Was ist das Ewing-Sarkom? Welche Faktoren beeinflussen die Entwicklung von Sarkomen? Wie äußert sich das Ewing-Sarkom? Welche Untersuchungsmethoden werden bei dieser Krankheit angewendet? Lesen Sie in diesem Artikel.
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Ewing-Sarkom
Das Ewing-Sarkom rangiert unter den bösartigen Knochentumoren bei Kindern an zweiter Stelle (nach dem Osteosarkom) wurde erstmals 1921 von D. Ewing beschrieben und nach dem Autor benannt.
Dieser Tumor ist bei Kindern unter 5 Jahren und bei Erwachsenen über 30 selten. Am häufigsten tritt dieser Tumor bei Jugendlichen im Alter von 10 bis 15 Jahren auf. Es gibt Fälle von extraossärem Ewing-Sarkom mit Weichteilläsionen.
Ein weiterer Tumor im Kindesalter, primitiver neuroektodermaler Tumor (NET), weist viele Ähnlichkeiten mit dem Knochen- und extraossären Ewing-Sarkom auf, das hauptsächlich sowohl Knochen als auch Weichteile betreffen kann..
Alle diese Tumoren entwickeln sich aus dem gleichen Zelltyp. Das Bony-Ewing-Sarkom beträgt 87%, das extraossäre Ewing-Sarkom 8% und das NET 5%. Typischerweise entwickeln sich diese Tumoren im zentralen Teil der langen Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten, können aber auch in den Beckenknochen und in den Knochen und Weichteilen, die den Brustkorb bilden, nachgewiesen werden.
Die Häufigkeit des Ewing-Sarkomscom
Unter den malignen Tumoren bei Kindern ist das Ewing-Sarkom mit 1,8 % der zweithäufigste unter den malignen Knochentumoren bei Kindern (10-15 %). In den USA wird dieser Tumor jedes Jahr bei 150 Kindern und Jugendlichen entdeckt. Männer sind häufiger anfällig für die Krankheit. Es besteht ein gewisser Zusammenhang zwischen dem Auftreten des Ewing-Sarkoms und dem Vorhandensein von Skelett- und Urogenitalknochenanomalien. In 30% der Fälle liegt zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine metastasierende Läsion der Lunge und der Knochen vor.
Risikofaktoren für die Entwicklung des Ewing-Sarkoms
Derzeit gibt es mehrere bekannte Risikofaktoren, die mit dem Auftreten des Ewing-Sarkoms verbunden sind..
Fußboden. Das Ewing-Sarkom ist bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen..
Alter. In 64 % der Fälle tritt das Ewing-Sarkom im Alter zwischen 10 und 20 Jahren auf.
Wettrennen. Das Ewing-Sarkom tritt am häufigsten in der weißen Bevölkerung auf.
Die Prävention des Ewing-Sarkoms ist, wie bei den meisten anderen Tumoren im Kindesalter, derzeit nicht möglich, da der Lebensstil der Kinder und ihrer Eltern keinen Einfluss auf die Inzidenz dieses Tumors hat..
Manifestationen des Ewing-Sarkoms
Anzeichen und Symptome des Ewing-Sarkoms
Das häufigste Symptom des Ewing-Sarkoms sind Schmerzen, die bei 85 % der Kinder mit Knochenläsionen auftreten. Schmerzen können sowohl durch die Ausbreitung des Prozesses auf das Periost als auch durch einen Bruch des betroffenen Knochens verursacht werden..
Bei 60 % der Patienten mit Knochen-Ewing-Sarkom und bei fast allen Patienten mit extraossärem Tumor treten Schwellungen oder Verhärtungen auf. In 30% der Fälle ist die Schwellung weich und fühlt sich warm an. Patienten haben eine erhöhte Körpertemperatur.
Diese Anzeichen und Symptome können auch bei Blutergüssen und Entzündungen des Knochengewebes beobachtet werden, verschwinden jedoch nach einer Antibiotika-Behandlung.
Bei weit verbreitetem (metastasierendem) Ewing-Sarkom können Patienten über erhöhte Müdigkeit und Gewichtsverlust klagen. In seltenen Fällen, zum Beispiel bei einer Verletzung der Wirbelsäule, ist eine starke Schwäche der unteren Extremitäten bis hin zu Lähmungen möglich.
Untersuchungsmethoden für das Ewing-Sarkom
Periphere Blutanalyse. Der Nachweis von Tumorzellen im Blut des Patienten weist auf eine Schädigung des Knochenmarks beim Ewing-Sarkom hin.
Blutchemie. Ein Anstieg des LDH-Spiegels (Laktatdehydrogenase) gibt bei einem Patienten mit Ewing-Sarkom den Verdacht auf Metastasierung.
Röntgenuntersuchung von Knochen ermöglicht es Ihnen, das Ewing-Sarkom mit einiger Sicherheit zu diagnostizieren. Röntgen-Thorax ermöglicht den Nachweis von Metastasen des Ewing-Sarkoms in der Lunge.
Computertomographie (CT) (manchmal mit zusätzlicher Kontrastierung) der Knochen der Brust- und Bauchhöhle ermöglicht die Klärung der Lokalisation und Größe des Tumors, um das Vorhandensein von Metastasen in Lunge, Lymphknoten und Leber aufzudecken.
Magnetresonanztomographie (MRT) liefert zusätzliche Informationen über den Zustand des Knochenmarks, der Muskeln und des Bindegewebes um die betroffenen Knochen und hilft, das Ausmaß der Tumorausbreitung zu bestimmen.
Radionuklid-Scanning (Szintigraphie) mit Hilfe von Technetium-99 zeigt es Schäden an anderen Knochen und Weichteilen.
Punktion und Knochenmarkbiopsie sind notwendig, um seine Niederlage im Ewing-Sarkom zu erkennen.
Tumorbiopsie (Entnahme eines Tumorstücks zu Forschungszwecken) ist die letzte und obligatorische Methode zur Klärung der Diagnose des Ewing-Sarkoms
Bestimmung des Stadiums (Prävalenz) des Ewing-Sarkoms
Die Abklärung des Stadiums des Ewing-Sarkoms ist sowohl für die Prognose (Outcome) der Erkrankung als auch für die Therapieplanung wichtig. Beim Ewing-Sarkom gibt es zwei Stadien der Krankheit - lokalisiert und metastasiert. In einem lokalisierten Stadium ist der Tumor auf das Gewebe beschränkt, aus dem er stammt, kann sich aber auch auf umliegende Muskeln und Sehnen ausbreiten. Das Fehlen sichtbarer Metastasen schließt das Vorhandensein kleiner Herde (Mikrometastasen) des Tumors nicht aus, die nur durch mikroskopische Untersuchung nachgewiesen werden können. Metastasiertes Stadium bedeutet die Ausbreitung des Tumors auf Lunge, Knochen, Knochenmark, Lymphknoten, Leber.
