Ataxie kann nicht nur die Folge einer Verletzung oder Krankheit sein, sondern auch vererbt werden. Normalerweise wird es in den Symptomenkomplex der einen oder anderen Erbkrankheit aufgenommen und schreitet allmählich fort. Lesen Sie mehr über verschiedene erbliche Ataxien im Artikel.
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Ataxie kann sich bei bestimmten Erbkrankheiten wie der Friedreich-Ataxie, der erblichen Kleinhirnataxie nach Pierre Marie, dem Louis-Bar-Syndrom und anderen Krankheiten entwickeln.
Die familiäre Friedreich-Ataxie ist eine chronisch fortschreitende Erbkrankheit, die durch eine gestörte Bewegungskoordination gekennzeichnet ist und die Merkmale einer sensiblen und zerebellären Ataxie aufweist. Männer werden häufiger krank. Die Krankheit beginnt im Kindes- oder Jugendalter (in den meisten Fällen in 6-15 Jahren). Es besteht eine deutliche Verletzung der Bewegungskoordination: Sie werden schwungvoll, scharf, eine Person kann ihre Hand nicht an der angegebenen Stelle bekommen, ihre Hände zittern, insbesondere wenn sie sich dem Ziel nähern. Beim Gehen hebt eine Person das kniehoch gebeugte Bein an, legt es abrupt auf den Boden (Stampfgang). Wenn die Augen geschlossen sind, verstärken sich die Manifestationen der Ataxie. Ein Zucken der Augen wird fast ständig bemerkt. Einige Patienten leiden unter Hörverlust. Eine Abnahme der Intelligenz wird häufig festgestellt. Neben der Ataxie kommt es zu einer Veränderung der Fußstruktur, einer Krümmung der Wirbelsäule und Störungen der Herzarbeit..
Die Behandlung der Friedreich-Ataxie wird 2-3 mal im Jahr durchgeführt, einschließlich Stärkungsmittel; Dibazol, Medikamente, die die Gehirn- und Muskelfunktion verbessern; physiotherapeutische Übungen, einschließlich spezielle Koordinationsübungen, Massage; orthopädische Behandlung.
Die erbliche Kleinhirnataxie von Pierre Marie Pierre
Die hereditäre zerebelläre Ataxie von Pierre Marie ist eine chronisch fortschreitende Erbkrankheit. Es beginnt im Alter zwischen 20 und 45 Jahren. Statische und dynamische zerebelläre Ataxie sind charakteristische Merkmale. Eine Person verliert die Fähigkeit, eine Haltung beizubehalten, die Bewegungskoordination ist beeinträchtigt. Bewegungen werden schwungvoll, scharf, ungenau. Hände zittern bei gezielter Bewegung. Darüber hinaus nimmt die Kraft in den Muskeln der Gliedmaßen ab, häufiger in den Beinen, häufig wird eine Abnahme der Sehschärfe festgestellt. Die Intelligenz ist normalerweise reduziert. Die Behandlung der Krankheit ist die gleiche wie bei der Friedreich-Ataxie..
Ataxie-Teleangiektasien Louis-Bar
Louis-Bar-Ataxie-Teleangiektasie (Louis-Bar-Syndrom) ist eine Krankheit, bei der eine Kombination aus Ataxie, Immunschwäche und einer erhöhten Neigung zu Infektionskrankheiten besteht. Die Erkrankung manifestiert sich im Alter zwischen 5 Monaten und 3 Jahren in einer stetig fortschreitenden zerebellären Ataxie. Bewegungskoordinationsstörungen sind die gleichen wie bei anderen hereditären Ataxien. Dann kommen weitere Anzeichen einer Schädigung des Nervensystems hinzu: Verarmung der Mimik, unwillkürliche Fingerbewegungen, Monotonie der Sprache. Verzögerungen in der geistigen Entwicklung und im Wachstum werden oft festgestellt. Charakteristisch sind symmetrische Besenreiser auf der Schleimhaut der Augen und der Haut. Die Empfindlichkeit der Patienten gegenüber Infektionskrankheiten, vor allem der oberen Atemwege und der Lunge, ist stark erhöht. Bei eingeschränkter Immunität steigt das Risiko für bösartige Tumore.
Die Diagnose in typischen Fällen ist einfach. Es wird durch die Ergebnisse von Blut- und Liquortests bestätigt. Bei der Behandlung sollte besonderes Augenmerk auf die intensive Behandlung von Infektionskrankheiten gelegt werden. Sie verwenden auch Medikamente, die die Immunität erhöhen, die Funktion des Gehirns und der Muskeln verbessern..
