Was sind systemische Vaskulitiden? Welche Arten von systemischer Vaskulitis gibt es? Was sind die Ursachen und der Mechanismus der Entwicklung einer systemischen Vaskulitis? Die Antworten finden Sie in diesem Artikel..
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Systemische Vaskulitis ist ein generischer Oberbegriff für eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen mehrere Organe oder Gewebe des Körpers an dem schmerzhaften Prozess beteiligt sind. Im Zentrum dieser Erkrankungen steht eine entzündliche Läsion der Blutgefäßwand, die sich im Namen widerspiegelt: das Wort «Vaskulitis» kommt von lat. Gefäß («Schiff», «Schiff») und Griechisch. -itis (Suffix für Entzündung). Synonyme des Wortes «Vaskulitis» sind weniger gebräuchliche Begriffe «Angiitis» (aus dem Griechischen angion - Gefäß) und «Arteriitis».
Arten von systemischer Vaskulitis
Aus praktischer Sicht ist es wichtig, dass die Vaskulitis primär und sekundär ist..
Die sekundäre Vaskulitis entwickelt sich als Bestandteil einer anderen Krankheit und kann entweder als optional (optional), ihre Manifestation oder als Komplikation betrachtet werden. Als Beispiel können viele Infektionskrankheiten dienen: Scharlach, Typhus, Meningitis, Sepsis sowie Hautkrankheiten wie Psoriasis usw. Manchmal kann Vaskulitis eine der Manifestationen eines bösartigen Tumors eines bestimmten Organs sein; auch in diesem Fall wird eine Vaskulitis sekundär sein, da nach erfolgreicher operativer, bestrahlungs- oder chemotherapeutischer Behandlung des Tumors die damit verbundene Vaskulitis in der Regel ohne besondere Behandlung verschwindet.
Primäre Vaskulitis sind eigenständige Krankheiten, die in erster Linie in die Zuständigkeit von Rheumatologen fallen, obwohl die Diagnose und Behandlung dieser Krankheiten ohne die Beteiligung von Ärzten anderer Fachrichtungen unmöglich ist: HNO-Ärzte, Augenärzte, Neuropathologen, Dermatologen usw. Entzündung der Gefäßwände ist ein wesentliches Merkmal dieser Krankheiten, das ausnahmslos bei allen Erkrankten vorkommt. Primäre systemische Vaskulitis umfasst: unspezifische Aortoarteriitis (Synonyme: «Takayasu-Krankheit», «Aortenbogensyndrom»); Riesenzellarteriitis (Synonyme: «Arteriitis temporalis», «senile Arteriitis», «Morbus Horton»); Polyarteriitis nodosa; Kawasaki-Krankheit; Wegener-Granulomatose; mikroskopische Polyangiitis; eosinophile Angiitis und Granulomatose (Synonym: «Churg-Strauss-Syndrom»); kryoglobulinämische Vaskulitis; Schönlein-Genoch lila (Synonym: «hämorrhagische Vaskulitis»). Bei all diesen Erkrankungen tritt eine Entzündung in der Gefäßwand auf, jedoch ist das Kaliber der betroffenen Blutgefäße bei verschiedenen Formen der Vaskulitis nicht gleich und variiert von großen Arterien (1,0 cm Durchmesser oder mehr) bis hin zu den kleinsten Arteriolen, Kapillaren und Venolen, nur unter dem Mikroskop sichtbar. Auch die Art der Entzündung ist unterschiedlich. All dies erklärt die extrem ausgeprägte Vielfalt der klinischen Manifestationen der primären systemischen Vaskulitis und deren Unähnlichkeit..
Ursachen und Mechanismus der Entwicklung einer systemischen Vaskulitis
Auch die Frage nach den Ursachen für die Entwicklung einer primären systemischen Vaskulitis ist kompliziert. In der allgemeinsten Form wird der Mechanismus der Vaskulitis durch eine Immundysfunktion erklärt, wenn die Zellen des körpereigenen Immunsystems und die von ihnen produzierten aggressiven Substanzen beginnen, ihre eigenen Gewebe und Organe anzugreifen. Verschiedene Faktoren können wiederum eine solche Funktionsstörung verursachen..
Sowohl akute als auch chronische Infektionen sind von großer Bedeutung, da sich in den letzten Jahren gezeigt hat, dass einige Infektionserreger in der Lage sind, «täuschen» das Immunsystem, pervertiert die Immunantwort und leitet sie von den mikrobiellen Körpern auf die inneren Strukturen des Körpers um. Mindestens zwei systemische Vaskulitiden zurückzuführen auf «primär», - Polyarteritis nodosa und kryoglobulinämische Vaskulitis - die Rolle von Viren ist nachgewiesen: jeweils das Hepatitis-B-Virus und das Hepatitis-C-Virus..
Andere Risikofaktoren, die möglicherweise die Entwicklung einer Vaskulitis verursachen können, sind Drogenmissbrauch, unkontrollierte Verabreichung von Impfstoffen und Seren, übermäßige Verliebtheit «Braun gebrannt» und Sonneneinstrahlung, längere Unterkühlung. Manchmal die Rolle «Abzug» körperliche Traumata, psychoemotionalen Stress oder Alkoholkonsum ausführen (manchmal können sogar geringe Alkoholdosen unerwartet die Entwicklung der Krankheit provozieren).
Natürlich widersteht der menschliche Körper unter normalen Bedingungen all diesen Einflüssen leicht; daher wird davon ausgegangen, dass sich eine Vaskulitis erst durch die gleichzeitige kombinierte Wirkung mehrerer Faktoren entwickelt, wenn die Anpassungsmöglichkeiten von Schutzsystemen überschritten werden.
Das Versagen von Abwehrsystemen kann auch mit den Besonderheiten des inneren Hormonstatus in Verbindung gebracht werden: Bei Frauen treten häufiger Vaskulitiden (z im Blut - weibliche Sexualhormone - verursachen ein Ungleichgewicht im Immunsystem; gleichzeitig betrifft andere Vaskulitis (zum Beispiel Polyarteritis nodosa) häufiger Männer.
Die wissenschaftliche Erklärung all dieser Prozesse leidet noch an zahlreichen Lücken und logischen Widersprüchen, vieles bleibt unklar und bedarf weiterer Studien. Zum Beispiel ist die Rolle der erblichen (genetischen) Veranlagung für die Entwicklung einer systemischen Vaskulitis nicht vollständig geklärt: In mehreren Fällen wurde das Auftreten einer Vaskulitis bei Mitgliedern derselben Familie festgestellt; identifizierten einige Gene, die bei Patienten mit systemischer Vaskulitis häufiger vorkommen als unter anderen. Es hat sich gezeigt, dass, wenn bei einem Patienten mit systemischer Vaskulitis, die schwere Nierenschäden verursacht hat, eine Nierentransplantation erforderlich ist, die Verwendung eines Spenderorgans von nahen Verwandten unerwünscht ist, da die genetische Verwandtschaft das Risiko eines erneuten Vaskulitis-Rezidivs erhöht die transplantierte Niere. In den allermeisten Fällen wird die Vaskulitis jedoch nicht von den Eltern auf die Kinder vererbt, und das Risiko, diese Krankheiten bei den Nachkommen zu entwickeln, ist minimal..
