Marfan-Syndrom - gilt als Krankheit «bedingt tödlich», aber das bedeutet nicht, dass nichts getan werden kann. Die Suche nach wirksamen Behandlungsmethoden dauert bis heute an, aber vorerst werden bewährte Methoden verwendet - medikamentös und chirurgisch.
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Leider wurde noch kein Mittel gefunden, um den Stoffwechsel im Bindegewebe bei Patienten mit Marfan-Syndrom zu normalisieren. Obwohl eine gewisse Verbesserung bei der Langzeitanwendung von anabolen Steroiden und hohen Dosen von Vitamin C. Die Grundlage der medikamentösen Behandlung ist die Ernennung von B-Blockern. Bei einer Vergrößerung der Aorta und insbesondere bei Vorliegen einer Regurgitation (Rückfluss) reduzieren sie den Auswurf in die Aorta und damit die Belastung ihrer Wände und korrigieren die begleitende arterielle Hypertonie. Die Dosis von Propranolol kann zwischen 40 und 200 mg / Tag betragen. Die Erfahrung zeigt, dass es vorteilhafter ist, langwirksame b-Blocker zu verwenden, zum Beispiel Atenolol in einer Dosis von 25 bis 150 mg / Tag.
Regurgitation mit Mitralklappenprolaps, Arrhythmien erfordert auch die Ernennung von B-Blockern. Es wird angenommen, dass b-Blocker das Risiko eines plötzlichen Todes bei Patienten mit Marfan-Syndrom verhindern. Sie müssen jedoch auch wissen, dass B-Blocker den Zustand einer kranken Person verschlechtern können, was sich insbesondere bei jungen Menschen mit Hypotonie in verstärktem Schwindel, Schwäche, verminderter Leistungsfähigkeit äußert.
Skelettpathologien beim Marfan-Syndrom werden in der Regel im Alter von 5 Jahren erkannt und schreiten manchmal unglaublich schnell voran, obwohl die verlängerten Abmessungen der Gliedmaßen und Finger - die sogenannte Dolichostenomelie und Arachnodaktylie - bereits beim Neugeborenen bemerkbar sind. Es wird angenommen, dass in solchen Fällen der Mangel an bestimmten Makronährstoffen (Kalzium, Magnesium, Zink, Kupfer) und an Proteinen beteiligt ist «Konstruktion» Bindegewebe, daher beginnen sie, über die Wirksamkeit von Nahrungsergänzungsmitteln zu sprechen, die die oben genannten Makronährstoffe sowie Hyaluronsäure, Vicasol, Cholecalciferol enthalten.
Im Blut von Patienten mit Marfan-Syndrom wird daher häufig ein erhöhter Wachstumshormonspiegel festgestellt, z «Übermäßiges Wachstum unterdrücken» Es wird empfohlen, von der frühen Kindheit an fettreiche Enpits in der Ernährung zu verwenden, um die Ausschüttung von Wachstumshormonen zu reduzieren.
Die Ernährung von Patienten mit Marfan-Syndrom sollte eine ausreichende Menge an Magnesium enthalten (Studien an Versuchstieren haben gezeigt, dass bei einer künstlichen Schädigung der Aorta mit anschließender magnesiumreicher Ernährung eine schnellere Erholung des Defekts eintritt als bei einer Ernährung mit normaler und geringer Inhalt). Weil die Einnahme von Magnesiumpräparaten zu einer medikamentösen Korrektur des Magnesiummangels bei Mitralklappenprolaps führt.
Ein ungefähres Therapieschema (Behandlung) mit Wirkung auf das Bindegewebe beim Marfan-Syndrom muss unbedingt Ascorbinsäure (ohne Oxalurie und Urolithiasis) in Form von Cocktails mit Milch, Joghurt enthalten; Dosis - von 1,0 bis 4,0 g pro Tag, je nach Alter. Zubereitungen mit Glucosaminsulfat werden empfohlen; Dosis im Alter von 12 Jahren und Erwachsenen - 1,5 g 1 mal täglich zu den Mahlzeiten, viel Wasser trinken; Kurs - 1,5 Monate. Im nächsten Kurs können Sie Medikamente verwenden, die Chondroitinsulfat enthalten. Dosis: für Kinder unter 1 Jahr - 250 mg, von 1 Jahr bis 5 Jahren - 500 mg, von 6 bis 12 Jahren - 500-750 mg, Erwachsene - 1,5-2,0 g zu den Mahlzeiten; viel Wasser trinken; Kurs - 2 Monate. Auch Bernsteinsäure (in einer Kapsel von 100 mg) kann im Verlauf der Behandlung enthalten sein; 1-2 Kapseln 2 mal täglich, Kurs - 3 Wochen. Magnesiumpräparate sind weit verbreitet.
Ein weiteres empfohlenes Medikament ist Carnitinchlorid, 20%ige Lösung; Dosis für Kinder im Alter von 1 Jahr - 5-10 Tropfen, von 1 bis 6 Jahren - je 15 Tropfen, von 6 bis 12 Jahren - je 30-40 Tropfen, über 12 Jahre - 1 Teelöffel 3-mal täglich nach dem Essen; Kurs - 1 Monat. Auch Vitamin- und Mineralstoffkomplexe werden häufig empfohlen - 1-monatiger Kurs; Nahrungsergänzungsmittel mit L-Lysin; Dosis - abhängig vom Alter; Eintrittshäufigkeit - 2 mal täglich; kurs - 1 Monat; Tocopherol; Dosis im Alter von 12 Jahren und für Erwachsene von 400 bis 800 IE pro Tag; Kurs - 3 Wochen.
Die chirurgische Behandlung von Deformitäten der Brust und der Wirbelsäule ist ein traumatischer Eingriff, der in der frühen und späten postoperativen Phase oft durch Pleuritis, Perikarditis und Lungenentzündung kompliziert wird. Die Frage nach der Sinnhaftigkeit der Thorakoplastik bei Thoraxdeformitäten wurde auf Symposien zu den Pathologien des Bindegewebes immer wieder diskutiert, und heute haben Spezialisten aus verschiedenen Regionen eine Position bezogen, die die Machbarkeit der Thorakoplastik beim Marfan-Syndrom bestreitet.
Nach neuesten Daten nimmt die postoperative Mortalität bei Patienten mit Marfan-Syndrom stetig ab (was eine gute Nachricht ist). Nach den Operationen mit dem Einsatz von Prothesen sind die Patienten durchaus arbeitsfähig..
Und nun ein paar Worte zur Aktivität der Patienten. Körperliche Aktivität ist nicht ausgeschlossen, aber Sie müssen daran denken, dass alles in Maßen gut ist. Das Thema Kontakt, sowie Gruppen-, Spielsport, Arbeit mit Gewichten wurde definitiv negativ gelöst. Schwimmen ist erwünscht.
