Welche Formen der Neurofibromatose gibt es? Was sind die Symptome dieser Krankheit? Wie oft und welcher Untersuchung sollten sich Patienten mit Neurofibromatose unterziehen? Sie können dies erfahren, indem Sie diesen Artikel lesen..
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Neurofibromatose ist eine Tumorerkrankung multipler Neurofibrome und Altersflecken, hauptsächlich auf der Haut und den Schleimhäuten. Bei der Neurofibromatose können alle Gewebe und Organe betroffen sein, häufiger jedoch die Haut, das Unterhautgewebe, Nervengeflechte, Nervenstämme und -wurzeln. Knötchen der Neurofibromatose finden sich häufig am Rumpf, am Hals und an den Gliedmaßen..
Männer leiden 2-mal häufiger an Neurofibromatose als Frauen. Oft werden bei Neurofibromatose verschiedene angeborene Fehlbildungen, Demenz, Akromegalie gefunden.
Was sind die beiden häufigsten Formen der Neurofibromatose? - Dies sind die Neurofibromatose Typ 1 (die sogenannte Recklinghausen-Krankheit) und die Neurofibromatose Typ 2 (zentrale Neurofibromatose). Typ-1-Neurofibromatose tritt in 85-90% aller Neurofibromatose-Fälle auf (etwa einer von 3000 Personen). Die Neurofibromatose Typ II unterscheidet sich genetisch von der Neurofibromatose Typ 1 und wird mit einer Häufigkeit von 1:50.000 diagnostiziert.
Symptome einer Neurofibromatose
Die ersten Krankheitssymptome werden unmittelbar nach der Geburt oder im Kindesalter festgestellt, können aber auch erstmals bei Erwachsenen auftreten. Sie sind hauptsächlich mit dem Auftreten auf der Haut, im Unterhautgewebe und entlang der Nervenstämme von Tumorknoten verbunden.
In einigen Fällen können im betroffenen Bereich Anästhesiezonen auftreten..
Was sind die ersten Anzeichen von Hautläsionen bei Neurofibromatose Typ 1? Das sind zum einen die sogenannten Kaffeeflecken. Sie sind klar abgegrenzt, hellbraun, können bei der Geburt auftreten, treten jedoch häufiger im 1. Lebensjahr auf (in 82% der Fälle). Bis zum 4. Lebensjahr (oder früher) werden sie bei allen Kindern mit Typ-1-Neurofibromatose erfasst.
Periphere Neurofibrome entwickeln sich während der Pubertät, nehmen jedoch im frühen Erwachsenenalter an Volumen und Anzahl zu.
Sie werden durch zartrosa oder normal hautfarbene Papeln oder Knötchen dargestellt, die über den Rumpf und die Extremitäten verteilt sind. Während der Schwangerschaft nehmen Anzahl und Größe der Neurofibrome zu. Dieser wichtige Umstand sollte bei der genetischen Beratung berücksichtigt werden..
Untersuchung von Patienten mit Neurofibromatose
Wie oft und welcher Untersuchung sollten Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 unterzogen werden? Was beinhaltet es?
Kinder sollten alle 6 Monate untersucht werden, Erwachsene - jährlich. Es beinhaltet eine komplette neurologische Untersuchung und Blutdruckmessung (sekundäre Hypertonie kann entstehen).
Kinder müssen wegen des Risikos von Kyphoskoliose, vorzeitiger Reifung oder Hypogonadismus ständig überwacht werden.
Die Notwendigkeit von Labortests hängt von den klinischen Symptomen ab. Krankheiten wie Akromegalie, Morbus Addison, Gynäkomastie und Hyperparathyreoidismus können auch bei Neurofibromatose Typ 1 auftreten..
