Was ist die Ursache der Histidinämie-Krankheit? Was sind die Symptome dieser Krankheit? Wie wird es behandelt? Lesen Sie in diesem Artikel.
Inhalt
Histidinämie
Diese Krankheit ist relativ selten (1: 17000), da die aktive Identifizierung von Kindern mit dieser Pathologie gerade erst beginnt.
Ursache
Unzureichende Aktivität eines speziellen Enzyms (Histidase), das für die Umwandlung von Histidin verantwortlich ist, das sich wiederum im Körper ansammelt und das Gehirn irreversibel schädigt. In Abwesenheit des Enzyms manifestiert sich die Krankheit in den ersten Lebensmonaten und schreitet schnell fort, was oft zum Tod führt..
Manifestationen
Der Allgemeinzustand des Kindes verschlechtert sich, es treten Lethargie, Tränen, Nahrungsverweigerung auf. Dann gesellen sich die Symptome einer Gehirnvergiftung hinzu, die sich in einer Veränderung des Muskeltonus und einer Verlangsamung der allgemeinen Entwicklung des Kindes äußert. Bei geringer Aktivität des Enzyms entwickelt sich die Krankheit allmählich und manifestiert sich in Form einer Verzögerung der geistigen und sprachlichen Entwicklung; außerdem sind diese Kinder oft hörgeschädigt. Viele Kinder haben emotionale und Verhaltensstörungen in Form von erhöhter Erregbarkeit, Aggressivität, Ängsten..
Das Aussehen von Kindern erinnert ein wenig an Patienten mit Phenylketonurie: Kinder sind auch hellhaarig und blauäugig.
Behandlung
Die Aufgabe des Kreiskinderarztes — erkennen Sie die Krankheit so früh wie möglich (bevor Komplikationen des Nervensystems auftreten) und verschreiben Sie auch eine Diättherapie. Eine Diättherapie sollte begonnen werden, bevor irreversible Hirnschäden auftreten. Das Prinzip der therapeutischen Ernährung besteht darin, die Aufnahme von Histidin mit der Nahrung zu begrenzen.
Lebensmittel mit wenig Histidin: Rindernieren, Kabeljau, Maismehl, Zwiebeln, Kartoffeln, Karotten, Rüben, Obst, Pflanzenöl, Butter, Muttermilch, grüne Erbsen in Dosen, Tomaten.
Lebensmittel mit hohem Histidingehalt: Rind, Kalb, Huhn, Hühner, Vollei, Eiweiß, Eigelb, Kuhmilch, Hüttenkäse, Käse, Erbsen, Gerste, Roggen, Weizenmehl, Reis.
Die Komplexität der diätetischen Ernährung besteht darin, dass das Kind Histidin für eine normale Entwicklung benötigt und während des ersten Lebensjahres die einzige Quelle für diese Aminosäure die Nahrung ist, die sie enthält. Der minimale Tagesbedarf eines Säuglings an Histidin beträgt 16—34 mg / kg, diese Menge ist in 100 ml Muttermilch enthalten.
Für ältere Kinder wird eine spezielle Proteinmischung zusammengestellt, bestehend aus 13 Aminosäuren ohne Histidin, angereichert mit Fett, Glukose, Vitaminen und Mineralstoffzusätzen, die dem Altersbedarf gerecht wird. Alle Diättherapien werden unter strenger Aufsicht von Blut- und Urintests durchgeführt, um den Histidinspiegel zu bestimmen, bei dem sich ein bestimmtes Kind normal entwickeln kann, ohne dass es eine toxische Wirkung auf den Körper hat.
Wissenschaftler haben herausgefunden, dass im ersten Lebensjahr von Kindern mit Histidinämie Muttermilch und als Ergänzungsnahrung bevorzugt werden sollte — Säfte und Gemüsepürees. Ergänzungsnahrung, die unter Aufsicht eines Kinderarztes eingeführt wird, beginnt mit Gemüsepürees und wird erst dann nach und nach mit Hafer- und Reisbrei, Mousse und Gelee versetzt.
Durch eine diätetische Behandlung mit gleichzeitiger Kontrolle des Histidinspiegels im Blut ist es möglich, die notwendige Korrektur in der Ernährung vorzunehmen, damit Histidin auf einem normalen Niveau (0,01—0,03 g/l).
Der Gehalt an Histidin in Produkten (in Gramm pro 100 g Produkt):
1. Frauenmilch — 0,028.
2. Kuhmilch — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Quark — 0,306.
5. Hühnerei — 0,294.
6. Rindfleisch — 0,805.
7. Hühnerfleisch — 0,697.
8. Rinderleber — 0,439.
9. Kabeljau — 0,54.
10. Reisgrütze — 0,135.
11. Grieß — 0,186.
12. Buchweizengrütze — 0,203.
13. Hafergrütze — 0,137.
14. Hirsegrütze — 0,137.
15. Graupen — 0,152.
16. Erbsen — 0,395.
17. Weizenmehl — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
19. Roggenbrot — 0,118.
20. Weizenbrot — 0,106.
21. Cookies — 0,247.
22. Kartoffeln — 0,027.
23. Karotten — 0,024.
24. Weißkohl — 0,028.
25. Tomaten — 0,016.
26. Orangen — 0,007.
27. Zitronen — 0,018.28. Apfelsaft — 0,010.
29. Orangensaft — 0,009.
30. Zitronensaft — 0,016.
