Was ist Morbus Hirschsprung? Wie äußert sich diese Krankheit? Wie wird diese Krankheit diagnostiziert und behandelt? Lesen Sie in diesem Artikel.
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Morbus Hirschsprung
Der dänische Arzt H. Hirschsprung beschrieb 1887 das Krankheitsbild «neue Krankheit» (angeborener Riesenwuchs des Dickdarms), der später nach ihm benannt wurde.
Viele Jahre vergingen, bis das Wesen dieser Pathologie festgestellt wurde. Die Grundlage des Morbus Hirschsprung ist nach modernen Vorstellungen eine Fehlbildung der Elemente der Dickdarmwand im letzten Abschnitt, deren Wesen sich auf das völlige Fehlen oder Fehlen der Nervengeflechte hinausläuft, die normalerweise ihre Peristaltik kontrollieren. Dieser Bereich dient als Hindernis für die normale Passage des Darminhalts, wodurch sich die darüber liegenden Darmabschnitte kompensatorisch ausdehnen.
Morbus Hirschsprung – eine relativ häufige Erkrankung bei Kindern. Jungen werden 5-mal häufiger krank als Mädchen.
Manifestationen von Morbus Hirschsprung
Die wichtigsten klinischen Symptome des Morbus Hirschsprung sind: Verstopfung, Gasretention und Blähungen. Bei einigen kleinen Kindern können die Manifestationen der Krankheit mit Durchfall beginnen..
Chronische Obstipation wird in den meisten Fällen ab der Neugeborenenzeit beobachtet oder tritt etwas später auf. Die anfänglichen Manifestationen der Verstopfung und ihre spätere Natur hängen weitgehend von der Länge des Segments ohne Nervenplexus, der Art der Nahrungsaufnahme und den kompensatorischen Fähigkeiten des Darms ab. Wenn das veränderte Segment kurz genug ist, ist die Retention von Mekonium (Originalkot) und dann Kot bei Neugeborenen auf ein oder zwei Tage begrenzt und kann mit einem reinigenden Einlauf leicht gelöst werden. Bei einer langen Läsionszone wächst das Bild eines Darmverschlusses, was energischere Maßnahmen erfordert. Zwischen den beiden oben genannten Extremen gibt es andere.
In jedem Fall schreitet die Verstopfung voran. Dies fällt beim Stillen weniger auf, da «Brusthocker» überwindet das Hindernis relativ leicht durch die Kompensationsanstrengungen der gesunden Teile des Dickdarms. Mit der Einführung von Beikost oder dem Übergang zur künstlichen Ernährung jedoch, wenn der Kot eine dickere Konsistenz erhält, werden die kompensatorischen Kräfte des Darms weniger wirksam und die Verstopfung nimmt merklich zu. Eltern müssen zunehmend auf reinigende Einläufe zurückgreifen. Bei älteren Kindern variiert die Dauer der Verstopfung und hängt hauptsächlich von der Betreuung des Kindes und der Regelmäßigkeit konservativer Maßnahmen ab. Verstopfung dauert normalerweise 2–4 Tage, und Fälle von längerem Stuhlgang werden immer seltener erwähnt, da die Eltern entsprechende Maßnahmen ergreifen. Ein Teil des Kots bleibt jedoch erhalten. Allmählich akkumulieren und kondensieren sie zu ziemlich dichten Konglomeraten unterschiedlicher Größe. – die sogenannten Kotsteine, die sich in den Abteilungen oberhalb der veränderten Zone befinden, erreichen manchmal große Größen und werden in mehr oder weniger klar definierter Form durch die vordere Bauchdecke definiert «Tumore». Solche Steine können das Darmlumen blockieren und einen akuten Darmverschluss verursachen..
Blähungen bereits in den ersten Lebensmonaten verursachen eine Größenzunahme und eine Veränderung der Bauchkonfiguration: Der Nabel wird geglättet oder invertiert und liegt tiefer als üblich; Verlagerung des aufgeblähten Darms zur einen oder anderen Seite verleiht dem Bauch eine asymmetrische Form.
Bei längerer Stuhlretention aufgrund von Intoxikation oder Darmverschluss kann Erbrechen auftreten.
Je älter das Kind oder je schlechter es betreut wird, desto ausgeprägter sind die sekundären Veränderungen durch eine chronische Stuhlvergiftung. Bei vielen Kindern wird daher Anämie und Hypotrophie diagnostiziert. In fortgeschrittenen Fällen äußert sich eine Brustverformung, die Lunge wird komprimiert, was Bedingungen für Bronchitis und Lungenentzündung schafft.
Der Schweregrad des Krankheitsbildes des Morbus Hirschsprung ist in bekannter Abhängigkeit von der Länge der nervplexusfreien Zone.
Diagnose von Morbus Hirschsprung
Es ist obligatorisch, eine allgemeine klinische Untersuchung und Ultraschall durchzuführen, um eine begleitende Pathologie zu diagnostizieren. Eine ausschließliche Rolle kommt den obligatorischen Röntgendiagnostikmethoden zu. Bei der akuten Form der Erkrankung in der Neugeborenenzeit wird eine Übersichtsradiographie der Bauchorgane durchgeführt. Die führende Manipulation bei der Diagnose der Huntington-Krankheit ist eine röntgendichte Untersuchung des Darms. – Irrigographie.
Die Biopsie der Rektumwand ist für die Diagnose von großer Bedeutung..
Behandlung von Morbus Hirschsprung
Die Behandlung des Morbus Hirschsprung ist nur chirurgisch.
Als optimaler Zeitraum für die Durchführung einer Radikaloperation bei Morbus Hirschsprung sollte das Alter von 2 - 3 Jahren angesehen werden. In der Zeit vor einer radikalen Operation wird großer Wert auf eine konservative Behandlung gelegt, die in der Regel zu Hause durchgeführt wird, um den Darm regelmäßig zu entleeren. Je nach Alter wird eine abführende Diät unter Einbeziehung von Lebensmitteln verordnet, die die Darmmotilität verbessern (Hafer- und Buchweizenbrei, Pflaumen, Rote Bete, Karotten, Äpfel, Honig usw.). Milchsäureprodukte (Joghurt, Acidophilus, frischer Kefir) wirken wohltuend. Es ist notwendig, den Bauch zu massieren und eine Reihe von Übungen zur Stärkung der Bauchmuskulatur zu machen. Eltern sollten diese einfachen Manipulationen täglich 10 bis 15 Minuten vor jeder Mahlzeit durchführen. Bei der konservativen Behandlung des Morbus Hirschsprung nehmen verschiedene Arten von Einläufen den führenden Platz ein (gewöhnliche Reinigung, hypertonisch, Vaseline, Siphon).
Die ambulante Beobachtung nach einer radikalen Operation wird innerhalb von 1 - 1,5 Jahren durchgeführt. Die Eltern werden über die richtige Ernährung und die Notwendigkeit, die Regelmäßigkeit des Stuhlgangs zu kontrollieren, unterwiesen. Der Komplex der konservativen Maßnahmen während der Rehabilitationsphase umfasst die elektrische Stimulation des Mastdarms, regelmäßige Reinigungseinläufe zur gleichen Tageszeit, die darauf abzielen, einen konditionierten Reflex auf den Stuhlgang zu entwickeln, Proserin verschreiben, Analsphinktertraining, therapeutische Übungen.
