Wie manifestiert sich Sklerodermie, die Ursachen der Krankheit? Wie wird Sklerodämie diagnostiziert? Antworten auf Fragen findest du im Artikel.
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Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Es wird angenommen, dass sich Sklerodermie bei Menschen mit bestimmten genetischen Störungen unter dem Einfluss einiger äußerer Faktoren entwickelt. Zu den externen Faktoren, die die Entwicklung einer Sklerodermie auslösen können, gehören Retroviren (hauptsächlich Cytomegaloviren), Kieselsäure und Kohlenstaub, organische Lösungsmittel, Vinylchlorid, einige Medikamente (Bleomycin und eine Reihe anderer Medikamente zur Chemotherapie).
Wie manifestiert sich Sklerodermie?
Als systemische Erkrankung zeichnet sich die Sklerodermie durch eine gleichzeitige Schädigung der Haut, der Blutgefäße, des Bewegungsapparates und der inneren Organe wie Herz, Lunge, Nieren und Magen-Darm-Trakt aus..
Ein charakteristisches Frühzeichen der Sklerodermie ist das Raynaud-Syndrom - vorübergehende Episoden von Vasospasmen der Haut der Extremitäten unter dem Einfluss von Kälte oder bei emotionalem Stress. Klinisch manifestiert sich das Raynaud-Syndrom durch klar abgegrenzte Bereiche der Verfärbung der Finger der Hände. Zu Beginn eines Gefäßkrampfanfalls nehmen die Finger der Hände eine blasse Farbe an, die innerhalb weniger Minuten in einen bläulich-violetten Farbton übergeht. Nach der Auflösung des Spasmus und der Wiederherstellung der Durchblutung wird die Haut gerötet und die Haut wird intensiv rosa. Bei einigen Patienten gehen Gefäßkrämpfe mit einem Gefühl des Gefrierens der Hände, Taubheitsgefühl oder einer beeinträchtigten Sensibilität einher. In der Phase der Hautrötung können die Patienten Schmerzen in den Fingern der Hände verspüren. Gefäße der Gesichtshaut und anderer Bereiche können ebenfalls einem Gefäßspasmus unterliegen. In diesen Fällen kommt es oberhalb der Kniegelenke zu charakteristischen Farbveränderungen an Nasenspitze, Lippen und Ohren..
Das spezifischste Zeichen der Sklerodermie sind Hautläsionen in Form von Verdickungen und Verdichtungen, die bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit Sklerodermie beobachtet werden. Schwere und Prävalenz der Hautverhärtung sind bei einzelnen Patienten unterschiedlich, jedoch beginnt die Hautverhärtung bei Sklerodermie immer an den Fingern der Hände und kann sich in Zukunft auf die Gliedmaßen und den Rumpf ausbreiten. Zusammen mit den Fingern der Hände wird häufig eine Läsion der Gesichtshaut beobachtet, wodurch die Nasolabial- und Frontalfalten geglättet werden, der rote Lippenrand dünner wird, um den herum radiale Falten auftreten. Bei Langzeitbeobachtung wird das Staging von Hautläsionen festgestellt: Ödem, Verhärtung, Ausdünnung. Die Verdickung der Haut neigt dazu, in den ersten 3-5 Jahren der Krankheit fortzuschreiten. In späteren Stadien der Krankheit wird die Haut weniger dicht und die Versiegelung verbleibt nur an den Fingern der Hände.
Ein Zeichen für Sklerodermie ist oft eine intensive, begrenzte oder weit verbreitete Hautfärbung mit Bereichen mit Hypo- oder«Salz und Pfeffer»). Ein häufiges Symptom sind Fingerwunden, die sehr schmerzhaft sein können. Ulzerative Hautläsionen werden an anderen Stellen beobachtet, die mechanischer Belastung ausgesetzt sind: oberhalb der Ellbogen- und Kniegelenke, an den Knöcheln und Fersen. Als Folge von Durchblutungsstörungen entstehen Narben an den Fingern, punktförmige Hautausdünnungen («Rattenbiss»). Narben an den Fingern können auch nach Abheilung der Geschwüre auftreten. Durch das Absterben von Haarfollikeln, Schweiß- und Talgdrüsen wird die Haut an den Verdichtungsstellen trocken und rau, verliert Haare.
Gelenkschmerzen und Morgensteifigkeit sind häufige Manifestationen der Sklerodermie, insbesondere in den frühen Stadien der Krankheit..
Die Folge von Durchblutungsstörungen ist die Zerstörung der Nagelphalangen, die sich in einer Verkürzung und Verformung der Finger äußert.
Muskelschäden können zu Muskelschwäche führen..
Die Niederlage des Magen-Darm-Trakts entwickelt sich bei 90% der Patienten mit Sklerodermie. Die Niederlage der Speiseröhre äußert sich in Schluckstörungen, anhaltendem Sodbrennen, das sich nach dem Essen verstärkt. Die Niederlage von Magen und Zwölffingerdarm äußert sich in Bauchschmerzen, Blähungen. Die Niederlage des Dünndarms ist oft asymptomatisch, aber bei ausgeprägten Veränderungen entwickelt sich ein Syndrom der gestörten Darmresorption mit Durchfall, Blähungen und Gewichtsverlust. Verstopfung ist eine Folge der Niederlage des Dickdarms..
Lungenschäden entwickeln sich bei mehr als 70 % der Patienten mit Sklerodermie und äußern sich in zunehmender Atemnot und anhaltendem Husten.
Andere häufige Manifestationen der Sklerodermie sind das Sjögren-Syndrom (20%) und Schilddrüsenschäden (Hashimoto-Thyreoiditis oder De Quervain-Thyreoiditis), die zu einer verminderten Schilddrüsenfunktion führen.
Wie wird Sklerodermie diagnostiziert?
In etwa der Hälfte der Fälle wird ein Anstieg der ESR von mehr als 20 mm / h beobachtet. Mit der gleichen Häufigkeit zeigen sich Anzeichen einer entzündlichen Aktivität bei Sklerodermie: eine Erhöhung des Gehalts an Fibrinogen und Seromukoid; seltener kommt es zu einem Anstieg der C-reaktiven Proteinparameter.
Mach 10–Bei 20 % der Patienten wird eine Anämie diagnostiziert, deren Ursache ein Mangel an Eisen und Vitamin B12, eine Nierenschädigung oder eine Schädigung des Knochenmarks sein kann. Von großer Bedeutung ist die Identifizierung von Autoantikörpern, die für Sklerodermie spezifisch sind..
Unter den vielen instrumentellen Forschungsmethoden spielt die Kapillaroskopie des Nagelbetts eine wichtige Rolle. Methoden der Mikrozirkulationsforschung, wie Laser-Doppler-Flowmetrie, Plethysmographie und andere, sind in der Sklerodermiediagnostik aufgrund der erheblichen Variabilität der Ergebnisse von untergeordneter Bedeutung..
