restriktive Kardiomyopathie

Inhalt

  • restriktive Kardiomyopathie
  • Die Ursachen der Krankheit
  • Der Mechanismus der Entwicklung der restriktiven Kardiomyopathie
  • Die wichtigsten Symptome der Krankheit
  • Verfahren zur Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie
  • Grundsätze der Behandlung von restriktiven Kardiomyopathie



  • restriktive Kardiomyopathie

    Restriktive Kardiomyopathie (vom lateinischen Wortrestrictio «constraint") - einer Krankheit, die durch eine ausgeprägte Abnahme der Dehnbarkeit des Myokards gekennzeichnet, aus verschiedenen Gründen, und durch einen Mangel an Blutfüllung des Herzens mit der späteren Entwicklung von chronischer Herzinsuffizienz begleitet.



    Die Ursachen der Krankheit

    restriktive KardiomyopathieDie einzige bewährte UrsachePrimäre restriktive Kardiomyopathie ist die so genannte hypereosinophilen Syndrom, häufig in tropischen Ländern. Die Eosinophilen - Blut beteiligten Zellen in der Entwicklung von Entzündungsreaktionen, vor allem allergische Natur.

    In hypereosinophilen Syndrom (KrankheitLeffler) endocardial Entzündung geschieht - die innere Auskleidung des Herzens. Im Laufe der Zeit endet diese Entzündung erhebliche Verdichtung endokardialen und grob mit seinem spayaniem benachbarten Myokard, die zu einer drastischen Reduktion der Herzmuskel Dehnbarkeit führt. In den meisten Fällen ist der Ursprung der restriktiven Kardiomyopathie sekundären, dh aufgrund anderer Ursachen. Amyloidose - ein zu Stoffwechselstörungen im Körper im Zusammenhang mit Krankheit, vor allem den Stoffwechsel Protein. Wenn Amyloidose ist in den Geweben verschiedener Organe in einer großen Anzahl von abnormalen Protein (amyloid) gebildet und abgeschieden. Mit der Niederlage des Herzens, das Protein buchstäblich "durchtränkt" das Myokard, eine signifikante Reduktion in seiner Kontraktilität und Erweiterbarkeit zu verursachen. Hämochromatose - eine seltene Erkrankung, die mit Eisen-Stoffwechsel im Körper stört. Der Eisengehalt im Blut wird in Hämochromatose erhöht, ein Überschuß in vielen Organen und Geweben abgeschieden wird, das Myokard einschließlich einer Abnahme seiner Dehnung verursacht. Sarkoidose - eine Erkrankung unbekannter Herkunft, durch die Bildung in den Organen und Geweben von spezifischen Zellclustern (Granulome) charakterisiert. Die häufigsten Sarkoidose der Lunge, Leber, Milz und Lymphknoten.



    Der Mechanismus der Entwicklung der restriktiven Kardiomyopathie

    Restriction Dehnfähigkeit führt zu InfarktSenkung des Blut signifikant die ventrikuläre und intraventrikulären Druckerhöhung zu füllen. Mit restriktiven Kardiomyopathie Organismus Ausgleichs Fähigkeiten reduziert. Deshalb wird nach einiger Zeit gibt es eine Stagnation in der kleinen (Lungen-) Kreislauf und Herzpumpfunktion verringert. Allmählich persistent Funktion geschwollene Beine, Hepatomegalie (Lebervergrößerung) und Bauchwassersucht (Aszites) aufgrund von Flüssigkeitseinlagerungen im Körper aufgrund der verringerten Herzpumpe zu entwickeln.

    Wenn die Dichtung erstreckt sich auf der endokardialenVentile (Mitral- und Trikuspidalklappe), wird der Zustand, der durch die Entwicklung ihrer Krankheit verschlimmert. In den Hohlräumen des Herzens aufgrund ihrer reduzierten Kontraktilität und Dehnbarkeit können Gerinnsel bilden. Verteilung von Fragmenten von Blutgerinnseln aus dem Blut (Embolie) können Herzinfarkte inneren Organe und Okklusion von großen Gefäßen verursachen. Mit restriktiven Kardiomyopathie werden oft auch verschiedene Typen von Arrhythmien beobachtet.



    Die wichtigsten Symptome der Krankheit

    typischerweise Patienten mit restriktiven KardiomyopathieSie klagen über Atemnot, zunächst während des Trainings (Joggen, zügiges Gehen, etc.), sowie die Krankheit fortschreitet und allein. Aufgrund der Verringerung der Pumpfunktion des Herzens ist eine typische Beschwerde von Müdigkeit und schlechte Toleranz von jeder körperlichen Aktivität. Dann kommen Sie geschwollene Beine, vergrößerte Leber und Bauchwassersucht. Gelegentlich klagen die Patienten von unregelmäßiger Herzschlag. Mit der Entwicklung von persistenten Blockaden können Ohnmacht auftreten.



    Verfahren zur Diagnose einer restriktiven Kardiomyopathie

    restriktive KardiomyopathieDie Echokardiographie ist einder informativsten Verfahren zur Diagnose der Krankheit. Es offenbart eine Verdickung der Endokard, die sich ändernde Natur der Füllung der Herzkammern, Herzpumpfunktion und das Vorhandensein des Ventilausfall vermindert. Magnetresonanztomographie - ein Verfahren, das einen speziellen Computerverarbeitung Informationen über die Anatomie des Herzens verwenden darf, abnormal Einschlüsse im Myokard zu identifizieren und die Dicke des Endokard messen. Sondieren wird das Herz in der Regel durchgeführt, um den Druck in den Hohlräumen des Herzens zu messen und zu spezifischen Veränderungen für diese Krankheit zu identifizieren. diese Forschung Durchführung ist notwendig, in Streitfällen, insbesondere die äußere Auskleidung der Herzkrankheit (Perikarditis) auszuschließen - konstriktive Perikarditis.

    In-vivo-Myokardbiopsie und in der Regel endokardialenEs wird gleichzeitig mit dem Erfassen des Herzens durchgeführt. Dieses Verfahren hat den informativsten der Art der Erkrankung und weiteren Behandlung zu klären. Seit der Niederlage des Myokard in einigen Ausführungsformen restriktive Kardiomyopathie, wie Sarkoidose, nicht das gesamte Myokard, so kann die Biopsie nicht bringen den gewünschten Erfolg. Dies wird durch die Tatsache erklärt, dass, wenn eine Biopsie Einnahme der Arzt technisch nicht direkt auf das Myokard zu sehen. Daher kann der modifizierte Teil des Myokards nicht auf die Anzahl von Proben des Herzgewebes zu erhalten, für die weitere mikroskopische Untersuchung ausgewählt. In extrem seltenen Fällen, wenn die oben genannten Diagnoseverfahren erlauben keine genaue Diagnose, führen Sie eine direkte Prüfung des Perikards auf dem Operationstisch. Alle Patienten restriktive Kardiomyopathie ist notwendig, umfassende klinische, biochemische und weitere Untersuchungen durchzuführen, um die Ursachen extrakardialer Krankheiten, wie Amyloidose und Hämochromatose zu identifizieren.



    Grundsätze der Behandlung von restriktiven Kardiomyopathie

    Behandlung der Krankheit ist ziemlich schwierig. In einigen Fällen, Diuretika (aldactone, insbesondere) kann verwendet werden, um überschüssige Flüssigkeit in dem Körper zu entfernen. Die meisten der Medikamente häufig zur Behandlung von Herzinsuffizienz, sind nicht wirksam. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass aufgrund der Natur der Erkrankung kann keine signifikante Verbesserung der myokardialen Dehnbarkeit (manchmal Ionen von Calcium-Antagonisten für diesen Zweck vorgeschriebene) erzielen. Zur Beseitigung persistenter Leitungsstörungen kann die Produktion (Implantation) eines permanenten Schrittmacher benötigen. Krankheiten wie Sarkoidose und Hämochromatose, unterliegen Selbstbehandlung. Sarkoidose ist mit einer Hormontherapie (Prednison und andere.) Behandelt und Hämochromatose - regelmäßige Aderlass (den Eisengehalt im Körper zu reduzieren). Amyloidose Infarkt Die Behandlung hängt von der Ursache der Amyloidose. Wenn die Thrombusbildung in den Kammern des Herzens muss preparatov.Hirurgicheskoe Antikoagulation sein ist wirksam in Fällen restriktiver durch endokardiale Läsionen Kardiomyopathie. Im Betrieb möglich ausgeschnitten alle geänderten Endokard. In einigen Fällen, wenn es einen Mangel an den atrioventrikulären Klappen ist, durchgeführt, deren Prothetik. Einige Formen des Amyloid-Läsionen infarction mittels einer Herztransplantation behandelt.

    Präventive Maßnahmen in dieser Krankheitbegrenzt. Es sollte die frühzeitige Erkennung von potentiell vermeidbaren Ursachen der restriktiven Kardiomyopathie (Amyloidose, Sarkoidose, Hämochromatose, etc.) sein. Zur Erreichung dieser Ziele kann nützlich sein, eine jährliche ärztliche Untersuchung der Bevölkerung zu führen.

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