Die Niederlage des Verdauungssystems tritt bei fast jeder Form von Amyloidose auf und ist eine der vielen Lokalisationen des Prozesses. Die Symptome einer Amyloidose hängen vom betroffenen Organ ab. Die Behandlung zielt auf die Bekämpfung der Grunderkrankung, den Einsatz einer spezifischen und symptomatischen Therapie.
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Amyloidose ist eine systemische Erkrankung mit Schädigung vieler Organe und verschiedener Gewebestrukturen, die durch einen gestörten Proteinstoffwechsel und extrazelluläre Ablagerung eines komplexen Protein-Polysaccharid-Komplexes in ihnen gekennzeichnet ist.
Symptome einer gastrointestinalen Amyloidoseoid
Die Niederlage des Verdauungssystems tritt bei jeder Form von Amyloidose auf, insbesondere in einigen seiner Abteilungen (Zunge - Makroglossie, Darm, Leber). In den meisten Fällen ist die Schädigung des Verdauungssystems nur eine von vielen Lokalisationen des Prozesses (gleichzeitig tritt Amyloidose der Nieren, der Haut, der Skelettmuskulatur, des Nervensystems und anderer Organe und Gewebe auf).
Bei Amyloidose der Speiseröhre ist Dysphagie (Schluckstörungen) charakteristisch beim Schlucken von dichter und trockener Nahrung, insbesondere beim Essen im Liegen, das Auftreten von Aufstoßen. Bei der Röntgenuntersuchung ist die Speiseröhre hypoton, die Peristaltik ist geschwächt, bei der Untersuchung des Patienten in horizontaler Lage verbleibt die Bariumsuspension lange Zeit in der Speiseröhre. Komplikationen: Amyloidgeschwüre der Speiseröhre und Blutungen der Speiseröhre.
Die Amyloidose des Magens wird normalerweise mit einer Amyloidose des Darms und anderer Organe kombiniert. Manifestationen der Magen-Amyloidose:
- Schweregefühl im Oberbauch nach dem Essen
- dyspeptische Störungen
- Röntgenuntersuchung - Glätte der Schleimhautfalten, Schwächung der Peristaltik und Entleerung des Mageninhalts
Komplikationen der Krankheit sind amyloide Magengeschwüre, Magenblutungen, Perforationen von Geschwüren. Die Differentialdiagnose wird bei chronischer Gastritis, Magengeschwür, seltener - einem Tumor durchgeführt. Biopsiedaten (Nachweis von Amyloidose) sind entscheidend.
Darmamyloidose ist eine häufige Lokalisation dieser Krankheit. Manifestiert durch Unwohlsein, Schweregefühl, seltener leichte dumpfe oder spastische Bauchschmerzen, Stuhlstörungen - Verstopfung oder anhaltender Durchfall.
Bei der Untersuchung von Kot werden ausgeprägte Steatorrhoe, Amilorrhoe, Creatorrhoe aufgedeckt - Substanzen, die normalerweise im Darm resorbiert werden. Im Blut gibt es Anämie, Leukozytose (eine Erhöhung der Leukozytenzahl), eine Erhöhung der BSG, Hypoproteinämie (eine Verringerung der Proteinkonzentration), eine Hyponatriämie (eine Verringerung der Natriumkonzentration), eine Hypokalzämie (eine Verringerung der Kalziumkonzentration).
Spezielle Forschungsmethoden zeigen eine Verletzung der parietalen Verdauung und Absorption im Darm. Röntgenuntersuchung ist gekennzeichnet durch Entfaltung («wogend») Darmschlingen, Verdickung der Falten und Glätte der Entlastung der Darmschleimhaut, Verlangsamung oder Beschleunigung der Passage der Bariumsuspension durch den Darm.
Eine Biopsie der Dünn- und Dickdarmschleimhaut bestätigt die Diagnose und ermöglicht die Differentialdiagnose zu Enteritis und Colitis, insbesondere bei Colitis ulcerosa. Die isolierte tumorartige Amyloidose des Darms verläuft unter der Maske eines Tumors (Schmerzen, Darmverschluss) und findet sich meist schon auf dem Operationstisch. Komplikation - schwere Hypoproteinämie durch gestörte Resorption im Darm, Polyhypovitaminose, Verengung des Darmlumens, Amyloidgeschwüre, Darmblutung, Perforation.
Eine Leberamyloidose ist relativ häufig. Gekennzeichnet durch eine Zunahme und Verhärtung der Leber, ist ihr Rand bei Palpation gleichmäßig und schmerzlos. Oft entwickelt sich Aszites - die Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle. Weniger häufige Schmerzen im rechten Hypochondrium, dyspeptische Symptome, Splenomegalie, Gelbsucht, hämorrhagisches Syndrom.
Laboruntersuchungen bestimmen Veränderungen in Protein-Sediment-Proben, Hypercholesterinämie (ein Anstieg des Cholesterins im Blut), in einigen Fällen - Hyperbilirubinämie (ein Anstieg des Bilirubins), eine Erhöhung der Aktivität der alkalischen Phosphatase, Serum-Aminotransferasen (ALaT, ASaT), ein positiver Test mit Bromsulfalein. Von entscheidender Bedeutung für die Diagnose ist die Punktionsbiopsie der Leber. Komplikationen - Leberversagen.
Eine Pankreas-Amyloidose wird selten diagnostiziert (tritt unter dem Deckmantel einer chronischen Pankreatitis auf). Die Krankheit ist gekennzeichnet durch dumpfe Schmerzen im linken Hypochondrium, dyspeptische Symptome, pankreatogener Durchfall, Steatorrhoe. Die Untersuchung des Duodenalinhalts zeigt eine exokrine Pankreasinsuffizienz. In schweren Fällen entwickelt sich ein sekundärer Diabetes mellitus.
Diagnose der Amyloidose des Verdauungssystems. Von großer Bedeutung ist die Identifizierung von Schäden an anderen Organen und Systemen - Nieren, Herz, Haut, Milz. Die zuverlässigste Methode zur Diagnose von Amyloidose ist die Organbiopsie bei Punktaten, bei denen es sich um Amyloidklumpen handelt, wenn die Schnitte mit Kongorot, Methylen- oder Gentianaviolett gefärbt werden. Bei der sekundären Form dieser Erkrankung ist es wichtig, eine chronische Erkrankung zu erkennen, die in der Regel durch eine Amyloidose kompliziert wird (Tuberkulose, Bronchiektasen, Pleuraempyem usw.).
Es werden auch funktionelle klinische Tests verwendet: mit Kongorot und Methylenblau (schnelles Verschwinden von Farben nach intravenöser Verabreichung aus dem Blutserum aufgrund der Fixierung mit Amyloid und einer starken Abnahme ihrer Ausscheidung über die Nieren im Urin). Bei primärer Amyloidose liefern sie jedoch ein inkonsistentes Ergebnis. Die Diagnose einer primären Amyloidose basiert auf einer sorgfältigen genetischen Analyse (Nachweis der Amyloidose bei Verwandten).
Laborblutuntersuchungen zeigen einen Anstieg der BSG, einen Anstieg des Cholesterins und der Blutfette. Diese Veränderungen sind jedoch für Amyloidose unspezifisch. Der Krankheitsverlauf ist progressiv. Mit fortschreitender Krankheit werden die Patienten behindert. Die Prognose der Amyloidose ist schlecht. Der Tod von Patienten erfolgt durch Erschöpfung, Nieren-, Herzinsuffizienz.
Behandlung von Amyloidose des Verdauungssystems
Bei der sekundären Amyloidose ist es zunächst notwendig, die Grunderkrankung (Tuberkulose, Osteomyelitis, chronisches Pleuraempyem usw.) nach der Heilung zu behandeln, die oft verschwindet und die Symptome der Amyloidose. Von den spezifischen Behandlungen für Amyloidose werden Immunsuppressiva und Kortikosteroide verwendet. Bei frühzeitiger Behandlung ist eine Rückentwicklung der Amyloidose möglich.
Die symptomatische Therapie zielt auf die Einnahme von Multivitaminen (intravenös oder intramuskulär), Diuretika (mit schweren Ödemen), Plasmatransfusionen ab. Bei Leberversagen geeignete symptomatische Therapie. Bei Darmamyloidose, die mit anhaltendem Durchfall fortschreitet, Adstringentien (basisches Wismutnitrat, Adsorbentien). Bei isolierter Tumoramyloidose des Magen-Darm-Traktes – operative Behandlung.
