Wie manifestiert sich Sklerodermie? Was sind die Symptome der Krankheit? Wie wird Sklerodermie diagnostiziert und behandelt? Antworten auf Fragen findest du im Artikel.
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Was ist Sklerodermie?
Sklerodermie ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, die in klassischen Fällen die Haut befällt, aber auch Magen-Darm-Trakt, Herz, Lunge, Nieren und Synovialgewebe befallen kann. Hautläsionen, die das Kardinalzeichen der Krankheit sind, können fokal, linear oder generalisiert sein, mit einer symmetrischen Verteilung der Hautelemente. Letztere Form wird meist von systemischen Läsionen (progressive systemische Sklerose) begleitet und ist typisch für erwachsene Patienten. Bei Kindern ist Sklerodermie normalerweise fokal; systemische Läsionen sind selten.
Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie. Es kann bei Kindern jeden Alters auftreten; Jungen sind häufiger krank. Keine familiäre Veranlagung festgestellt.
Sklerodermie-Symptome
Die ersten frühen Symptome der Krankheit sind fokale Läsionen der Haut und des Unterhautgewebes. Diese Elemente sind oft linear angeordnet, ähnlich dem Verlauf peripherer Nerven, und können hauptsächlich auf einer Körperseite lokalisiert werden. Im Frühstadium sind die Hautveränderungen leicht erythematös (Hautrötung), ödematös oder atrophisch (verdünnt) und glänzend.
Der Patient kann über Schmerzen oder ein Kribbeln klagen. Mit fortschreitender Krankheit verdichten sich die Läsionen, ihre Ränder nehmen einen violetten Farbton an und steigen manchmal an, und der zentrale Teil erhält ein blasses wachsartiges Aussehen. Hautelemente nehmen in Umfangsrichtung zu und können miteinander verschmelzen und die gesamte Extremität oder große Bereiche des Rumpfes erfassen. In den betroffenen Bereichen entwickeln sich ausgeprägte Narbenveränderungen und Fibrose, das Hautgewebe ist fest mit den darunter liegenden Strukturen verlötet. Dieser Vorgang ist manchmal so ausgeprägt, dass er zu einer Einschränkung des Wachstums der betroffenen Extremität und zum Auftreten entstellender Kontrakturen führt. Bereiche mit chronischer Läsion können hyperpigmentiert und depigmentiert sein.
Ein aktiver pathologischer Prozess kann nach einigen Monaten oder Jahren aufhören oder sich über viele Jahre träge hinziehen. Ohne systemische Läsionen ist die Lebensprognose günstig. Progressive systemische Sklerose - schlechte Prognose. Hautläsionen sind symmetrisch. Sie sind an Händen, Füßen und distalen Extremitäten lokalisiert, manchmal am Rumpf und im Gesicht. Wie bei fokalen Krankheitsformen kann es zu Versiegelungen, Pigmentveränderungen und Verlötung des betroffenen Hautgewebes kommen. In einigen Fällen werden Raynaud-Phänomen und Hautgeschwüre beobachtet. Synovitis, insbesondere in den Gelenken der Hand, kann dem Bild einer rheumatoiden Arthritis ähneln (Differentialdiagnose); manchmal Sehnenscheidenentzündung (Entzündung der Synovialsehne) und Knötchen entlang der Sehnenscheiden.
Der pathologische Prozess kann den Magen-Darm-Trakt, das Herz, die Lunge und die Nieren betreffen. Systemische Manifestationen der Krankheit, insbesondere Nieren-, Herz- und Lungenschäden, sind manchmal tödlich. Eine ösophageale Dysfunktion kann die Ursache einer chronischen Aspirationspneumonie sein. In einigen Fällen tritt schwerer Bluthochdruck auf.
Diagnose der Sklerodermie
Es gibt keine spezifischen Labortests für Sklerodermie. ESR wird oft nicht verändert. Sowohl bei fokalen als auch bei disseminierten Formen der Krankheit werden Rheumafaktoren und antinukleäre Antikörper gefunden. Mit Hilfe von Röntgenuntersuchungen können Verletzungen der Motilität der Speiseröhre und des Dünndarms festgestellt werden. Lungenfunktionstests, Elektrokardiographie und Röntgenthorax zeigen Herz- und Atemwegsläsionen. Bei Nierenschäden werden Veränderungen des Urins und Nierenfunktionsstörungen festgestellt.
Sklerodermie-Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung. Es wurden Versuche unternommen, Sklerodermie mit einer Vielzahl von Mitteln zu behandeln, einschließlich Kortikosteroiden, Salicylaten, Chelatbildnern, Chloroquin, Strahlung, Dimethylsulfoxid, para-Aminobenzoesäure, Penicillamin und Zytostatika. Ein spürbarer Effekt konnte nicht erzielt werden. Die chirurgische Exzision der betroffenen Hautareale mit fokaler Sklerodermie stoppt den pathologischen Prozess nicht. Bei schweren systemischen Läsionen können Kortikosteroide, Penicillamin oder Zytostatika ausprobiert werden. Zur Behandlung fokaler Läsionen wurden topische Kortikosteroide eingesetzt. Intensive physiotherapeutische Übungen sind angezeigt, um immobilisierende Kontrakturen in den frühen Stadien der fokalen Sklerodermie zu verhindern oder zu minimieren..
