Arten von Thrombozytopenie

Inhalt

  • Thrombozytopenie
  • Hämorrhagische Thrombozytopenie
  • Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moshkovits Krankheit)
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom
  • Idiopathische Thrombozytopenie



  • Thrombozytopenie

    Thrombozyten Pathologie ist die Ursachein fast 80% der Fälle Blutungen. Diese Thrombozytopenie - die häufigste Manifestation davon. Es wird angenommen, dass die normale Thrombozytenzahl zwischen werden soll (150-400) × 109 / L. Unter normalen physiologischen Bedingungen in der Blutplättchenzahl kann variieren. Es hängt von den körperlichen Aktivität, Verdauung, Hormonspiegel bei Frauen im Menstruationszyklus - in den ersten Tagen der Menstruation es um 30-50% verringern kann. Die Lebensdauer der Thrombozyten - 9-10 Tage. Etwa 1/3 der in einer normalen Milz abgelagert Blutplättchen. In Fällen, wenn die Thrombozytenzahl von weniger als 150 × 109 / L sollte Thrombozytopenie angegeben werden. Die Frequenz dieses Phänomen ausreichend hoch - 10 bis 130 neuen Fällen pro 1 Million Personen.

    Es gibt akute und chronische Thrombozytopenie. Letzteres wird diagnostiziert, wenn seine Dauer 6 Monate übersteigt. Bei Patienten mit einer Thrombozytenzahl von über 50 × 109 / L ist extrem selten Blutungsstörungen. In dieser Hinsicht, glauben viele, dass die vollständige Hämostase genug Blutplättchen im Bereich von 30 × 109 / L, 15 oder sogar 10 × 109 / L Blutplättchen liefern kann voll wirksame Hämostase zu gewährleisten. Vielleicht gerade deshalb tritt nur auf, die meisten von Thrombozytopenie in der medizinischen Praxis als Labor Phänomen, die Überraschung der Ärzte verursacht, da sich nicht klinisch manifestiert. Zur gleichen Zeit ein Abfall der Thrombozyten unter 100 × 109 / L sollten ernsthafte Aufmerksamkeit des Arztes anziehen, weil er das Symptom der Thrombozytopenie durch schwere Pathologie begleitet sein kann. Aus diesen Gründen müssen in jedem Falle von Thrombozytopenie herauszufinden.


    Hämorrhagische Thrombozytopenie

    Hämorrhagische Thrombozytopenie war einer vonErste hämorrhagischen Erkrankungen des Menschen identifiziert. Es gibt mehrere Arten von Thrombozytopenie. Sehr oft sind sie sekundäre, als Symptom einer Krankheit. Jedoch kann Thrombozytopenie Syndrom oft unabhängig sein, aber seine Pathogenese anders. Thrombozytopenie kann aus einem Minderwertigkeits Generation Thrombozyten Zerstörung führen aufgrund ihrer erhöhten Immun- und Nicht-Immunmechanismen und Umverteilung im Körper aus dem Blut in einzelnen Organen, in der Regel der Milz oder deren Akkumulation in den thrombotischen Massen mit massiven intravaskuläre Koagulation. Es gibt viele Fälle eine Kombination aus diesen Gründen.

    Arten von ThrombozytopenieDoch der Mangel an klaren Kriterien für die Bestätigung bestimmter
    Pathomechanismus macht seinen Einsatz für die Praxis
    der Arzt ist nicht sehr wünschenswert, da die meisten Ärzte versuchen
    die spezifischen Formen zu identifizieren, und dann
    Ätiologie und Pathogenese zu verstehen. In dieser Hinsicht scheint es uns
    sofort geeignete praktische Informationen für Ärzte informieren
    in Bezug auf die Möglichkeit der Thrombozytopenie als separate
    Syndrom Sekundär an einer anderen Krankheit.

    Der erste Schritt ist Krankheit auszuschließen
    kann coagulopathy Verbrauch verursachen. Dazu gehören alle
    Infektionskrankheiten, einschließlich HIV-Infektion; neoplastische Prozesse
    jede Lokalisierungs, insbesondere Tumoren der Leber, der Magen-Darm-Trakts, Leukämie, etc.
    systemische Autoimmunerkrankungen, insbesondere SLE und
    geburtshilfliche Pathologie durch vorzeitige Ablösung der Plazenta verursacht,
    intrauterinen fetalen Tod, Fruchtwasserembolie; massiv
    Gewebeschäden als Folge von Verletzungen. Krankheiten wie
    Drogenkrankheit, auglobulinemiya, lymphoproliferative
    Krankheiten, Erbkrankheiten und erworbenen Myelodysplasie oft
    von Thrombozytopenie begleitet.

    Besonders bemerkenswert pathologische
    Staat, begleitet von Vergrößerung der Milz. Meistens ist es
    in portale Hypertension beliebigen Ursprungs (Leberzirrhose beobachtet,
    andere Verletzungen des Abflusses durch die Pfortader), Speicherkrankheiten
    (Tezaurismozy): Niemann-Pick-Krankheit, Henda-Shyullera-Christian, Gaucher,
    Hämochromatose et al., wie auch viele der oben genannten Bedingungen
    - Infektion, diffuse Erkrankung des Bindegewebes und der Blutkrankheiten.
    Gelegentlich beobachtet Splenomegalie und in kongestiven Herz
    Versagen. Wie bereits erwähnt, in normalen Milz
    von 1/3 bis 1/4 des Plättchens konzentriert. Folglich
    jede Erhöhung in der Milz führt zu einer erhöhten Verzögerung bei der es
    Blutplättchen, die in dem Phänomen der Thrombozytopenie führt. wenn alle
    diese Bedingungen werden mehr faire Annahme
    das mögliche Vorhandensein von mehreren pathogenen Mechanismen. Ausnahme
    oder Bestätigung vieler dieser Krankheiten, die oft erfordert
    eine große differentialdiagnostische Arbeit.

    Sekundäre Thrombozytopenie sind das Ergebnis
    Strahlenbelastung auf der Energiestrahl ein Symptom sein
    Krankheit, verschiedene toxische Substanzen, einschließlich Salze von Schwermetallen,
    Alkohol, etc .., das Symptom der Panzytopenie eingeben. Die Wahrscheinlichkeit eines solchen
    der Mechanismus der Thrombozytopenie bei Patienten mit Urämie. Es ist möglich, dass ein Verstoß
    Regulation der hämatopoetischen Vitamine und Hormone hat gewisse
    insbesondere für trombotsitopoeza jedoch Thrombozytopenie mit
    Perniziosa sollte nur als Symptom angesehen werden,
    manchmal Dur.

    Primäre Thrombozytopenie, dh diese Krankheiten
    die klinischen Manifestationen von denen sind mit Thrombozytopenie und
    in dem eine Pathologie nicht beobachtet, auch verschiedene haben
    Pathomechanismen, aber diese Krankheiten verdienen besondere
    Beschreibungen.


    Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moshkovits Krankheit)

    Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) (Moshkovits Krankheit) es war
    zuerst vom Autor beschrieben, 16-jährige Mädchen im Jahr 1924. Die Krankheit war
    akut einsetzende und durch Fieber, Erkrankungen der Nieren und des zentralen Nervensystems Funktionen manifestiert,
    Symptome der Herzinsuffizienz mit schwerer Thrombozytopenie. auf
    Autopsie ergab eine Menge von Blutgerinnseln in den Kapillaren und kleinen Arteriolen,
    fast ganz klein von Blutplättchen und Fibrin zusammengesetzt
    Komponente. Für die Krankheit durch eine Kombination von schweren gekennzeichnet
    Thrombozytopenie mit intravaskuläre Hämolyse (mit vielen
    fragmentierten Erythrozyten) und neurologische Symptome - von
    Unscharf Störung des Bewusstseins, motorischen und sensorischen Funktionen
    Krämpfe und Koma. Diese klinischen Symptome in 70-90% der Fälle sind
    einströmige, und in nur 10 bis 30% der Patienten, wenn sie sich wiederholen
    Schwangerschaft, verschiedene Infektionen, Chemotherapie. Bei einigen Patienten
    sie können in regelmäßigen Abständen wiederholen. Dies ermöglicht
    mehrere deuten darauf hin, dass TTP-Syndrom heterogen ist und kombiniert
    verschiedene Krankheiten. Praktische Maßnahmen: Plasmapherese Plasmaersatz
    Patienten auf dem plättchenarmes Plasma, frisch gefroren gesund
    erlauben heute zu 90% der Patienten zu sparen, vor kurzem verurteilt
    Tod.


    Hämolytisch-urämisches Syndrom

    Hämolytisch-urämisches Syndrom viele
    als eine Art von TTP betrachtet. Jedoch die Pathologien
    Nervensystem, resistenter Hypertonie und schwerer Nieren
    Pathologie mit progressiver Niereninsuffizienz und
    die Möglichkeit, die Krankheit zu erben sind gezwungen, es zu prüfen,
    unabhängig. Thrombozytopenie ist schwerer, begleitet von
    intravaskuläre Hämolyse - das direkte Ergebnis von thrombotischen Verschluss
    Gefäße.

    Medicinal Posaune Verfolgung. beschrieben ziemlich
    viele Fälle von Thrombozytopenie, die die therapeutischen Maßnahmen folgen.
    Zunächst wurde die Aufmerksamkeit nur auf die Fälle von Thrombozytopenie bezahlt,
    begleitende Behandlung von radioaktiven Arzneimitteln. Drogen
    Medikamente können Thrombozytopenie auf verschiedene Weisen bewirken. Zytostatika
    trombotsitopoez Lage, das Knochenmark zu verhindern. Chinidin,
    Sulfonamide, Salicylate, Dipyridamol, Goldpräparate, Cephalothin,
    Trimethoprim, a-Methyldopa und kann andere Immunmechanismen beinhalten.
    Sie provozieren Thrombozytopenie, an Blutplättchen Absetzen und anregend
    Antikörper gegen dieses Komplexes. Andere Arzneiform
    Komplexe mit Plasmaproteinen, die dann verbindet bereits
    Blutplättchenmembran und führt zur Produktion von Antikörpern gegen das
    Bildung. Andere führen die Zerstörung von Blutplättchen selbst und damit
    zur Bildung von Antikörpern direkt an letzteren beitragen.

    In den letzten Jahren zog viel Aufmerksamkeit
    Thrombozytopenie verursacht wird durch Heparin oder, wie einige vorschlagen
    Forscher, Thrombozytopenie, mit Heparin verbunden.
    Fast 10% der Patienten intravenös Heparin Empfangen und mäßig reduzierten
    Thrombozytenzahl, die in der Regel innerhalb von 1-2 Tagen erfolgt
    nach der Verabreichung sind, und Reduzierung selten weniger als 100 x 109/ L. Heute ist bekannt, dass Heparin Thrombozytopenie in zwei Arten verursachen können.

    Der erste Typ, der oben beschrieben ist, ist durch direkte
    Platelet Wechselwirkung mit Heparin. Kommunizieren Sie es an die Oberfläche
    Plättchen hängt von dem Molekulargewicht Heparine und ihre Sulfatierung
    und das Ausmaß der Plättchenaktivierung durch diese Wechselwirkung verursacht.
    Man beachte, dass der Grad der Thrombozytopenie parallel reduzierten
    Abnahme des Molekulargewichts Heparin verabreicht. Geparinindutsirovannaya
    Thrombozytopenie Typ 1 tritt schnell nach der Verabreichung, manchmal
    innerhalb weniger Stunden, aufgrund von Änderungen in der Plättchenmembran,
    und sieht vor, dass die Aggregation von Blutplättchen. Diese Art von Thrombozytopenie
    Sie geht schnell und das Risiko für den Patienten nicht.

    Geparinindutsirovannaya oder verbunden sind,
    Thrombozytopenie Typ 2 tritt zwischen 4-20 th Tag nach der Verabreichung
    Heparin mit einer maximalen Schweregrad am Tag 10 bei Patienten, die
    Heparin zum ersten Mal. Die wiederholte Verabreichung von Heparin, kann es
    treten in den ersten Tagen nach der Arzneimittelverabreichung. diese
    Thrombozytopenie durch Immunmechanismen verursacht werden, provoziert
    Heparin, verantwortlich für die Produktion von spezifischen Antikörpern
    Blutplättchen. Diese Antikörper werden in fast 7,5% der Patienten nachgewiesen
    unfraktioniertem Heparin Empfangen von den Produkten erzeugte
    abgeleitet von den Schweinen, und behandelt diese nur 2,5% der mit
    niedermolekulare Heparine.

    Der Mechanismus der Thrombozytopenie unterscheidet sich von anderen
    Immun Thrombozytopenie Tatsache, dass der Antikörper verursachen in diesem Fall nicht,
    Verstärkung der Thrombozyten durch Makrophagen System Phagozytose und stimulieren
    intravasalen Plättchenaggregation. Von anderen Immun
    Thrombozytopenie sie unterscheidet sich auch darin, dass es praktisch
    keine hämorrhagischen Komplikationen trotz der Tatsache, dass es
    entwickelt sich auf dem Hintergrund der gerinnungshemmenden Therapie. Diese Thrombozytopenie auf
    im wesentlichen reflektiert den Verbrauch von Blutplättchen bei der Bildung mikrotrombov,
    die zu einem großen Größe wachsen kann, und Definieren
    thrombotische Ereignisse. Neue gefährlich in den Fällen, in denen
    Heparin nicht zu stoppen, kann die Ursache des Todes
    in 20-30% der Fälle.


    Idiopathische Thrombozytopenie

    Arten von ThrombozytopenieFast 95% der Basis von Thrombozytopenie ist idiopathischer
    thrombozytopenische Purpura (ITP). Er schlägt vor, und zu diagnostizieren,
    Wenn die Thrombozytenreduktion hat keine direkte Verbindung mit jedem
    Ursache oder Bedingung, dass dieser Rückgang verursachen kann. jährlich
    Identifizierung von idiopathischen 10-125
    Thrombozytopenie pro Million Einwohner. Idiopathische
    Thrombozytopenie betrachtet
    akut, wenn dauert weniger als 6 Monate, eine längere seine Existenz
    Es sollte als chronische idiopathische angesehen werden
    thrombozytopenische Purpura. Akute idiopathische Form
    thrombozytopenische Purpura oft
    bei Kindern und endet mit dem vollständigen Erholung bei 75%
    krank. Erwachsene leiden häufig unter chronischer idiopathischer Option
    thrombozytopenische Purpura, wobei
    bis zu 5% von ihnen werden von Blutungen getötet, Blutungen vor allem aus
    im Gehirn. Analyse einer großen Anzahl von Patienten mit Thrombozytopenie die
    Wir wurde eine komplette Untersuchung, einschließlich Untersuchung des Knochenmarks,
    hat gezeigt, dass die Ursachen einer Thrombozytopenie andere als idiopathische
    thrombozytopenische Purpura, war nur 4%
    befragt. Jedoch aufgrund der Tatsache, dass die spezifischen Kriterien für
    Diagnose einer idiopathischen
    Thrombozytopenie heute abwesend, ihre Diagnose
    nur auf den Ausschluß anderer Ursachen einer Thrombozytopenie basiert. bei
    Das Recht, die Art der Krankheit zu bestimmen, ist gleichermaßen
    wichtige Datenhistorie, die physikalischen Eigenschaften des Patienten, sowie
    das Krankheitsbild und die Ergebnisse von Labor und Instrumental
    Studie. Die Geschichte kann in erster Linie helfen bei Klärung
    Erbkrankheit. In Anwesenheit von Anomalien in der nächsten
    Verwandte des Subjekt kann vermutet und zu identifizieren, werden vererbt
    Thrombozytopenie.

    Hereditäre und angeborenen Thrombozytopenie. bei
    Mangel an Patienten Strahlung (radial) Knochen denken vererbter
    Pathology - TAR-Syndrom (Thrombozytopathie in Abwesenheit des radialen
    Knochen), die auch durch die Freisetzung von dichten Defekt gekennzeichnet ist,
    Granulat und Thrombozyten Thrombozytopathie. Thrombozytopenie, verbunden mit
    defekte Pigmentierung der Haare, Haut, Retina, verpflichten über die Anwesenheit von zu denken
    der Patient hat eine Erbkrankheit - Chediak-Higashi-Syndrom, das
    auch durch defekte Plättchen-Körnchen Freisetzung gekennzeichnet und als
    folglich Thrombozytopathie. Das Vorhandensein von Ekzemen und Neigung zu Infektions
    Krankheit verursacht immer die geerbte Pathologie übernehmen -
    Wiskott-Aldrich-Syndrom, auch defekt Freisetzung von dichten Granula
    und Blutplättchen trombotsitopaty der Thrombozytenaggregation Defekt
    Adrenalin. Die Präsenz in den Blutabstrich Riesenplättchenausbeuten
    schlägt vor, als vererbte Syndrom Meia Hegglina und
    Bernard-Soulier-Krankheit. Ihr Unterschied besteht darin, dass das Syndrom
    Meia Hegglina können anormale Blut Granulozyten mit großen erkennen
    Einschlüsse, und ein Defekt während der Krankheit erkannt Bernard-Soulier
    Glykoprotein lb, die die Blutplättchen-Adhäsion Faktor bestimmt
    Willebrand. Es ist möglich, dass einige von Thrombozytopenie Neugeborenen
    Es ist eine erbliche Mangel an thrombopoietin.

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