Lymphknoten im Nacken sind oft vergrößert und schmerzen leicht.
Die gefährlichste Komplikation des Kawasaki-Syndroms ist eine Herzschädigung; andere Manifestationen der Krankheit führen nicht zu chronischen Schäden an Haut, Augen oder Lymphknoten. Bei etwa 5-20% der Kinder mit Kawasaki-Syndrom entwickeln sich 2-4 Wochen nach Ausbruch der Krankheit Herzkomplikationen. Die gefährlichste Komplikation für das Herz ist die pathologische Erweiterung (Dilatation) der Koronararterien. Obwohl eine leichte Erweiterung der Arterien vorübergehend sein kann, kann eine schwere Erweiterung (Aneurysma) zu Herzinfarkt und plötzlichem Tod führen..
Andere Komplikationen des Kawasaki-Syndroms: Entzündung des Hirngewebes (Pia mater), Entzündung der Gelenke und der Gallenblase – verschwinden allmählich, ohne irreversible Schäden zu verursachen.
Polyarteriitis nodosa
Polyarteritis nodosa (PN) ist eine Erkrankung, die auf einer Entzündung der Wand kleiner und mittlerer Arterien beruht. Im Verlauf der Gefäße bilden sich Aneurysmen (lokale Erweiterung des Lumens mit Ausdünnung der Wand), in denen sich Blutgerinnsel bilden können, die die Ursache für eine Verletzung der Blutversorgung von Organen und Geweben sind.
Polyarteriitis nodosa ist eine seltene Erkrankung. Polyarteriitis nodosa mit gleicher Häufigkeit betrifft Jungen und Mädchen. In den meisten Fällen sind die Ursachen, die zur Entwicklung einer Polyarteriitis nodosa führen, unbekannt. Mögliche Ursachen dafür können Medikamente, prophylaktische Impfungen, Hepatitis B- und C-Viren, akute Atemwegsinfektionen oder andere infektiöse Faktoren sein. Das Vorhandensein von Nahrungsmittel- und Arzneimittelallergien bei einem Kind ist von großer Bedeutung..
Die Krankheit beginnt normalerweise allmählich oder akut mit einem Anstieg der Körpertemperatur, Schmerzen in Muskeln, Gelenken, Hautausschlägen und Gewichtsverlust. Ein Anstieg der Körpertemperatur, manchmal bis zu hohen Zahlen, entwickelt sich in der Regel in den Morgenstunden, kann von Schüttelfrost, verstärkten Gelenkschmerzen und dem Auftreten eines Hautausschlags begleitet werden. Der Temperaturabfall wird oft von sintflutartigen Schweißausbrüchen begleitet. Die Fieberperiode kann Wochen oder Monate andauern und geht oft dem Auftreten anderer klinischer Symptome voraus.
Zu Beginn der Erkrankung ist ein deutlicher Gewichtsverlust bis hin zur Kachexie charakteristisch. Ein deutlicher Gewichtsverlust weist in der Regel auf eine hohe Krankheitsaktivität hin. Schmerzen in Muskeln und Gelenken treten bei 30-70% der Patienten auf. Typisch sind starke Schmerzen in der Wadenmuskulatur. Gelenkschwellungen und Druckempfindlichkeit können auftreten. In der Regel sind große Gelenke (Knöchel, Knie, Schulter, Ellenbogen und Handgelenk) betroffen. Manchmal sind Gelenkschäden die Ursache für die Fehldiagnose von rheumatoider Arthritis.
Hautläsionen können eine der ersten Manifestationen der Krankheit sein. Es wird das Auftreten von Livedo (anhaltende zyanotische Flecken in Form von Ästen oder ausgeprägter Marmorierung) festgestellt, die sich häufiger an den Gliedmaßen befinden und sich manchmal auf Stamm und Gesicht ausbreiten. Während der aktiven Periode hat Livedo eine helle Farbe, während der Remission wird es blass. Subkutane oder intradermale Knötchen sind häufig.
Die Gefäßthrombose ist durch die Entwicklung einer Nekrose der Haut und der Schleimhäute gekennzeichnet, die zu Gangrän führen kann. Es äußert sich durch starke paroxysmale Schmerzen, ein Brennen und Platzen im Bereich großer Gelenke und Finger, später blaue Verfärbung und Kälte der Haut der Hände und Füße. Die Schmerzen verschlimmern sich nachts, Schmerzmittel bieten nur vorübergehende Linderung.
Schädigungen des Nervensystems werden durch Gefäßveränderungen im Gehirn und Rückenmark sowie einzelner Nerven verursacht. Bei den Patienten können Kopfschmerzen, Erbrechen, Bewusstlosigkeit, Krampfanfälle, starker Blutdruckanstieg, Gesichtsasymmetrie, Sehbehinderung auftreten.
Die Niederlage des Magen-Darm-Trakts ist eine ziemlich typische Manifestation der Periarteriitis nodosa. Die Patienten haben paroxysmale Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, weiche Stühle, eine mäßige Vergrößerung der Leber und Milz. In schweren Fällen können sich Darmgeschwüre oder Gangrän entwickeln. Solche Patienten entwickeln starke Bauchschmerzen, möglicherweise Darmblutungen..
Nierenschäden bei Kindern sind selten, aber die Prognose der Krankheit hängt weitgehend davon ab. Gleichzeitig gibt es das Vorhandensein von Proteinen und Erythrozyten im Urin, einen anhaltenden Blutdruckanstieg bis zu 240/170 mm Hg. Eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems bei Periarteriitis nodosa kann sich als Schädigung der Herzkranzgefäße, Myokarditis, Perikarditis und Herzrhythmusstörungen äußern. Während der Behandlung verschwinden diese Veränderungen im Herzen..
Unspezifische Aortoarteriitis
Unspezifische Aortoarteriitis (NAA) - eine Krankheit aus der Gruppe der systemischen Vaskulitis, die durch eine Schädigung der Aorta und der von ihr ausgehenden Gefäße gekennzeichnet ist und zu Sauerstoffmangel der von ihnen versorgten Organe führt.
Bei Kindern beginnt die unspezifische Aortoarteriitis häufiger im Alter von 10-16 Jahren, obwohl sie bis zu 7 Jahren (selten) beginnen kann. Je jünger das Kind ist, desto akuter ist der Krankheitsverlauf..
Bei unspezifischer Aortoarteriitis wird die Bildung von Aneurysmen oder eine Verengung der betroffenen Gefäße beobachtet. Vasokonstriktion äußert sich häufig durch Sauerstoffmangel im Körpergewebe und einen Mangel an Puls in der betroffenen Extremität..
Die ersten Manifestationen einer unspezifischen Aortoarteriitis sind Unwohlsein, Schwitzen, Muskel- und Gelenkschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust. Die Hauptmanifestationen der Krankheit hängen von der Lage der betroffenen Arterien ab. Bei der häufigsten Variante der Takayasu-Krankheit - einer Schädigung des Aortenbogens und seiner Äste (Aortenbogensyndrom) treten bei Kindern Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen (manchmal hartnäckig und schwer) bis hin zum vollständigen Verlust des Sehvermögens auf. Die meisten Patienten haben ein Fehlen oder eine Schwächung des Pulses an einer der Hände (meistens auf der linken Seite), manchmal gibt es keine Pulsation der Halsschlagader, oberflächliche Schläfenarterie.
Bei der unspezifischen Aortoarteriitis sind häufig Koronararterien an dem Prozess beteiligt, was Anfälle von Angina pectoris verursacht und zum Myokardinfarkt führen kann.
