Merkmale des abnormalen Kiaari

Inhalt

  • Das Konzept der Chiari-Malformation
  • Folgen der Krankheit
  • Chirurgische Behandlung der Chiari-Malformation



  • Das Konzept der Chiari-Malformation

    Merkmale der Chiari-FehlbildungDie vor mehr als hundert Jahren beschriebene Arnold-Chiari-Malformation oder Chiari 1 ist hauptsächlich eine Hernie des unteren Teils des Gehirns, bei der das Kleinhirn durch eine Öffnung im Hinterhauptbein in den Spinalkanal prolabiert (eindringt). Chiari-Fehlbildungen der Typen 2 und 3 werden dadurch erklärt, dass das Rückenmark unter dem Einfluss anderer Anomalien der Wirbelsäule - Myelomeningozele usw (Abweichungen von der normalen Entwicklung) , daher sind seine Ursachen mit einer gestörten Zirkulation von Liquor cerebrospinalis oder der geringen Größe des Hohlraums verbunden, in dem das Kleinhirn eingeschlossen ist.

    In mehr als 30 Jahren Forschung konnten Wissenschaftler die Ursache der Anomalie Chiari 1 identifizieren, die auch durch eine zuvor nicht bemerkte Verformung verursacht wird. Das Spannen des Fadens des Rückenmarks zieht das Rückenmark ähnlich wie bei der Chiari-Malformation Typ 2 und 3 durch den Spinalkanal..

    Im fünften Monat der Entwicklung des Embryos sind sein Rückenmark und seine Wirbelsäule gleich lang, danach beginnt die Wirbelsäule zu wachsen und überschreitet bei einer reifen Person die Länge des Rückenmarks um etwa 20 cm. Zwischen der Wirbelsäule und dem Rückenmark befindet sich ein Band, das als Rückenmarksfilum bezeichnet wird. Bereits vor 50 Jahren wurde beschrieben, dass dieses Band bei manchen Menschen zu einer Verlagerung des Rückenmarks führen kann, ähnlich der Myelomeningozele bei Chiari-Fehlbildungen der Typen 2 und 3.

    Der Faden des Rückenmarks wird durch die Verschmelzung der am Boden des Wirbelkanals befestigten Spinalmembranen gebildet. Ab der fünften Lebenswoche des Embryos wachsen diese Membranen miteinander und mit dem atrophierten Ende des Rückenmarks, entsprechend dem rudimentären Schwanz, zusammen. Bei einem Erwachsenen hat das Filament keine Funktion..

    Die Spannung des Filum terminale führt zu einem Beugereflex in der Wirbelsäule und zwingt den unteren Teil des Gehirns, die sogenannten Kleinhirntonsillen, in das Foramen occipitalis hinab, um eine Spannung des Rückenmarks zu vermeiden. durch die der Schädel mit der Wirbelsäule kommuniziert. Dies verursacht die Arnold-Chiari-Anomalie - eine vor 100 Jahren beschriebene Krankheit, deren Ursache noch unbekannt ist..

    Bei der Arnold-Chiari-Malformation können Sie durch die Dissektion des Filum terminale Spannungen im unteren Teil der Kleinhirntonsillen lösen und Läsionen reduzieren, die mit seiner Selbstbeschränkung im Foramen occipitalis verbunden sind. Ein chirurgischer Eingriff führt dazu, dass viele der Symptome dieser Krankheit weniger ausgeprägt sind, die Kleinhirntonsillen jedoch nicht aufsteigen, da sie deformiert und nicht elastisch genug sind.



    Folgen der Krankheit

    Die Spannung des Filum terminale verursacht nicht nur die Verlagerung des Gehirns und das Absterben des zentralen Teils des Rückenmarks, sondern erzeugt auch einen Flexionsreflex in der Wirbelsäule, der darauf abzielt, die Spannung des Rückenmarks zu reduzieren, als Folge die die Krümmung der Wirbelsäule entwickelt - Skoliose.

    Durch die Präparation des Fadens des Rückenmarks wird der Beugereflex in der Wirbelsäule aufgehoben und die Entwicklung einer Skoliose verzögert.



    Chirurgische Behandlung der Chiari-Malformation

    Nun kann eine einfache Dissektion dieses Bandes, das als Filament des Rückenmarks bezeichnet wird, die im Rückenmark erzeugte Spannung unterbrechen. Dadurch sinkt der untere Teil des Gehirns, der von dieser Kraft nicht betroffen ist, nicht in den oberen Teil des Wirbelkanals..

    Wenn das menschliche Gehirn die Plastizität und Elastizität einer Feder hätte oder aus Gummi wäre, dann würden die Kleinhirntonsillen und das Kleinhirn selbst in ihre normale Position zurückkehren. Aber das Gehirn wurde unter dem Einfluss einer großen Zugkraft gebildet. Nach der Freisetzung hängt seine Erholung vom Grad der Plastizität ab, der wiederum vom Alter, den genetischen Merkmalen und der Dauer und Intensität der Einwirkung des Gehirns beeinflusst wird..

    Die Symptome der Arnold-Chiari-1-Anomalie sind mit einer Schädigung des Hirngewebes verbunden, das einer Zugkraft ausgesetzt ist und im Foramen occipitalis eingeklemmt wird. Wenn das Filum termini durchtrennt wird, hört das Rückenmark auf, den unteren Teil des Gehirns zu ziehen, obwohl der Ultraschall keine signifikante Veränderung der Lage des hervorstehenden Teils des Gehirns zeigt, und die Kompressionskraft im Hinterhauptsloch nimmt ab. Im betroffenen Bereich nimmt die Hyperämie ab und die Durchblutung verbessert sich bzw. die mit Durchblutungsstörungen verbundenen Symptome verschwinden..

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