Hunter-Syndrom biochemische Reaktionen

Inhalt

  • Glikozaminklikany
  • Die Mechanismen in der Haut vorkommenden
  • Die Rolle der Dermis und Glykosaminoglykanen
  • Gewebeverteilung Glykosaminoglykanen


  • Hunter-Syndrom biochemische ReaktionenIm menschlichen Körper gibt es eine riesige Mengebiochemische Reaktionen auf die Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen abzielen, wie zum Beispiel die Energieproduktion, Wachstum und Entwicklung, die Beziehung der einzelnen Organe und Körpersysteme, Schutz vor Infektionen. Unter den lebenswichtigen Funktionen haben diese - die Aufspaltung von großen Biomolekülen in Komponenten und deren Rückzug aus dem Körper. Der Ausfall dieser Funktion führt zu Krankheit Mukopolysaccharidose Typ, einschließlich Hunter-Syndrom. Aufteilen große Biomoleküle in kleine Moleküle erfolgt unter dem Einfluss von speziellen Substanzen - Enzyme. Enzyme werden in den Zellen gebildet werden. Enzyme sind in allen Zellen eines lebenden Organismus notwendigerweise vorhanden. Beschleunigte biochemische Reaktionen, Enzyme direkten und Stoffwechsel regulieren. Alle lebenden Zellen enthalten eine sehr große Gruppe von Enzymen, deren Aktivität über die Funktionsweise der Zellen abhängt. Fast jeder aus einer Vielzahl von Reaktionen in der Zelle, erfordert sie die Beteiligung eines spezifischen Enzyms. Enzyme, die Makromoleküle sind in speziellen Säcken Zelle brechen - Lysosomen.



    Glikozaminklikany

    Biochemie der Hunter-Syndrom ist im Zusammenhang mit dem ProblemTeil des Bindegewebes, und es ist die Grundsubstanz. Die Zusammensetzung enthält extrazelluläre Matrixfasern (Kollagen und elastisch) und einer basischen Substanz, die in Volumen herrscht. Die Fasern sind so angeordnet, ungeordnet, ein loses Netzwerk bilden.

    Interzellularsubstanz besteht aus einer Vielzahl vonZucker und Proteine ​​und hilft, die Struktur eines Organs zu formen. Interzellularen Substanz umgibt individuelle Zellen, wenn das Netzwerk und als der Klebstoff, der die einzelnen Zellen enthält. Einer der Bestandteile der Interzellularsubstanz haben komplexe Moleküle, so genannte Proteoglykane. Wie viele der Komponenten des menschlichen Körpers, Proteoglycane von Zeit zu Zeit müssen zerstört und durch neue ersetzt werden. Nach der Spaltung der Proteoglykane Form Mucopolysaccharide, sonst genannt glikozaminklikanami (GAG).



    Die Mechanismen in der Haut vorkommenden

    Um besser zu verstehen, was Glykosaminoglykanen, die Mechanismen berücksichtigen in der Haut auftreten. Wir alle wissen, dass die menschliche Haut besteht aus drei Schichten - der Epidermis, Dermis und Hypodermis.

    Hunter-Syndrom biochemische ReaktionenDie Dermis dient als Rahmen, bietetFlexibilität, Stärke und Dehnbarkeit der Haut. Die Dermis kann leicht zu einer Art von ungewöhnlichen Matratze verglichen werden: Quellwasser und zur gleichen Zeit. Die Matratze Federn sind, die Rolle von Kollagen und Elastin-Fasern, wobei der Raum zwischen ihnen wiedergegeben wird mit einer wässrigen Gel gefüllt, die aus Mucopolysacchariden (Glycosaminoglycane). Im übrigen haben die Kollagen-Moleküle Federn ähneln, wie sie thread-Protein-like Helices verdreht sind.

    Die Elastizität und Stabilität der Dermis, wobeidie Epidermis "Ruhen", wird als der Zustand von "Federn" definiert - Kollagen und Elastin-Fasern sowie der wässrigen Gel durch Glykosaminoglykane gebildet. Wenn die "Matratze" nicht in Ordnung ist - geschwächt "Frühling" oder Gel nicht halten Feuchtigkeit - die Haut unter der Schwerkraft durchzuhängen beginnt und Strecke zu verschieben, während des Schlafes, Lachen und Weinen, Falten und Elastizität verlieren. Es bildet große Falten, wie nasolabial.
    Bei jungen Haut Kollagenfasern undGlycosaminoglycan Gel wird ständig aktualisiert. Mit zunehmendem Alter ist die Erneuerung der Interzellularsubstanz der Dermis langsamer, um beschädigte Fasern akkumulieren, Glykosaminoglykanen und die Zahl sinkt stetig.

    Das Hauptziel der Dermis Zellen - zu zerstören undbauen (synthetisieren), um die Grundsubstanz (Glykosaminoglykane). Im Grunde ist es beteiligten Zellen - Fibroblasten. Fibroblasten können als die Bauherren und Architekten zur Bestimmung der Zusammensetzung und Struktur des Bindegewebes der Haut betrachtet werden. Sie sind es, die als erste Kollagen und Hyaluronsäure zerstören und zu zerstören, synthetisieren diese Moleküle wieder. Der Prozess der Zerstörung, Wiederherstellung nimmt kontinuierlich und ständig aktualisiert werden dank ihm, also den Grundsubstanz.

    In alternden Haut-Fibroblasten-Aktivitätreduziert, und sie werden immer schlimmer mit ihrer Verantwortung zu bewältigen. Besonders verlor schnell die Fähigkeit, die Grundsubstanz zu bilden. Aber die zerstörerische Fähigkeit, leider Frauen sind schon lange auf dem gleichen Niveau. Wie sie sagen, Bruch - nicht zu bauen. In alternden Haut Kollagenfasern werden dicker, aber die Anzahl und die Elastizität zu verringern. Als Ergebnis wird das Kollagen-Matrix-Struktur aufgebrochen, der Feuchtigkeitsgehalt in der Grundsubstanz des Derma abnimmt, und die Haut bzw. Elastizität verliert.



    Die Rolle der Dermis und Glykosaminoglykanen

    Die Dermis dient als Rahmen, bietetDie mechanischen Eigenschaften der Haut - seine Elastizität, Festigkeit und Dehnung. Es ähnelt einer Kombination aus Wasser und einem Sprungfedermatratze, die Quellen, wo die Rolle, die die Fasern von Kollagen und Elastin, der Raum zwischen ihnen mit einem wässrigen Gel von Mucopolysacchariden (Glykosaminoglykane), bestehend gefüllt gespielt wird. Kollagenmoleküle tatsächlich Federn ähneln, dh. K. Ein Protein Filamente wie Spiralen verdreht. Glycosaminoglycane - eine große Moleküle von Kohlenhydraten, die in Wasser nicht lösen und zu kämmen umgewandelt, die Zellen große Mengen an Wasser zu erfassen - ein viskoses Gel.

    Die Epidermis - es ist die Spitze, ständig aktualisiertSchicht der Haut. Mit seinen Mitarbeitern Dermis besondere Struktur - die Basalmembran. Er erinnert an Matte aus Proteinfasern gewebt und mit einem Gel Substanz (Glykosaminoglykane) imprägniert. In der Nähe der Basalmembran der Dermis enthält mehr Glykosaminoglykane, und seine "Feder" weicher. Diese Papillarhaut so genannte. Es bildet sich ein weiches Kissen direkt unter der Epidermis. Unter der papillären Schicht eine Maschenschicht, in denen Kollagen und Elastin-Fasern mit einem starren Stützgitter bilden. Dieses Gitter imprägniert auch Glykosaminoglykane. Hauptsächlich Dermis Glykosaminoglykan Hyaluronsäure ist, die den größten Molekulargewicht und die meisten Wasser bindet.

    Zustand Dermis der Matratze, auf derruht Epidermis, wird seine Elastizität und Widerstandsfähigkeit gegen mechanische Beanspruchung als der Zustand von "Federn" definiert - Kollagen und Elastin-Fasern sowie der wässrigen Gel durch Glykosaminoglykane gebildet. Wenn die Matratze nicht in Ordnung ist - schwache Federn oder Gel hält keine Feuchtigkeit - die Haut beginnt zu hängen unter der Schwerkraft zu verschieben und strecken beim Schlafen, Lachen und Weinen, Falten und Elastizität verlieren. Bei jungen Haut und Kollagenfasern und Glycosaminoglycan Gel wird ständig aktualisiert. Mit zunehmendem Alter ist die Erneuerung der Interzellularsubstanz der Dermis langsamer, um beschädigte Fasern akkumulieren, Glykosaminoglykanen und die Zahl sinkt stetig.



    Gewebeverteilung Glykosaminoglykanen

    Es gibt mehrere Arten von Glycosaminoglycanen,von denen jedes in einigen bestimmten Stellen in dem Körper ausgebildet ist. Wiederum Glycosaminoglycane müssen auch in kleinere Komponenten aufgeteilt werden, die der Organismus in der Lage ist, die Außenseite zu bringen.

    Glykosaminoglykane und deren Verteilung in Geweben

    Hyaluronsäure im Auge gebildet (glasigen), Gelenke (Synovia), Haut, Knorpel, Knochen,

    Chondroitin in der Hornhaut, der Aorta, Knorpel, Haut, Knochen, Lederhaut gebildet

    Chondroitin-4-sulfat Es bildete in den Knorpel, Haut, Sehnen,

    Chondroitin-6-sulfat Es bildete in den Knorpel, Haut, Sehnen,

    Heparin Es bildete in der Haut, Lunge, Leber, Blutgefäße

    Heparansulfat in der Lunge gebildet, der Aorta

    ich Keratan in der Hornhaut gebildet

    Keratansulfat II im Knorpel gebildet

    Dermatansulfat in der Haut, Sehnen, Lederhaut, Hornhaut, Herzklappen gebildet

    In Hunter Syndrom, gibt es ein Problem, wennAufspaltung der beiden glikozaminklikanov - Dermatansulfat und Heparansulfat. Der erste Schritt bei der Spaltung von glikozaminklikanov erfordert insbesondere lysosomalen Enzyms I2S (Enzym, in einem speziellen Beutel in der Zelle gelegen - das Lysosom). Bei Menschen mit dem gleichen Hunter-Syndrom oder das Enzym nicht in ausreichenden Mengen produziert oder nicht produziert. Als Ergebnis glikozaminklikany in Zellen im ganzen Körper, insbesondere in Geweben abgelagert, die hohe Mengen an Heparansulfat und Dermatansulfat enthalten. Als Folge der Akkumulation von glikozaminklikanov inneren Organe und Körpersysteme beginnen, zu einer Fehlfunktion, in zahlreichen schweren Verletzungen führen kann. Obwohl die Akkumulationsrate glikozaminklikanov bei Menschen mit Syndrom Hunter nicht die gleiche ist, ist das Ergebnis alle gleich verwandelt sich eine breite Palette von medizinischen Problemen aus.

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