Muskeldystrophie bei Kindern

Inhalt

  • Muskeldystrophie bei Kindern: eine Beschreibung der Ursachen, Anzeichen, Symptome
  • Die Behandlung und Vorbeugung Muskeldystrophie


  • Muskeldystrophie bei Kindern: eine Beschreibung der Ursachen, Anzeichen, Symptome


    Muskeldystrophie - ein Konzept, das vorlegendejede angeborene Störung der Muskeln, die durch eine progressive Welken gekennzeichnet ist, weg von Muskeln ohne angemessene Beteiligung des Nervensystems. Es kann Schäden an Herz und Atmungssystem sein. Diese Erkrankungen sind selten.

    Duchenne-Muskeldystrophie

    Duchenne-Muskeldystrophie ist diedestruktiven aller Muskeldystrophien. Es ist eine progressive Erkrankung, die in der Regel zum Tode führt vor dem Alter von 20, obwohl einige Patienten vor ihrem 20. Geburtstag sterben. Der Tod von Kindern tritt nicht als Folge von Erkrankungen der Muskulatur selbst, sondern von der durch sie verursachten Komplikationen. In den meisten Fällen tritt der Tod als Folge einer Infektion der Atemwege, die als schwach, aber für seine rapide verschlechternden beginnen kann; die Todesursache könnte Herzinsuffizienz sein.
    Duchenne-Muskeldystrophie tritt nur inJungen. Es ist in der Regel erblich und tritt in 1 aus jeden 3.500 Lebendgeburten von Jungen. Genetische Faktor - defiziente Gen - wird von der Mutter auf das Kind übertragen, aber sie entwickeln sich nicht selbst Verletzungen. Es gibt eine 50-prozentige Chance, dass jeder Sohn der weiblichen Träger des genetischen Faktor, der die Krankheit entwickeln wird und eine 50-prozentige Chance, dass ihre Tochter wird jeder Träger dieses Faktors.

    Muskeldystrophie bei KindernIn den meisten Fällen sind die Symptome der MuskeldystrophieDuchenne nicht angezeigt werden, bis das Kind zu laufen beginnt. Die Hälfte der kranken Kinder beginnen nach 18 Monaten des Alters zu gehen. Die Symptome treten in der Regel im Alter zwischen 2-5 Jahren, wenn die Muskeln des Körpers und die unteren Teile der Wirbelsäule zuerst betroffen sind. Die langsame geistige Entwicklung und Grenz geistige Behinderung kann durch Muskeldystrophie begleitet werden.

    Die Symptome der Duchenne-Muskeldystrophie sind: Zurückhaltung zu gehen oder zu langsames Gehen; abnormal Walking, Gang watschelt und oft geschwungen Gang; Wandern auf den Zehen; Unfähigkeit, richtig zu springen oder laufen; Schwierigkeiten die Treppe auf den Gehsteig und dem Eingang oder Ausgang des Autos klettern; häufigen Stürzen. Betroffene Kind ist schwer vom Boden zu erheben; er sollte sich auf seinen Händen und Knien stehen, die Beine eng an den Händen ziehen, und nur dann "go" Füße im Stehen. Im Zusammenhang mit dem Gehen auf die Zehen dieser Kinder eine Vorwärtsneigung des Beckens zu entwickeln und die Verformung der Rückseite entsprechend.

    Ein Kind mit Duchenne-Muskeldystrophie schnellmüde und hat Schwierigkeiten, das Gewicht des ganzen Körpers auf einem Bein zu halten. Gewöhnlich gibt es eine Zunahme im Volumen der Muskeln, insbesondere Waden; Beine, in der Regel symmetrisch betroffen. Die Hände werden in der Regel nicht betroffen, bis die Krankheit weg zu gehen. Zahnprobleme, einschließlich der Erweiterung des Kiefers und der Dehnungsfuge zwischen den Zähnen, gibt es oft genug.


    Knochendeformitäten treten selten vor dem Alterwährend ein Kind mit Duchenne-Muskeldystrophie wird nicht mehr gehen können, um, in der Regel bis zum Alter von 10-13 Jahren. Wenn die Krankheit fortschreitet, geschwächten Muskeln, Muskelreflexe verschwinden. Schlechte Körperhaltung aufgrund einer dauerhaften Sitz, wodurch Kompression der Muskeln und Sehnen der Oberschenkel, Knie und Ellbogen. Diese Kontraktionen führen zu abnormen Position der Hände, Beine und Füße, wie Klumpfuß. Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule) häufig bei diesen Kindern zu entwickeln.
    Bei Kindern mit Muskeldystrophie Duchenne oftVerstopfung auftreten von der ständigen Sitzen. Die Membran (die Muskelwand zwischen der Brusthöhle und der Bauchhöhle) ist immer noch gültig, aber auch andere Atemmuskulatur beginnen zu brechen. Im Ergebnis nimmt sie die Fähigkeit des Kindes, zu atmen. Veränderungen in der Herzmuskelleistung auftreten, in 60-70% aller Patienten, haben sie Probleme mit dem Herzen.

    Becken- Ring

    Muskeldystrophie hauptsächlich diese Art wirktMuskeln des Beckenbereich. Genetische Faktor Dystrophie Beckenring kann von beiden Eltern zu Kindern beiderlei Geschlechts übertragen werden; das Kind sollte ein Gen von jedem Elternteil, um die Störung zu entwickeln, zu bekommen. Deshalb wird, wenn beide Eltern Träger des Faktors sind, hat das Kind eine 25-prozentige Chance, Muskeldystrophie des Beckenrings zu entwickeln. Muskeldystrophie des Beckenrings mit unterschiedlichem Schweregrad - von leichter bis schwerer Erschöpfung.

    Wenn sich die Krankheit, diese Störung früh,Es mag wie die Duchenne-Muskeldystrophie schwere und sehr viel sein. Andere Fälle von frühen Beginn der Muskeldystrophie des Beckenrings sind viel leichter und kommen nur langsam voran; kranke Kinder behalten die Fähigkeit, Erwachsene zu gehen und werden.

    Wie bei Duchenne-Muskeldystrophie, Muskeldystrophie Symptome des Beckenrings kann eine Zunahme des Muskelvolumens und zu Fuß auf den Zehen umfassen.
    Wenn die Krankheit früh beginnt, Atembeschwerden, in der Regel schwere Skoliose schnell genug entwickeln.

    Die Aussichten für Kinder mit MuskeldystrophieBeckenring hängt von der Schwere der Muskelschwäche und die Geschwindigkeit der Zerstörung des Muskels. Die Beteiligung an dem Prozess des Herzens ist bei dieser Erkrankung nicht üblich, und geistige Entwicklung ist nicht in der Regel verschlechtert. Der Tod in dieser Krankheit tritt weniger häufig als in Duchenne-Muskeldystrophie, aber es kann aufgrund von Komplikationen auftreten.

    Von Schulter-Gesichts-Syndrom (PLLs)

    Deutlich schwächere Form der Muskeldystrophie- Degeneration der Gesichtsmuskeln, der Scapula und Schultermuskulatur betrifft vor allem die Schultern, oberer Rücken und im Gesicht. Gesichtsmuskeln neigen, bevor die Schultermuskulatur zu schwächen. In einigen Fällen wirkt sich auch auf die Muskeln der unteren Extremitäten. Diese Art von Muskeldystrophie kann bei Jungen und Mädchen entwickeln; verantwortlich für die Krankheit ist eine genetische Faktor Mutter Leiden an dieser Krankheit übertragen werden kann. Ihre Kinder haben eine 50-prozentige Chance der Entwicklung von Schulter-Gesichts-Syndrom, Muskeldystrophie.
    Von Schultermuskel-Gesichts-SyndromDystrophie ist in der Regel einfach und schreitet langsam fort. Symptome in der Regel nicht bis zur Adoleszenz oder im Erwachsenenalter auftreten, erscheinen sie nur selten in der Kindheit. Schwäche ist in der Regel klein und deckt nur einen Bereich. In seltenen Fällen, vor allem, wenn die Krankheit in der Kindheit beginnt, geht Schwäche in die Verarmung.

    Für Patienten mit Schulter-Skapulier-Gesichts-SyndromMuskeldystrophie der Regel können sie ihre Augen nicht dicht gedrängten Lippen, Puff schließen oder seine Lippen verziehen zu blasen oder Pfeife. Dual-Grübchen erscheint in der Regel an der Ecke des Mundes, wenn der Patient zu lächeln versucht.

    Wenn es eine Schwäche der Muskeln der Schulter und den oberen Rücken ist, ist der Patient schwierig, ihre Hände oder Gegenstände zu erhöhen. Die Klingen sind in Richtung des Kopfes nach oben gezogen, ihre Schultern eine charakteristische Reihen Art zu geben.

    Schwache Fälle von Schulter-Gesichts-SyndromMuskeldystrophie der Regel nicht schwerer geworden, und die Patienten ein normales, aktives Leben führen. In Fällen von schwerer Störungen der Bewegung der Arme und Schultern können dauerhaft eingeschränkt werden, so dass nicht bestimmte Bewegungen auszuführen. Kein Herz oder Lungen sind von dieser Erkrankung betroffen, geistige Entwicklung nicht leidet.

    Becker-Muskeldystrophie

    Becker-Muskeldystrophie ist ähnlich wie MuskelDuchenne-Muskeldystrophie, ist aber viel weniger häufig und weniger schwerwiegend. Wie in den Fällen von Duchenne-Muskeldystrophie, haben die Mutter des Jungen, verantwortliche Gen eine 50-prozentige Chance, die Erkrankung zu entwickeln, während die Mädchen eine 50-prozentige Chance zum Träger des genetischen Faktor haben. Patienten mit dieser Erkrankung sterben, typischerweise zwischen 30 bis 50 Jahren; Der Tod tritt selten vor dem 20. Lebensjahr.

    Die Symptome der Becker-Muskeldystrophie erinnernmilde Symptome wie Dystrophie und Muskeldystrophie des Beckenrings. Die ersten Symptome treten in der Regel in einem späteren Alter als in Duchenne-Muskeldystrophie, aber manchmal wird deutlich in der frühen Kindheit. Betroffen von der Krankheit nicht verlieren die Fähigkeit, das Erwachsenenalter zu Fuß vor dem Erreichen und die Beteiligung des Herzens in den Prozess weniger häufig als bei der Duchenne-Muskeldystrophie.

    Behandlung und Vorbeugung von Muskeldystrophie

    Da Fälle von Heilung Muskeldystrophie nichtBeobachtet Behandlung konzentriert sich auf die Fähigkeit des Kindes aufrechterhalten wird, so weit wie möglich zu verwenden, betroffenen Muskeln. Kinder sollten unterstützt werden, so dass die Verwendung der so viel wie möglich, um die beteiligten Muskeln, den Verlust an Flexibilität und Muskelabbau zu vermeiden. Auch in Zeiten der Kinder Krankheit Exazerbation sollten versuchen, sich zu bewegen. Schwache Fälle von Muskeldystrophien von Schulter-Gesichts-Syndrom und Becker erforderte keine weitere Behandlung, wie Verletzungen schwach sind und nicht mit dem normalen Leben stören.

    Neben ihrer eigenen Muskeln zu verwendenKinder mit Duchenne-Muskelerkrankungen oder Beckenring muss eine Vielzahl von Übungen empfohlen von Ihrem Arzt oder Physiotherapeuten durchführen. Diese Übungen sind so konzipiert, um die Gelenke durch alle möglichen Bewegungen zu halten und zu verhindern, dass Krämpfe der Muskeln und Sehnen, die die Fähigkeit zu reduzieren zu gehen. Zu dem Zeitpunkt, wenn das Kind sich nicht bewegt und nicht ausübt, sollte er auf dem Bauch liegen, um die Hüften zu dehnen und Muskelkontraktionen zu reduzieren.

    Wenn die Muskeln beginnen, zu brechen zu erweitern dieMöglichkeiten zu gehen, verwenden Sie spezielle orthopädische Hilfsmittel - Klammer. Diese Klammer ist aus leichtem Kunststoff und fit für den Fuß des Kindes gemacht. Ausschießen von Reifen in der Nacht kann verwendet werden, um den Knöchel zu unterstützen und die Chance für die Entwicklung Klumpfuß reduzieren.
    Im Hinblick auf die Verhinderung von Muskeldystrophien es,Derzeit definiert vor der Geburt der Krankheit nicht möglich ist. Allerdings kann es sein, das Geschlecht des Fötus zu bestimmen, und wenn festgestellt wird, dass die Mutter ein Träger eines schweren Faktor ist, tödliche Muskeldystrophie kann durch den Grad der Gefahr für den Fötus bestimmt werden.

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