Marfan-Syndrom wird auch genannt «Geniesyndrom». Und das nicht nur, weil Andersen, Paganini und Chukovsky an dieser Krankheit litten. Der Zusammenhang zwischen Krankheit und «Genius» wirklich ist. Eine Erklärung und die markantesten historischen Beispiele finden Sie im Artikel.
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Defekte in einigen Genen, die die Bildung und Entwicklung von Bindegewebe beim Menschen beeinflussen, führen oft zu einem unverhältnismäßigen Gigantismus. Diese Krankheit wurde 1896 von dem französischen Kinderarzt A. Marfan beschrieben. Mit der auffälligsten Manifestation dieser Dominanz werden Menschen mit sehr langen Armen und Beinen und einem relativ kurzen Körper geboren. Ihre ausgestreckten Zehen ähneln denen einer riesigen Spinne. Daher der bildliche Name für dieses Ungleichgewicht - Arachnodaktylie (aus dem Griechischen Daktylus - Finger und Arachna - eine Frau, der Legende nach verwandelte sich Athena in eine Spinne). Menschen mit diesen Defekten sind ungewöhnlich dünn, ihre Brust ist deformiert, die Augenlinse ist verschoben.Diese Anomalie wird als Marfan-Syndrom bezeichnet und gilt als halbtödlich, da sie mit Herzfehlern einhergeht. Das Syndrom wird durch eine erbliche Fehlbildung des Bindegewebes verursacht und ist zudem durch Schädigungen des Bewegungsapparates, der Augen und der inneren Organe gekennzeichnet. Die Ursachen dieser Defekte sind nicht gut verstanden..
Menschen mit Marfan-Syndrom sterben oft an einem Aortenaneurysma - das größte Gefäß, das die rechte Herzkammer verlässt, kann dem Druck des hineingeworfenen Blutes nicht standhalten. Menschen, die dieses Syndrom nicht mit all der Grausamkeit manifestieren, leben bis ins Erwachsenenalter. Glücklicherweise ist das Marfan-Syndrom selten. Experten schätzen die Eintrittswahrscheinlichkeit auf 1/50000.
Lincoln war der Sohn eines halb verarmten Schuhmachers, der später der große Schriftsteller des 19. Jahrhunderts, Hans Christian Andersen, sehr ähnlich war. Seine außergewöhnliche harte Arbeit manifestierte sich in der Schule. Bis zu zehnmal schrieb er seine literarischen Werke um und erreichte schließlich virtuose Genauigkeit und zugleich stilistische Leichtigkeit.
Zeitgenossen beschrieben sein Aussehen wie folgt: «Er war groß, dünn und äußerst eigenartig in Haltung und Bewegung. Seine Arme und Beine waren unverhältnismäßig lang und dünn, seine Hände waren breit und flach und seine Füße so groß, dass er sich wahrscheinlich nie Sorgen machen musste, dass jemand seine Galoschen wechselte. Seine Nase hatte die sogenannte Römerform, war aber auch überproportional groß und irgendwie besonders nach vorne ragend.».
Die nervöse Anspannung, in der sich dieser talentierte Mensch anscheinend ständig befand, ließ viele Ängste in ihm aufkommen. Er hatte Angst, an Cholera zu erkranken, von einem Feuer getroffen zu werden, einen Unfall zu bekommen, wichtige Dokumente zu verlieren, die falsche Dosis Medizin einzunehmen....
Die Geschichte kennt einen Fall, in dem die langen, dünnen Finger einer Person mit Marfan-Syndrom zusammen mit einer beeindruckenden Leistung ihrem Besitzer zu einer fantastischen Karriere verhalfen. Die Rede ist von dem berühmten Geiger Niccolo Paganini. Goethe und Balzac beschreiben seine Erscheinung in ihren Memoiren so: ein todesbleiches Gesicht, wie aus Wachs geformt, tief eingefallene Augen, Dünne, kantige Bewegungen und vor allem dünne, superflexible Finger, von unglaublicher Länge, als ob as doppelt so lang, als normale Leute. Dieses rein morphologische Merkmal erlaubte ihm, mit der Geige wahre Wunder zu vollbringen..
In der Menge, die Paganinis Improvisationen auf den römischen Straßen zuhörte, sagten einige, dass er mit dem Teufel unter einer Decke liege, andere, seine Kunst sei die Musik des Himmels, in der Engelsstimmen zu hören seien. Er spielte so, dass es den Zuhörern vorkam, als sei irgendwo eine zweite Geige versteckt, die gleichzeitig mit der ersten spielte. Viele bis zum XX Jahrhundert. Gerüchten zufolge griff Niccolo in seiner Jugend auf die Hilfe eines Chirurgen zurück, der ihn operierte, um die Beweglichkeit seiner Arme zu erhöhen. Jetzt wissen wir, dass er seine Daten höchstwahrscheinlich einer seltenen genetischen Störung verdankt..
Der amerikanische Arzt Myron Schönfeld wies in einem Artikel erstmals auf den Zusammenhang zwischen Paganinis Geschick und dem Marfan-Syndrom hin «Zeitschrift der American Medical Association». Er wies darauf hin, dass die Beschreibung von Paganinis Aussehen blasse Haut, tiefliegende Augen, dünner Körper und unbeholfene Bewegungen ist, «Spinne» Finger - entspricht genau der Beschreibung des Aussehens von Menschen mit Marfan-Syndrom. Wie Sie wissen, verlor der große Musiker am Ende seines Lebens fast seine Stimme. Dies ist ein weiterer Beweis dafür, dass Paganini ein Marfan-Syndrom hatte, da eine häufige Komplikation dieser Erkrankung starke Heiserkeit oder sogar Stimmverlust durch Lähmung des N. laryngeus superior ist..
Das Tagebuch des Arztes, der Paganini behandelte, ist erhalten geblieben. Die darin gemachten Eintragungen bestätigen die klassischen Symptome des Marfan-Syndroms: asthenische Addition, ausgeprägte Skoliose., «Vogel» Gesichtsausdruck, schmaler Schädel, abstehendes oder geschnittenes Kinn, Augen mit blauer Lederhaut, Gelenkschlaffheit, Ungleichgewichte in der Größe von Rumpf und Gliedmaßen, Hände und Füße sind lang und dünn «Spinnentiere» Finger. Es ist nicht verwunderlich, dass nicht nur Paganinis Spiel, sondern auch sein sehr ungewöhnliches Aussehen die Zeitgenossen beeindruckten und manchmal die undenkbarsten Legenden über den Musiker aufkommen ließen.
Es sollte beachtet werden, dass das Marfan-Syndrom an sich nicht über musikalisches Talent verfügt. Mit Ausnahme von Paganini gab es unter den Patienten mit diesem Syndrom keine herausragenden Musiker. Was Paganini betrifft, so verlieh ihm seine Krankheit nur große technische Fähigkeiten, und dank seines großen Talents und seiner harten Arbeit wurde er ein großartiger Musiker mit einem großen schöpferischen Erbe, der neben Werken für Violine mit anderen Instrumenten und einem Orchester auch mehr als 200 Stücke für Gitarre, auch indirekt mit dem Marfan-Syndrom in Verbindung gebracht.
Sicherlich werden Sie sich an zwei weitere berühmte lange, unbeholfene und talentierte erinnern «neugierig». Dies sind Charles de Gaulle und Kornei Ivanovich Chukovsky. Der aktive Charakter des zukünftigen Präsidenten Frankreichs zeigte sich in seiner Jugend so deutlich, dass viele seiner Kollegen in der Armee vor dem Zweiten Weltkrieg ihn bereits als Generalissimus voraussagten. De Gaulles Kopf überragte stets das Meer aus Helmen und Baskenmützen marschierender Soldaten. Gleichzeitig wirkte er am Tisch sitzend wie ein ganz gewöhnlicher Mensch. Das Geheimnis lag in seiner unverhältnismäßigen Statur, die für das Marfan-Syndrom so charakteristisch ist..
Vor allem in der Menge war der Autor bei Kindern beliebt. «Fliegen», «Moidodyr» und «Kakerlake». Sein langhändiges, langbeiniges, großnasiges Wesen und die allgemeine Unbeholfenheit der Figur wurden immer wieder in Karikaturen ausgespielt. «Ich habe mein ganzes Leben gearbeitet. Wie ein Ochse! Wie ein Traktor!» - Korney Ivanovich schrieb über sich selbst. Und es war wirklich so, wenn auch seine gigantische Arbeitsfähigkeit für viele Leser der Kindergedichte des Schriftstellers, die mit seinen zahlreichen literarischen Spezialartikeln und Übersetzungen nicht vertraut waren, verborgen blieb. Wie Hans Christian Andersen hat Chukovsky jede seiner Zeilen viele Male umgeschrieben.. «Ich habe noch nie erlebt, dass jemand so schwer die Technik des Schreibens lernt.», - er hat es selbst bemerkt.
Unter unseren Zeitgenossen ist der Biologe G.V. Nikolski. Als er sein Studium an der Moskauer Universität abschloss, hatte er bereits fünf veröffentlichte Werke. In den nächsten 30 Jahren seiner Arbeit überstieg die Zahl seiner gedruckten Veröffentlichungen 300, darunter etwa zehn Bücher. Nicht jeder, selbst ein sehr talentierter Wissenschaftler, kann sich einer solch enormen Effizienz rühmen! Kann man dann argumentieren, dass genetische Entwicklungsstörungen mit Sicherheit schädlich sind??
