Was ist die Ursache der Krankheit Hyperglyzinämie? Was sind die Symptome dieser Krankheit? Wie wird es behandelt? Lesen Sie in diesem Artikel.
Inhalt
Ursachen
Ursache der Erkrankung ist eine Störung der Umwandlung von Glycin in Serin aufgrund einer unzureichenden Leberenzymfunktion. Im Urin eines solchen Kindes findet sich ein hoher Gehalt an Glycin sowie Oxalaten und Ketonkörpern..
Manifestationen
Die Manifestationen der Krankheit hängen direkt von der Menge der Nebenprodukte (Ketonkörper) des Glycinstoffwechsels ab. Ab den ersten Lebenstagen eines Kindes kann Erbrechen vor dem Hintergrund von Schläfrigkeit oder Krampfanfällen auftreten. Das Erbrechen kann hartnäckig sein und daher stellt sich ohne spezielle Behandlung schnell eine Dehydration ein, dann — Koma und Tod.
Behandlung
Es beginnt mit der Beseitigung der Acetonkrise, deren Symptom Erbrechen ist. In der Regel ist eine solche Behandlung nur im Krankenhaus möglich. In Zukunft wird dem Kind eine spezielle Diät zugeteilt, die aus einem Proteinersatz (Kaseinhydrolysat) in einer Menge von 0,5 g pro 1 kg Körpergewicht pro Tag besteht.
Heute weiß man, dass Leucin, Isoleucin, Valin, Methionin giftig sind. Gleichzeitig werden aber zwangsläufig weitere Studien durchgeführt, da diese Form der Erkrankung oft mit anderen Stoffwechselerkrankungen kombiniert wird.
Glycingehalt in Produkten (in Gramm pro 100 g Produkt):
1. Frauenmilch — 0,042.
2. Kuhmilch — 0,03.
3. Kefir — 0,056.
4. Quark — 0,184.
5. Hühnerei — 0,37.
6. Rindfleisch — 1.447.
7. Hühnerfleisch — 1.519.
8. Rinderleber — 0,903.
9. Kabeljau — 0,525.
10. Reisgrütze — 0,630.
11. Grieß — 0,263.
12. Buchweizengrütze — 0,796.
13. Hafergrütze — 0,453.
14. Hirsegrütze — 0,220.
15. Graupen — 0,308.
16. Erbsen — 0,480.
17. Weizenmehl — 0,149.
18. Pasta — 0,215.
19. Roggenbrot — 0,217.
20. Weizenbrot — 0,264.
21. Cookies — 0,172.
22. Kartoffeln — 0,053.
23. Karotten — 0,041.
24. Weißkohl — 0,048.
25. Tomaten — 0,029.
26. Orangen — 0,020.
27. Zitronen — 0,016.
28. Apfelsaft — 0,018.
29. Orangensaft — 0,018.
30. Zitronensaft — 0,013.
