Was ist die Ursache der Krankheit Homocystinurie? Was sind die Symptome dieser Krankheit? Wie wird es behandelt? Lesen Sie in diesem Artikel.
Inhalt
Ursachen
Durch die Abnahme der Aktivität eines speziellen Leberenzyms (Cystathioninsynthetase) reichern sich im kindlichen Körper Methionin und Homocystin an, die auf eine Reihe von Körpersystemen (Knochen und zentrales Nervensystem) schädigend wirken, was zu die Entwicklung von Homocystinurie.
Manifestationen
Sie treten während des ersten Lebensjahres eines Kindes allmählich in Form einer leichten Verzögerung von Gewicht und Größe auf. Gleichzeitig bleibt der Appetit des Kindes normal, die Funktionen des Magen-Darm-Trakts leiden nicht, aber alle Versuche, die Ernährung des Kindes durch zusätzliche Zufuhr von Protein in Form von Hüttenkäse oder Kefir zu verbessern, verschlimmern die Situation nur..
Später Fontanellenverschluss, Krümmung der Gliedmaßen bemerkt, das Kind ist reizbar, jammert, sein Schlaf ist gestört und das Körpergewichtsdefizit wächst.
Behandlung
Es gibt zwei Formen dieser Krankheit, von denen eine mit hohen Dosen (50 .) behandelbar ist—500 mg pro Tag) Vitamin B6, und das andere erfordert eine diätetische Ernährung. Die Ernährung sollte eiweiß- und methioninarm sein und mit Kalzium, Eisen und Vitaminen ergänzt werden.
Die Menge an Methionin in der Nahrung beträgt 29—45 mg pro 1 kg Körpergewicht des Kindes, das durch den Verzicht (oder die Reduzierung) tierischer Produkte aus der Ernährung erreicht wird.
Zu den Spezialitäten gehören sogenannte Gelatine-Bonbons mit einer Mischung aus Aminosäuren, eiweißfreies Brot, Saccharose, Dextrin-Maltose.
Empfohlene Naturprodukte: Gelatine, Milch, Cornflakes, Reis, Linsen, Erdnuss- und Maisöl, Kartoffeln, anderes Gemüse und Obst.
Lebensmittel mit hohem Methioningehalt: Hüttenkäse, Käse, Hühnerei, Rindfleisch, Kaninchenfleisch, Hühnerfleisch, Hering, Kabeljau, Rinderleber, Rindernieren, Sojabohnen, Erbsen, Weizenmehl.
Lebensmittel mit wenig Methionin: Kuh-, Ziegen-, Frauenmilch, Reis, Karotten, Rüben, Kartoffeln, frische und konservierte grüne Erbsen, Tomaten, Bananen, Orangen, Mandarinen.
Tägliches Essen (in Gramm) für ein Kind mit Homocystinurie (Körpergewicht — 15kg)
Die Kriterien für die Wirksamkeit der Behandlung sind der normale Methioninspiegel im Blut (0,01 g / l) und das Fehlen von Homocystein im Urin..
Methioningehalt in Produkten (in Gramm pro 100 g Produkt):
1. Frauenmilch — 0,022.
2. Kuhmilch — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Quark — 0,263.
5. Hühnerei — 0,378.
6. Rindfleisch — 0,528.
7. Hühnerfleisch — 0,494.
8. Rinderleber — 0,345.
9. Kabeljau — 0,488.
10. Reisgrütze — 0,223.
11. Grieß — 0,103.
12. Buchweizengrütze - 0,183.
13. Hafergrütze — 0,198.
14. Hirsegrütze — 0,207.
15. Graupen — 0,173.
16. Erbsen — 0,160.
17. Weizenmehl — 0.108.
18. Pasta — 0,120.
19. Roggenbrot — 0,062.
20. Weizenbrot — 0,088.
21. Cookies — 0,054.
22. Kartoffeln — 0,010.
23. Karotten — 0,028.
24. Weißkohl — 0,013.
25. Tomaten — 0,003.
26. Orangen — 0,007.
27. Zitronen — 0,006.
28. Apfelsaft — 0,011.
29. Orangensaft — 0,004.
