Ichthyose, Form Ichthyose

Was ist Ichthyose? Welche Formen der Ichthyose gibt es? Wie wird Ichthyose behandelt? Die Antworten auf diese Fragen findest du im Artikel.

Inhalt

Es ist die häufigste Form der Erbkrankheit.
Verhornung (1: 3000 - 1: 4500 Einwohner). Die Ursache der Krankheit ist unbekannt..
Es gibt mehrere klinische Formen aufgrund verschiedener Gruppen
mutierte Gene, deren biochemischer Defekt nicht vollständig ist
entschlüsselt. Legen Sie großen Wert auf Vitamin-A-Mangel,
Endokrinopathien (Störung der Aktivität der endokrinen Drüsen - Unterfunktion der Schilddrüse, Gonaden).

Formen der Ichthyose

Gewöhnliche (vulgäre) Ichthyose - häufigste Form.
Es wird autosomal-dominant vererbt (Vererbung wird an Kinder von
Eltern mit angeborener Form
Krankheiten). Entwickelt sich in den ersten 2-3
Lebensjahr eines Kindes und zeichnet sich durch starke Trockenheit der Haut, die Bildung
auf der Oberfläche weißliche oder gräuliche Schuppen, in schweren
Fälle, die das Aussehen von braunen Platten und rauen Schildern annehmen, dicht
zur Berührung. Die Haut von großen Hautfalten und -falten bleibt unberührt.
Das Peeling ist im Gesicht, an den Handflächen und Fußsohlen normalerweise leicht
das Muster der Hautlinien wird betont. Schwitzen wird reduziert, es ist möglich
Dystrophie der Nagelplatten und Haare. Häufige Ichthyose ist oft
kombiniert mit Neurodermitis, seborrhoischem Ekzem, Bronchial
Asthma. Der Hautzustand verbessert sich mit zunehmendem Alter, im Sommer und mit
hohe Luftfeuchtigkeit, schlimmer bei kaltem, trockenem Wetter.

Abortive Ichthyose - leicht fließende Sorte
häufige Ichthyose, gekennzeichnet durch trockene und raue Haut
mit dem Vorhandensein von kleinen Pityriasis-Schuppen auf den Streckseiten
Gliedmaßen und Gesäß.

Weiße Ichthyose unterscheidet sich in weißen Schuppen.

Stachelig - das Vorhandensein von warzigen Hornschichten in Form von spitzen Dornen und Nadeln.

Einfache (Pityriasis, Pityriaziform) Ichthyose - die Bildung von kleinen (bis 0,5 cm) gräulichen Schuppen, die nur in ihrem zentralen Teil an der Haut befestigt sind.

Serpentinen-Ichthyose - das Vorhandensein dicker Schuppen von schmutziggrauer Farbe, die wie Schilde eng aneinander grenzen (erinnert an Schlangenhaut).

Schwarze Ichthyose es zeichnet sich durch die bräunlich-schwarze Farbe der Schuppen aus, die eng auf der Haut sitzen.

Geniale Ichthyose - Transparenz der Schuppen und deren Lokalisation hauptsächlich an den Extremitäten.

X-chromosomale Ichthyose entsteht in der Regel durch
Insuffizienz von Plazenta-Sulfatase-Steroiden. Im Gegensatz zu
normale Ichthyose, sie kann von Geburt an bestehen. Komplett klinisch
das Bild wird nur bei Jungen beobachtet. Die Schuppen sind größer
Größen als bei gewöhnlicher Ichthyose, bräunliche Farbe. Verlust
umfangreicher, der Prozess kann Falten der Haut, des Halses, des Gesäßes umfassen
Füße, Beugeflächen der Gliedmaßen, in geringerem Maße der Rücken,
Kopfhaut. Intensiver als normal
Ichthyose, der Bauch ist betroffen. Die Haut der Handflächen und Fußsohlen ist nicht betroffen. Trübung wird oft beobachtet
Hornhaut, Hypogonadismus (Unterentwicklung der Genitalien), Kryptorchismus (Fehlen eines oder beider Hoden im Hodensack). Diverse Mängel sind zu beobachten
entwicklungsbedingt (Mikrozephalie, Pylorusstenose, Skelettanomalien),
mentale Behinderung.

Ichthyosiforme Erythrodermie (angeborene ichthyosiforme)
Broca-Erythrodermie). Der klinische Unterschied zur konventionellen Ichthyose ist
das Vorhandensein einer Entzündung von Geburt an.

Erythrodermie ichthyosiforme kongenitale bullöse (Hyperkeratose)
epidermolytisch) - Blasenbildung und das Vorhandensein eines Symptoms
Nikolski (Präparation der Epidermis mit Blasenbildung: die Haut wird
ähnlich wie Seidenpapier).

Erythrodermie ichthyosiform angeborene nicht-bullöse - Bildung
große Schuppen fest mit der darunter liegenden Haut verbunden (besonders in
Hautfalten), beschleunigtes Wachstum von Nägeln und Haaren, Hyperhidrose
Handinnenflächen und Sohlen.

Angeborene - hereditäre Ichthyose, die während der intrauterinen Entwicklung auftritt und bei einem Neugeborenen auftritt.

Erworbene Ichthyose. Die Entwicklung trockener, schuppiger Haut ist nicht
zwangsläufig aus erblichen Gründen. Das passiert, wenn
bösartige Tumoren, Essstörungen, Stoffwechselstörungen,
Drogen Therapie. Bei bösartigen Tumoren,
verminderte Synthese dermaler Lipide, Malabsorption (Malabsorptionssyndrom - gekennzeichnet durch eine Störung
Aufnahme eines oder mehrerer Nährstoffe im Dünndarm und das Vorkommen
Stoffwechselstörungen), immun
Verstöße. Viele Essstörungen gehen mit pathologischen
Veränderungen im Vitamin A-Stoffwechsel Chronische Nieren-
Versagen führt zu Hypervitaminose A - dies verursacht Vergröberung
und Peeling der Haut. Hypovitaminose A - die Ursache der follikulären Hyperkeratose
und trockene Haut. Die Mechanismen der Entwicklung der arzneimittelinduzierten Ichthyose sind unterschiedlich..

Diagnose von Ichthyose

Die pränatale Diagnose einer angeborenen Ichthyose wird durchgeführt, wenn
eine entsprechende Familiengeschichte. Fetale Hautbiopsie durchgeführt
zwischen 19 und 21 Wochen kann eine Verdickung des Stratum corneum auftreten, die nicht
bis zur 24. Woche normal beobachtet. Dies entspricht dem lamellaren
Ichthyose, epidermolytische Hyperkeratose, «Harlekin-Frucht».

Ichthyose-Behandlung

Die erworbene Ichthyose bessert sich in der Regel mit der Behandlung
die Grunderkrankung. Die Therapie der angeborenen Ichthyose ist schwierig, insbesondere
schwere Formen.