Juvenile (Kinder) Dermatomyositis

Inhalt

  • Was ist juvenile Dermatomyositis
  • Juvenile Dermatomyositis wirkt sich auf die Haut, Muskeln und Gelenke
  • Kalzinose in juvenile Dermatomyositis
  • Innere Organe gefährdet
  • Die Prognose der juvenile Dermatomyositis


  • Was ist juvenile Dermatomyositis

    Juvenile (Kinder) Dermatomyositis - Krankheitaus der Gruppe von Erkrankungen des Bindegewebes mit einer primären Läsion des proximalen Skelettmuskulatur und der Entwicklung von Muskelschwäche, sowie ein purpurrotes Erythem auf der Haut diffundieren.

    Kinder beginnt oft akut oder Dermatomyositissubakute in Ausbruch der Krankheit entstehen häufig Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Myalgie, Arthralgie, fortschreitende Abnahme der Muskelkraft.

    Juvenile Dermatomyositis wirkt sich auf die Haut, Muskeln und Gelenke


    Das klinische Bild der Dermatomyositis meist polisindromna, aber die charakteristischen Veränderungen der Haut und Muskeln.

    Hautläsionen - ein charakteristisches MerkmalDermatomyositis. Durch kutanen Manifestationen von Dermatomyositis auf seinem Gesicht gerötete Hautausschlag mit einem violetten Farbton umfassen (ein Symptom der "dermatomiozitnyh Punkte") in den Hals, über dem Grundgelenk der Hände und Beine der großen Gelenke, vor allem Ellenbogen und Knie. In der akuten Phase beachten Patienten oft die oberflächliche Hautnekrosen an der Stelle der Verletzung und anschließend mit Bereichen depigmentation entwickelt Atrophie. Einige Patienten haben Rötung, Schuppung und Risse der Haut von Palmen ( "mechanische Hand").

    Die Niederlage der Schiffe gilt vor allem für Kinder im Vorschulalter.

    In den Muskeln der betroffenen Extremität, und erscheint oft auf dem Gesicht oder eng testovatoy Ödeme. Vielleicht ist die Entwicklung von Muskelschwund.

    Juvenile (Kinder) Dermatomyositis Typischerweise in frühen Krankheits PatientenDermatomyositis klagen über Müdigkeit während des Trainings, Muskelschmerzen, entstehen spontan und verschlimmert durch Palpation und Bewegung. Für Dermatomyositis wird durch symmetrische Niederlage in erster Linie der proximalen Beinmuskeln aus, so dass Kinder nicht eine Tasche in den Händen tragen, ist es schwierig, ihre Hände zu heben und sie in dieser Position halten, können sie nicht unabhängig Ihre Haare kämmen ( "Symptom Kamm"), Kleid ( "Symptom shirt "), erhalten schnell müde zu Fuß, oft fallen, kann keine Treppen steigen, bekommen vom Sessellift nach oben und halten. In schweren Läsionen der Hals und Rücken Patienten Muskeln können den Kopf vom Kissen nicht nehmen, sich umdrehen und aus dem Bett zu bekommen. In den schwersten Fällen entwickelt sich generalisierte Muskelschwäche mit einem Schwerpunkt auf der proximalen Gruppe, so dass die Patienten fast vollständig immobilisiert werden können.

    Mit der Niederlage des Larynx und des Rachens erscheintTwang und Heiserkeit und Schluckstörung, die zu Aspiration von Nahrung und Speichel führen kann. Wenn es die Gesichtsmuskeln wirkt beachten masklike Gesicht, mit der Niederlage der Augenmuskeln. Schwere Niederlage der Membran und Intercostalmuskeln führen zu Atemversagen. Das Ergebnis der Polymyositis entwickelt Muskelschwund.

    Kinder, im Gegensatz zu Erwachsenen sind oft hartnäckig, manchmal schmerzhafte Sehnen-Muskel-Kontraktion gebildet, scharf den Bereich der Bewegung zu begrenzen.

    Die Niederlage der Gelenke ist in mehr als 75% beobachtetPatienten. Entwickeln Sie Arthralgie oder Arthritis. Die meisten wirkt sich häufig auf die kleinen Gelenke der Hände (vor allem die Fingermittel), Knie und Ellbogen. Gelenkknorpel Änderungen werden durch moderate defiguratsiey und Druckschmerz und Bewegung gekennzeichnet. In den meisten Fällen stellte der Gelenk Syndrom schnell dockt während der Behandlung, nur 25% der Patienten, die die Bildung von Kontrakturen, Deformitäten und Subluxations in den terphalangealgelenken mit eingeschränktem Funktionsumfang.

    Kalzinose in juvenile Dermatomyositis


    Verkalkungen in Dermatomyositis tritt bei Kindern3-4 mal häufiger als bei Erwachsenen. Es tritt in fast 40% der Patienten vor allem in der Zeit von 1 Jahr und 5 Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit. um das Knie oder Ellenbogengelenke entlang der Achillessehne am Oberschenkel, Gesäß, Schultern - Calcinates kann in Form einzelner Läsionen oder Platten und lokalisierte subkutane oder im Bindegewebe um die Muskelfasern, sie können auch in Bereiche der größten Trauma befinden begrenzt. Patienten mit Dermatomyositis kontinuierlich Verlauf der Verkalkung der schub hat in der Regel einen diffusen Charakter.

    Innere Organe gefährdet


    In den meisten entwickelten DermatomyositisMyokarditis, manifestiert hauptsächlich Arrhythmien und Leitung, Herzkontraktivität verringert. Bei 25% der Patienten mit leichter Perikarditis entwickelt sich schnell schwere Symptome nach Beginn der Behandlung verschwinden.

    Die Niederlage der Lunge manifestiert nicht produktiven Husten, Atemnot, Keuchen wankelmütig. Oft zeigen Kinder Pleuritis.

    Die Prognose der juvenile Dermatomyositis


    Die Prognose der juvenile Dermatomyositis wenigergünstiger als bei Dermatomyositis bei Erwachsenen. Lethal Ergebnisse festgestellt, vor allem in den ersten Jahren nach dem Ausbruch der Krankheit auf dem Hintergrund der hohen Aktivität des Prozesses und Krise natürlich. Das Überleben des Patienten von 5 Jahren nach Diagnose durchschnittlich mehr als 90%. In der frühen Diagnose und wirksame langfristige Behandlung in der Mehrzahl der Patienten verwalten langfristige Remission für viele Jahre zu erreichen. Die schlechteste Prognose wurde bei Kindern beobachtet in einem frühen Alter infiziert und bei Patienten mit schwerer Läsionen des Gastrointestinaltraktes und der Lunge.

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