Ichthyose, Formen der Ichthyose

Inhalt

  • bildet Ichthyose
  • Diagnose Ichthyose
  • Die Behandlung von Ichthyose

  • Ichthyose und ichthyosiform Dermatosen (ichthyosiform erythroderma)
    bilden eine heterogene (diverse) Gruppe von Krankheiten, gekennzeichnet durch
    übermäßige Schälen der Haut. Der Begriff "Ichthyose" kommt aus dem Griechischen «Ichthy», was bedeutet, "Fisch". Die häufigste erbliche
    Formen von Ichthyosen, aber es ist möglich, das Auftreten dieser Bedingung ist zweitrangig
    in Bezug auf andere Krankheiten.

    Dies ist die häufigste Form von Erbkrankheiten
    Verhornung (1: 3000 - 1: 4500 der Bevölkerung). Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt.
    Es gibt verschiedene klinische Formen aufgrund verschiedener Gruppen
    mutierte Gene, die biochemische Defekt, der nicht vollständig ist
    entschlüsselt. Legt großen Wert-A-Mangel zu Vitamin,
    Endokrinopathien (Störung der endokrinen Drüse - Hypothyreose, Gonaden).



    bildet Ichthyose

    Average (vulgär) Ichthyose - Die häufigste Form.
    Geerbte in autosomal-dominant (Vererbung weitergegeben wird, um Kinder
    Eltern mit angeborenen Form
    disease). Entwickelt in den ersten 2-3
    Lebensjahre und wird durch plötzliche Trockenheit der Haut, gekennzeichnet Bildung
    Schuppen auf der Oberfläche weißlich oder graue Farbe, schwer
    Fälle nimmt die Form von braunen Platten und groben Platten, Voll
    im Griff. Leder große Hautfalten und Falten bleibt hiervon unberührt.
    Auf dem Gesicht Peeling ist in der Regel vernachlässigbar, an den Handflächen und Fußsohlen
    unterstrichen Zeichnung Hautlinien. Schwitzens verringert wird, es möglich ist,
    Dystrophie der Nagelplatte und Haar. Gewöhnliche Ichthyose oft
    kombiniert mit atopischer Dermatitis, seborrhoische Dermatitis, Bronchialasthma
    Asthma. der Zustand der Haut verbessert mit dem Alter, im Sommer und
    Feuchtigkeit verschlechtert bei kaltem trockenem Wetter.

    Abtreibungs Ichthyose - Art der leichtfließend
    gewöhnlichen Ichthyose, durch Trockenheit und Rauheit der Haut gekennzeichnet
    mit der Anwesenheit von kleinen schuppigen Skalen an den Streckseiten
    Gliedmaßen und Gesäß.

    Weiß Ichthyose in weißen Flocken aus.

    echinated - Die Anwesenheit von warzige Hornschichten in Form von spitzen Dornen und Nadeln.

    Ichthyose, Formen der IchthyoseSimple (pityriasis, pitiriaziformny) Ichthyose - Bildung von kleinen (0,5 cm) gräulich Schuppen auf der Haut angebracht nur in seinem mittleren Abschnitt.

    Serpentin Ichthyose - Das Vorhandensein von dicken Flocken aus schmutzig grau, dicht nebeneinander liegen, wie Klappen (erinnert an Schlangenhaut).

    Schwarz Ichthyose durch eine bräunlich-schwarzen Schuppen gekennzeichnet, fest auf der Haut sitzt.

    Brilliant Ichthyose - Flakes der Transparenz und ihrer Lokalisierung ist in erster Linie an den Gliedmaßen.

    X-linked Ichthyose entwickelt sich meist durch
    Sulfatasedefizienz von Plazenta Steroiden. Im Gegensatz zu
    gewöhnlichen Ichthyose kann von Geburt an vorhanden sind. Vollständige klinische
    Bild wurde bei Jungen nur beobachtet. Die Flocken sind größer
    Dimensionen als gewöhnliche Ichthyose, bräunliche Farbe. Niederlage
    mehr in den Prozess umfangreiche die Haut Falten, Hals verbunden sein können, hinten
    Fuß, Schenkel Beugeseite, zumindest in den Rücken,
    Kopfhaut. Noch intensiver als in der gewöhnlichen
    Ichthyose, beeinflusst den Magen. Nicht Haut der Handflächen und Fußsohlen betroffen. Häufig beobachtete Trübung
    Cornea, Hypogonadismus (Hypoplasie der Genitalien), Kryptorchismus (Abwesenheit in den Hodensack eine oder beide Hoden). Es kann verschiedene Mängel sein
    Entwicklung (Mikrozephalie, Pylorusstenose, Skelettanomalien)
    geistige Behinderung.

    ichthyosiform erythroderma (Kongenitale ichthyosiform
    erythroderma Brock). Im Gegensatz zu herkömmlichen klinischen Ichthyose ist
    die Existenz der Entzündung bei der Geburt.

    Ichthyosiforme erythroderma bullosa (Lichtschwiele
    epidermolitichesky) - Blasenbildung und die Anwesenheit von Symptomen
    Nikolski (Epidermis bündeln mit Blasenbildung: die Haut wird
    ähnlich Papier Gewebe)
    .

    Erythroderma angeborene ichthyosiform nebulleznaya - Bildung
    großen Skalen auf der Haut fest fixiert zu werden (insbesondere in
    Bereich der Hautfalten), beschleunigte Haar- und Nagelwachstum, Hyperhidrose
    Handflächen und Fußsohlen.

    angeboren - Hereditary Ichthyose, die während der fetalen Entwicklung und wird bei Neugeborenen gefunden.

    Erworbene Ichthyose. Die Entwicklung von trockener, schuppiger Haut ist nicht
    notwendigerweise durch erbliche Gründe. Dies ist der Fall mit
    maligne Tumoren, Essstörungen, Stoffwechselstörungen,
    medikamentöse Therapie. Bei malignen Tumoren beobachtet
    Reduktion der dermalen Synthese von Lipid-Malabsorption (Malabsorption-Syndrom - eine Erkrankung, gekennzeichnet
    Absorption im Dünndarm von einem oder mehreren Nährstoffen und Aussehen
    Stoffwechselstörungen)
    , Immun
    Verletzungen. Viele essen von pathologischen Störungen begleitet
    Veränderungen im Stoffwechsel von Vitamin A. Chronische Nieren
    Mangel führt zu einer Hypervitaminose A - dies führt zu einer Vergröberung
    und Peeling der Haut. Hypovitaminose Eine Ursache des follikulären Lichtschwiele
    und trockene Haut. Mechanismen der Entwicklung von medizinischen Ichthyose anders.



    Diagnose Ichthyose

    Pränatale Diagnostik von angeborenen Ichthyose gehalten mit
    die entsprechende Familiengeschichte. Fetal Hautbiopsie durchgeführt
    zwischen 19 Minuten und 21 Wochen Verdickung des Stratum corneum erfassen, die nicht ist
    in einer Rate von bis zu 24 Wochen beobachtet. Dies entspricht einer Platte
    Ichthyose, Hyperkeratosis epidermolitichesky "Harlequin Fötus."



    Die Behandlung von Ichthyose

    • praktisch alle Formen der Ichthyose - Vitamin A in Kurse für 2-3 Monate, 2-3 mal pro Jahr oder tigazon (Etretinat);
    • in trockenen ichthyosiform erythroderma und lamellaren Ichthyose -
      Etretinat, Isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoide sind kontra
      Schwangerschaft;
    • mit bullösen Form - Cloxacillin oder Erythromycin;
    • Keratolytika: 6% -s Salicyl- Salbe, 5-10% -s Harnstoffsalbe.

    Der Verlauf der erworbenen Ichthyose wird üblicherweise durch die Behandlung erleichtert
    Grunderkrankung. Die Therapie ist komplex angeborene Ichthyose, vor allem die
    schwerwiegend.

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