Was ist die Krechlinghausen-Krankheit?

Inhalt

  • Neurofibrom, auch bekannt als Fibroneuroma
  • Recklinghausen-Krankheit



  • Neurofibrom, auch bekannt als Fibroneuroma

     

    Was ist die Recklinghausen-Krankheit?Normalerweise sind Nerventumore gutartige Tumoren, die den Hauptnervenstamm oder -äste betreffen. Obwohl alle Nerven betroffen sind, einschließlich der Spinalwurzeln und der Cauda equina, befinden sich Tumoren häufiger subkutan in Form von weichen Formationen, manchmal roter Farbe (bei Schädigung der Hautnerven erscheinen sie als mehrere elastische, leicht tastbare Knoten).
     
    Es gibt zwei Haupttypen von Nerventumoren: Schwannome und Neurofibrome..

    Neurofibrom (Fibroneurom) ist ein gutartiger Tumor des peripheren Nervs, der sich aus Schwann-Zellen und Zellen entwickelt, die Fibroblasten genannt werden. Erleidet gelegentlich eine bösartige Transformation.

    Normalerweise sind Nerventumore gutartige Tumoren, die den Hauptnervenstamm oder -äste betreffen. Obwohl alle Nerven betroffen sind, einschließlich der Spinalwurzeln und der Cauda equina, befinden sich Tumoren häufiger subkutan in Form von weichen Formationen, manchmal roter Farbe (bei Schädigung der Hautnerven erscheinen sie als mehrere elastische, leicht tastbare Knoten).

    Neurofibrome sind oft multiple. Sie können bösartig werden. Neurofibrome sind ein charakteristisches Merkmal der Neurofibromatose Typ I. Bei dieser Krankheit reicht die Anzahl der Neurofibrome von einem bis zu mehreren Tausend..

    Neurofibrome sind meistens asymptomatisch, aber wenn sie in einem geschlossenen Raum (zum Beispiel im Foramen intervertebrale) lokalisiert sind, können sie eine Radikulopathie oder Neuropathie verursachen.


    Neurofibrome können sich bösartig in Neurofibrosarkome verwandeln.
     

    Recklinghausen-Krankheit


    Was ist die Recklinghausen-Krankheit??

    Die Neurofibromatose Typ I oder Morbus Recklinghausen ist durch Neurofibrome sowie eine fokale Hyperpigmentierung der Haut gekennzeichnet - die sogenannten Flecken der Farbe von Kaffee mit Milch. Der Nachweis von mindestens sechs Kaffee- und Milchflecken mit einem Durchmesser von mehr als 1,5 cm ermöglicht die Diagnose einer Typ-I-Neurofibromatose.

    Andere Manifestationen der Krankheit sind:
    • gutartige Tumoren der Iris (genannt Lish-Knötchen),
    • sommersprossige kleine Flecken in den Achseln,
    • Schienbeinpseudarthrose.

    Darüber hinaus sind möglich:

    • Hydrozephalus,
    • Skoliose,
    • Kleinwuchs,
    • arterieller Hypertonie,
    • mentale Behinderung.

    Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation in einem Gen namens NF1.


    Bei Neurofibromatose Typ I ist das Risiko, an Erkrankungen wie plexiformem Neurofibrom, Sehnervgliom, Phäochromozytom, Meningiom, Astrozytom zu erkranken, deutlich erhöht.

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