Wer ist von Amyotropher Lateralsklerose gefährdet? Wie verläuft diese Krankheit? Der Autor dieses Artikels kennt die Antworten auf diese Fragen..
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Amyotrophe Lateralsklerose: Prävalenz und Risikofaktoren
Amyotrophe Lateralsklerose (im englischen Sprachraum auch als Motoneuron-Krankheit, Morbus Charcot – Morbus Lou-Gehrig bekannt) ist eine langsam fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des Nervensystems mit bisher unbekannter Ätiologie.
Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine fortschreitende Schädigung der Motoneuronen, begleitet von Lähmungen (Paresen) der Extremitäten und Muskelschwund. Am Ende der Reise sterben Patienten am Versagen der Atemmuskulatur. Abzugrenzen ist die amyotrophe Lateralsklerose vom sogenannten ALS-Syndrom, das Krankheiten wie die durch Zecken übertragene Enzephalitis begleiten kann..
Amyotrophe Lateralsklerose wurde erstmals 1869 von Jean-Martin Charcot . beschrieben.
Die Gründe für die Entstehung der amyotrophen Lateralsklerose sind derzeit nicht genau geklärt..
Die allermeisten Fälle sind nicht mit einer Vererbung verbunden und können nicht durch äußere Faktoren (vergangene Krankheiten, Verletzungen, Ökologie etc.).
Jedes Jahr erkranken 1-2 von 100.000 Menschen an amyotropher Lateralsklerose. Typischerweise betrifft die Krankheit Menschen zwischen 40 und 60 Jahren. 5 bis 10 % der Patienten sind Träger der erblichen Form der amyotrophen Lateralsklerose; auf der pazifischen Insel Guam . wurde eine spezielle, endemische Form der Krankheit identifiziert.
Wie die amyotrophe Lateralsklerose verläuft
Frühe Krankheitssymptome: Zucken, Krämpfe, Muskeltaubheit, Schwäche in den Gliedmaßen, Sprachschwierigkeiten sind auch für viele weitere Volkskrankheiten charakteristisch, daher ist die Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose schwierig - bis sich die Krankheit zum Stadium der Muskelatrophie entwickelt.
Je nachdem, welche Körperteile überhaupt betroffen sind, unterscheiden sie:
- Amyotrophe Lateralsklerose der Extremitäten (bis zu drei Viertel der Patienten) beginnt meist mit Läsionen eines oder beider Beine. Patienten fühlen sich beim Gehen unwohl, Knöchelsteifheit, Stolpern. Läsionen der oberen Extremitäten sind seltener und es ist schwierig, normale Aktivitäten auszuführen, die Flexibilität der Finger oder Handkraft erfordern.
- Bulbäre amyotrophe Lateralsklerose manifestiert sich mit Schwierigkeiten beim Sprechen (der Patient sagt «in die nase», nasal, kontrolliert die Sprachlautstärke schlecht, hat später Schluckbeschwerden).
In allen Fällen bedeckt die Muskelschwäche allmählich immer mehr Körperteile (Patienten mit der bulbären Form der amyotrophen Lateralsklerose erleben möglicherweise keine vollständige Parese der Gliedmaßen).
Symptome der amyotrophen Lateralsklerose umfassen Anzeichen einer Schädigung der unteren und oberen motorischen Nerven:
- Schädigung der oberen motorischen Nerven: Muskelhypertonus, Hyperreflexie, der sogenannte abnorme Babinsky-Reflex;
- Schädigung der unteren motorischen Nerven: Muskelschwäche und -atrophie, Krämpfe, unwillkürliche Faszikulationen (Zucken) von Muskeln.
Früher oder später verliert der Patient die Fähigkeit, sich selbstständig zu bewegen. Die Krankheit beeinträchtigt nicht die geistige Leistungsfähigkeit, führt jedoch in Erwartung eines langsamen Todes zu schweren Depressionen. In den späteren Stadien der Erkrankung ist die Atemmuskulatur betroffen, Patienten erleiden Atemaussetzer, früher oder später kann ihr Leben nur durch künstliche Beatmung der Lunge und künstliche Ernährung unterstützt werden. Normalerweise vergehen vom Erkennen der ersten Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose bis zum Tod sechs Monate bis mehrere Jahre. Der bekannte Astrophysiker Stephen Hawking (geb. 1942) ist jedoch der einzige bekannte Patient mit einer eindeutig diagnostizierten amyotrophen Lateralsklerose (in den 1960er Jahren), deren Zustand sich im Laufe der Zeit stabilisierte..
