Die restriktive Kardiomyopathie beruht auf einer signifikanten Abnahme der myokardialen Compliance und in der Folge auf einer unzureichenden Durchblutung des Herzens mit anschließender Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz..
Inhalt
Restriktive Kardiomyopathie
Restriktive Kardiomyopathie (vom lateinischen Wort restriktive «Einschränkung») - eine Krankheit, die aus verschiedenen Gründen durch eine ausgeprägte Abnahme der myokardialen Dehnbarkeit gekennzeichnet ist und von einer unzureichenden Blutversorgung des Herzens mit der nachfolgenden Entwicklung einer chronischen Herzinsuffizienz begleitet wird.
Die Gründe für die Entwicklung der Krankheit
Die einzige nachgewiesene Ursache der primär restriktiven Kardiomyopathie ist das sogenannte hypereosinophile Syndrom, das in Ländern mit tropischem Klima häufig vorkommt. Eosinophile - Blutzellen, die an der Entwicklung von Entzündungsreaktionen beteiligt sind, hauptsächlich allergischer Natur.
Beim hypereosinophilen Syndrom (Morbus Leffler) kommt es zu einer Entzündung des Endokards, der inneren Auskleidung des Herzens. Im Laufe der Zeit endet diese Entzündung mit einer signifikanten Verdichtung des Endokards und seiner groben Adhäsion an das benachbarte Myokard, was zu einer starken Abnahme der Dehnbarkeit des Herzmuskels führt. In den allermeisten Fällen ist der Ursprung der restriktiven Kardiomyopathie sekundär, also auf andere Ursachen zurückzuführen. Amyloidose ist eine Erkrankung im Zusammenhang mit Stoffwechselstörungen im Körper, insbesondere dem Proteinstoffwechsel. Bei der Amyloidose wird eine große Menge eines abnormalen Proteins (Amyloid) gebildet und im Gewebe verschiedener Organe abgelagert. Wenn das Herz geschädigt ist, ist dieses Protein buchstäblich «imprägniert» Myokard, was zu einer signifikanten Abnahme seiner Kontraktilität und Dehnbarkeit führt. Hämochromatose ist eine seltene Erkrankung, bei der der Eisenaustausch im Körper gestört ist. Der Eisengehalt im Blut während der Hämochromatose ist erhöht, sein Überschuss wird in vielen Organen und Geweben, einschließlich des Myokards, abgelagert, was zu einer Abnahme seiner Dehnbarkeit führt. Sarkoidose ist eine Krankheit unbekannter Natur, die durch die Bildung spezieller Zellhaufen (Granulome) in Organen und Geweben gekennzeichnet ist. Die häufigste Sarkoidose der Lunge, Leber, Lymphknoten und Milz.
Der Mechanismus der Entwicklung der restriktiven Kardiomyopathie
Einschränkung der myokardialen Dehnbarkeit führt zu einer Abnahme der Füllung der Ventrikel mit Blut und einem signifikanten Anstieg des intraventrikulären Drucks. Bei der restriktiven Kardiomyopathie ist die Kompensationsfähigkeit des Körpers reduziert. Folglich kommt es nach einiger Zeit zu einer Stagnation im kleinen (Lungen-)Kreislauf und einer Abnahme der Pumpfunktion des Herzens. Anhaltende Schwellung der Beine, Hepatomegalie (vergrößerte Leber) und Bauchwassersucht (Aszites) entwickeln sich allmählich aufgrund von Flüssigkeitsansammlungen im Körper aufgrund einer Abnahme der Pumpfunktion des Herzens.
Wenn sich die Endokarddichtung bis zu den Klappen (Mitral- und Trikuspidalklappen) erstreckt, wird der Zustand durch die Entwicklung ihrer Insuffizienz verschlimmert. In den Herzhöhlen können sich aufgrund ihrer verminderten Kontraktilität und Dehnbarkeit Blutgerinnsel bilden. Die Verbreitung von Fragmenten dieser Blutgerinnsel mit dem Blutkreislauf (Thromboembolie) kann zu Herzinfarkten innerer Organe und zur Verstopfung großer Gefäße führen. Bei der restriktiven Kardiomyopathie sind auch verschiedene Arten von Arrhythmien recht häufig..
Hauptmanifestationen Krankheiten
Patienten mit restriktiver Kardiomyopathie klagen in der Regel über Kurzatmigkeit, zunächst bei körperlicher Aktivität (Laufen, zügiges Gehen usw.), im Verlauf der Erkrankung und in Ruhe. Aufgrund einer verminderten Pumpfunktion des Herzens ist eine typische Beschwerde Müdigkeit und eine geringe Toleranz gegenüber jeglicher körperlicher Aktivität. Dann kommen Schwellungen der Beine, Lebervergrößerung und Bauchwassersucht hinzu. Von Zeit zu Zeit klagen Patienten über unregelmäßigen Herzschlag. Bei der Entwicklung anhaltender Blockaden kann es zu Ohnmachtsanfällen kommen..
Methoden zur Diagnose der restriktiven Kardiomyopathie
Echokardiographische Untersuchung ist eine der aussagekräftigsten Methoden zur Diagnose einer Krankheit. Es zeigt eine Verdickung des Endokards, eine Veränderung der Füllung der Herzkammern, eine Abnahme der Pumpfunktion des Herzens und das Vorhandensein einer Klappeninsuffizienz. Die Magnetresonanztomographie ist eine Methode, die es ermöglicht, durch spezielle Computerverarbeitung Informationen über die Anatomie des Herzens zu erhalten, pathologische Einschlüsse im Myokard zu identifizieren und die Dicke des Endokards zu messen. Eine Herzkatheteruntersuchung wird normalerweise durchgeführt, um den Druck in den Herzhöhlen zu messen und krankheitstypische Veränderungen zu erkennen. Diese Studie ist insbesondere in kontroversen Fällen notwendig, um eine Erkrankung der äußeren Herzschale (Perikard) – konstriktive Perikarditis – auszuschließen.
Intravitale Myokard- und Endokardbiopsien werden in der Regel gleichzeitig mit der Herzkatheteruntersuchung durchgeführt. Diese Methode ist sehr aufschlussreich zur Klärung der Art der Krankheit und zur weiteren Behandlung. Da sich eine Myokardschädigung bei einigen Varianten der restriktiven Kardiomyopathie, beispielsweise bei der Sarkoidose, nicht auf das gesamte Myokard erstreckt, kann eine Biopsie nicht den gewünschten Erfolg bringen. Dies liegt daran, dass der Arzt bei einer Biopsie technisch gesehen das Myokard selbst nicht direkt sehen kann. Daher darf der veränderte Teil des Myokards nicht in die Anzahl der zur weiteren mikroskopischen Untersuchung entnommenen Herzgewebeproben einbezogen werden. In extrem seltenen Fällen, in denen die oben genannten Diagnosemethoden keine genaue Diagnose ermöglichen, wird eine direkte Revision des Perikards auf dem Operationstisch durchgeführt. Alle Patienten mit restriktiver Kardiomyopathie benötigen eine umfassende klinische, biochemische und ergänzende Untersuchung, um nichtkardiale Krankheitsursachen, insbesondere Amyloidose und Hämochromatose, zu identifizieren..
Behandlungsprinzipien der restriktiven Kardiomyopathie
Die Behandlung der Krankheit ist ziemlich schwierig. In einigen Fällen können Diuretika (insbesondere Aldactone) verwendet werden, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. Die meisten Medikamente, die üblicherweise zur Behandlung von Herzinsuffizienz verwendet werden, sind nicht sehr wirksam. Dies liegt daran, dass aufgrund der Krankheitsmerkmale keine signifikante Verbesserung der Dehnbarkeit des Myokards erreicht werden kann (manchmal werden zu diesen Zwecken Calciumionen-Antagonisten verschrieben). Um anhaltende Reizleitungsstörungen zu eliminieren, kann es notwendig sein, einen permanenten Schrittmacher zu platzieren (implantieren). Krankheiten wie Sarkoidose und Hämochromatose sollten unabhängig behandelt werden. Sarkoidose wird mit hormonellen Medikamenten (Prednisolon usw.) und Hämochromatose behandelt - mit regelmäßigem Aderlass (um den Eisengehalt im Körper zu reduzieren). Die Behandlung der myokardialen Amyloidose hängt weitgehend von den Ursachen der Amyloidose selbst ab. Wenn die Thrombusbildung in den Herzkammern die Einnahme von Antikoagulanzien erfordert, ist die chirurgische Behandlung bei restriktiver Kardiomyopathie, die durch eine Schädigung des Endokards verursacht wird, wirksam. Bei der Operation wird nach Möglichkeit das gesamte veränderte Endokard exzidiert. In einigen Fällen, wenn eine Insuffizienz der atrioventrikulären Klappen vorliegt, wird ihre Prothetik durchgeführt. Bestimmte Formen von Amyloid-Myokardschäden werden mit einer Herztransplantation behandelt.
Vorbeugende Maßnahmen für diese Krankheit sind begrenzt. Eine frühzeitige Identifizierung potenziell behandelbarer Ursachen der restriktiven Kardiomyopathie (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose etc.) ist notwendig. Um diese Ziele zu erreichen, kann es sinnvoll sein, eine jährliche ärztliche Untersuchung der Bevölkerung durchzuführen..
