Was ist Cystinurie? Wie äußert sich dieser Zustand und wie wird er behandelt? Welche Art von therapeutischer Diät sollten Sie verwenden? Lesen Sie in diesem Artikel.
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Cystin ist ein Stoffwechselprodukt der Aminosäure Methionin. Es gibt zwei Hauptgründe für eine Erhöhung der Cystinkonzentration im Urin: eine übermäßige Akkumulation von Cystin in den Nierenzellen und eine gestörte Aufnahme von Cystin in den Nierentubuli. Die Akkumulation von Cystin in Zellen erfolgt als Folge eines genetischen Defekts. Diese Stoffwechselstörung wird Cystinose genannt. Die intra- und extrazelluläre Akkumulation von Cystinkristallen wird nicht nur in den Tubuli und dem Interstitium der Niere, sondern auch in Leber, Milz, Lymphknoten, Knochenmark, peripheren Blutzellen, Nerven- und Muskelgewebe und anderen Organen nachgewiesen.
Manifestationen von Cystinurie
Die Krankheit äußert sich als Entzündung in verschiedenen Organen durch Reizung ihrer Cystin-Stoffwechselprodukte (insbesondere als Gastritis, Entzündung des Zwölffingerdarms, Magengeschwür, Pyelonephritis, Blasenentzündung, Gallenwege).
Behandlung von Cystinose
Bei Verdacht auf Cystinurie (erhöhter Cystingehalt im Urin) und bei Erkrankungen der Harn- und Gallenwege in der Familie ist eine Diättherapie erforderlich.
Die Behandlung von Cystinose und Cystinurie umfasst eine Diät, eine flüssigkeitsreiche Therapie und eine medikamentöse Therapie, um den Urin zu alkalisieren und die Löslichkeit von Cystin zu erhöhen..
Die Diät basiert auf der Einschränkung der Aufnahme der Aminosäure Methionin mit der Nahrung, die eine Vorstufe von Cystin ist. Dafür sind Hüttenkäse, Fisch, Käse, Pilze und Eiweiß vollständig von der Nahrung ausgeschlossen. Alle anderen tierischen Proteine dürfen nur in den Morgenstunden verzehrt werden, mittags und abends wird ein vegetarischer Tisch empfohlen. Dies liegt daran, dass sich Cystin in den Abend- und Nachtstunden im Körper ansammelt. Da Methionin für den wachsenden Körper eines Kindes zum Wachstum erforderlich ist, ist eine langfristige Anwendung einer strengen Diät unmöglich. Daher erweitert sich die Ernährung des Kindes nach 4 Wochen nach Beginn der Diättherapie und nähert sich der üblichen, ist jedoch gekennzeichnet durch den strikten Ausschluss von Fisch, Hüttenkäse und Eiern. Die Flüssigkeitsmenge sollte mindestens 2 l/Tag betragen, besonders wichtig ist es, vor dem Zubettgehen Flüssigkeit zu sich zu nehmen. Zur Alkalisierung des Urins werden eine Citratmischung, Natriumbicarbonatlösungen, Blemaren, alkalisches Mineralwasser verwendet.
Neben der diätetischen Ernährung werden pharmakologische Präparate verwendet. — Vitamine (Pyridoxin, Ascorbinsäure) sowie Natriumsalze. Während der Verschlimmerung der Krankheit wird eine vegetarische (Kartoffel- und Gemüse-) Diät unter vollständigem Ausschluss von tierischen Proteinen um 2 . verordnet—3 Wochen.
Beispielmenü für die Zeit der Exazerbation
Erstes Frühstück: Kartoffelpüree mit Salat aus Äpfeln, Karotten, Kohl, Sauerrahm; Kaffee.
Zweites Frühstück: Salzkartoffeln mit Zwiebeln, gewürzt mit Pflanzenöl; Hagebuttenaufguss.
Mittagessen: Gemüsesuppe, Gemüseeintopf, Kompott.
Nachmittagsjause: Äpfel, Marshmallows.
Abendessen: Vinaigrette, Marmelade, Fruchtsaft.
Täglich — Weißbrot, Butter.
Abgebildete Fruchtsäfte, Mineralwässer («Smirnowskaja», «Slavyanovskaya», «Bordschomi», «Naftusya») nachmittags und nachts zur Alkalisierung des Urins, wodurch der Verlust von Cystin in Form von Salzen verhindert wird prevents.
Um die Löslichkeit von Cystin zu erhöhen und die Kristallisation zu verhindern, wird Penicillamin verschrieben. Da Penicillamin Pyridoxin inaktiviert, werden Vitamin B6 (Pyridoxin), Vitamin A und Vitamin E parallel verschrieben.Bei Auftreten einer Infektion ist eine antibiotische Therapie erforderlich. Bei Cystinose wird erfolgreich eine Nierentransplantation eingesetzt, die vor der Entwicklung des letzten Stadiums des chronischen Nierenversagens durchgeführt wird. Eine Nierentransplantation kann das Leben von Patienten erheblich verlängern — bis zu 15–19 Jahren wird jedoch auch im Transplantat eine Cystinkristallablagerung beobachtet, die letztendlich zu Schäden und der transplantierten Niere führt.
In den meisten Fällen ist es mit dem entsprechenden Regime, der Diät und der medikamentösen Therapie möglich, eine stabile Normalisierung der entsprechenden Indikatoren im Urin zu erreichen. Ohne Behandlung oder wenn sie unwirksam ist, sind die natürlichsten Folgen einer dysmetabolischen Nephropathie Urolithiasis und Nierenentzündung. Die häufigste Komplikation der dysmetabolischen Nephropathie ist die Entwicklung einer Harnwegsinfektion, hauptsächlich einer Pyelonephritis..
