Leben mit Porphyrie

Inhalt

  • Was ist Porphyrie
  • Porphyrie: Die Geschichte des Lebens


  • Was ist Porphyrie

    Was ist Porphyrie? Hier ist die Definition eines medizinischen Handbuch "Porphyrin-Krankheit, Porphyrie -. Eine erbliche Erkrankung des Pigments Stoffwechsel mit einem hohen Gehalt an Porphyrine im Blut und Gewebe und eine verbesserte Freisetzung von Urin und Kot" Was verbirgt sich hinter diesen trockenen und nicht sehr verständliche Worte?
    Es stellt sich heraus, dass die Ärzte heute überPorphyrie wissen viele. Es wird angenommen, dass diese seltene Form von genetischen Krankheiten Mann von 200 Tausend geplagt (nach anderen Quellen - 100 Tausend). In der Medizin beschreibt 80 Fälle von akuter angeborene Porphyrie, war die Krankheit unheilbar.

    Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die Tatsache, dass der Organismus nicht istrote Blutkörperchen, was wiederum wirkt sich auf den Mangel an Sauerstoff und Eisen im Blut - können primäre Blutkomponente erzeugen. Das Blut und Gewebe ist gebrochen Pigment Austausch, und unter dem Einfluss von ultraviolette Strahlung der Sonne oder UV-Strahlen Zerfall Hämoglobin beginnt.

    Patienten kontra Sonnenlicht, dasEs bringt sie unsägliches Leid. Außerdem wird in der Krankheitsprozess Sehne verformt, dass in extremen Fällen führt die Finger drehen. Darüber hinaus blass Patienten stark Haut in der Tageszeit sie Müdigkeit und Lethargie fühlen, die von einem sesshaften Leben in der Nacht ersetzt. Wir müssen wiederholen, dass nur die charakteristischen Symptome der späteren Stadien der Krankheit, außerdem gibt es viele andere, weniger schrecklichen seinen Formen. Wie bereits oben erwähnt, hat sich die Krankheit erst in der zweiten Hälfte des zwanzigsten Jahrhunderts praktisch unheilbar.

    Trotz der Tatsache, dass Porphyrie - nicht psychische Erkrankungen, es ist natürlich eine äußerst zerstörerische Wirkung auf die Psyche. Ja, und in der Regel kann eine Person in den Selbstmord treiben.


    Porphyrie: Die Geschichte des Lebens


    Leben mit PorphyrieJournalist Vladimir Lagovskaya schreibt über den FallPorphyrie, das Mädchen von ihm seit mehr als 15 Jahren leiden (Name und Wohnort werden nicht genannt). "Tageslicht ist Kati tödlich. Die Sonne kann sie am Leben in nur eine Minute lang brennen. Das Mädchen ist krank. Aber andere sind nicht gefährlich. Katina Nacht dauert seit 15 Jahren. Von der frühen Kindheit auf seinem Gesicht und die Handgriffe, begann offen Tageslicht Flecken und Hautausschläge auftreten. Das Mädchen begann zu weinen. Wir dachten, dass dies ein gewöhnlicher Diathese ist. Pass. Aber Patches nicht passieren. Im Gegenteil, verwandelte sie in Geschwüre.

    - Ärzte nicht diagnostizieren konnten -Sophia sagte Mutter Kati. - Sie haben nur festgestellt, dass das Kind eine abnorme allergische Reaktion auf die Sonne hat. Und riet mein Mädchen im Dunkeln zu halten. Der Rat hat sich bewährt. In nur wenigen Tagen ohne Sonne verbracht, heilte das Geschwür fast spurlos. Aber sie wieder jedes Mal nach dem Mädchen zumindest für ein paar Minuten, bei Tageslicht zeigen. Und jedes Mal mehr und mehr. "

    Auf dem Mond, reagierte das Mädchen normal. Nicht mit Wunden und Glühbirnen bedeckt. Kati nur tödliche Strahlung einer bestimmten Frequenz - vor allem im UV-Spektrum. fünf Minuten: Creme vor Sonnenbrand in hoher Schutzart ihr, aber nicht für lange zu helfen. Dann unerträglichen Schmerzen beginnt. Früher, als sie noch ein kleines Mädchen war, wurde es von Ort transportiert in einem geschlossenen Beutel zu platzieren. Jetzt genäht Kate besondere lichtdichten Helm mit einer Pumpe, die Luft zuführt, zu atmen. Auch im Sommer trägt das Mädchen einen engen Mantel und Handschuhe. In der Schule geht sie. Engagiert mit den Lehrern zu Hause in einem Raum mit Fenstern, sie ultraviolettes nicht überspringen.

    - Erwachsene schädliche Gerüchte verbreiten - klagtKatjas Mutter. - Als ob meine Tochter - ein Vampir. Und jeden Moment jemand zu beißen. Eine Zeitung schrieb sogar, dass sie in der Nacht heult. Radical bedeutet nicht, und die zur Verfügung stehenden Medikamente nur die Heilung der Haut erleichtern.

    Igor Kurbatov, Hämatologie-Zentrum RAMS Mitarbeiter glaubt, dass Katja ist in der Tat ein potenzielles Vampir.

    - Das Mädchen hat eine seltene so genannte PorphyrinKrankheit, - sagt er. - Die Ursache wurde vor zehn Jahren entdeckt. Aber die Krankheit hat vorher existiert. In der mittelalterlichen Legenden über Vampire von der Krankheit beschrieben Menschen leidet Porphyrin. Unsere kanadischen Kollegen, geleitet von Professor Dolphin glauben, dass es ein Defekt in den Genen. Wir sind nicht ganz sicher, aber der Punkt ist. Man gesättigte Pigmente so Porphyrine genannt. Dazu zählen beispielsweise im Blut - an Hämoglobin, es rot zu machen. Die Patienten natürliche Zirkulation der Porphyrine ist gebrochen. Sie sammeln sich unter der Haut und unter dem Einfluss von Sonnenlicht eine zerstörerische Kraft geworden. Begin The geschlagen toxische Singulett-Sauerstoff, der buchstäblich isst das umgebende Gewebe entfernt. Die Gesichtszüge können bis zur Unkenntlichkeit entstellt werden, werden erschreckend. Menschen aus der Welt verstecken und auf die Straße gehen, nur in der Nacht. Es ist möglich, dass einige Patienten das Blut trank. Aber nicht mit dem Ziel des Teufels, und als Medizin. Sie fühlen sich intuitiv, dass es notwendig ist, um den Verlust von Hämoglobin zu bilden. Aber bevor es könnte nur menschliches Blut direkt zu ihr Essen produzieren. Dies ist das Leiden zu lindern. Aber heute all dies auch, da Hämoglobin ist in Apotheken verkauft.

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