Was ist der Herzfehler bei der Fallot-Tetralogie, Verlegung der großen Arterien, abnormale Drainage der Lungenvenen, welche Operationen sind notwendig und welche Ergebnisse sind zu erwarten? Lesen Sie in diesem Artikel.
Inhalt
Bei Defekten, die von Zyanose begleitet sind, enthält das durch den Körper strömende arterielle Blut weniger Sauerstoff als normal. In diesem Fall erhält die Haut einen bläulichen Farbton, dh es tritt Zyanose auf. Wenn die Zyanose mäßig ist, sieht es so aus «rosige Wangen». Bei schwerer Zyanose wird die Haut dunkelblau. Der Schweregrad der Zyanose kann sich mit dem Alter ändern, mit körperlicher Aktivität.
Fallots Tetrade
Fallots Tetrade enthält 4 Komponenten.
Zuallererst — Defekt des interventrikulären Septums. Dies ist eine große Öffnung zwischen den beiden Ventrikeln, durch die venöses blaues Blut vom rechten Ventrikel nach links fließen kann. Von dort gelangt es in die Aorta und breitet sich weiter im Körper aus, ohne in die Lunge zu gelangen, um mit Sauerstoff gesättigt zu werden.Die zweite wichtige Komponente der Fallotschen Tetralogie — Stenose (Verengung) der Pulmonalklappe oder des subvalvulären Raums. Die Verengung schränkt den Blutfluss zur Lunge ein. Der Schweregrad dieser Stenose variiert von Kind zu Kind.Die anderen beiden Komponenten der Tetrade sind wie folgt: Die Wände des rechten Ventrikels sind viel dicker als normal und die Aorta befindet sich direkt über dem Ventrikelseptumdefekt..
Zusammen führt dies zu einer Zyanose unmittelbar nach der Geburt oder später in der Kindheit. Diese zyanotischen Kinder können gelegentlich Anfälle mit schneller Atmung oder Bewusstlosigkeit haben. Ältere Kinder können während des Trainings kurzatmig sein, was zu Ohnmachtsanfällen führt. Dies liegt daran, dass durch die Einschränkung der Blutversorgung der Lunge der erhöhte Sauerstoffbedarf des Körpers nicht vollständig befriedigt wird..
Operation.Einige Kinder mit schwerer Fallot-Tetralogie müssen operiert werden, um vorübergehend Linderung zu verschaffen (palliative Operation), indem der Blutfluss in die Lunge erhöht wird. Dieses Verfahren besteht darin, eine Verbindung zwischen der Aorta und der Pulmonalarterie herzustellen. Somit gelangt ein Teil des Blutes aus der Aorta in die Lunge und daher nimmt die Menge an sauerstoffreichem Blut zu. Dies reduziert die Zyanose und ermöglicht dem Kind, zu wachsen und sich zu entwickeln, bis eine radikale Korrektur des Defekts durchgeführt werden kann..
Bei der radikalen Operation wird der Ventrikelseptumdefekt geschlossen und Teile des Myokards entfernt, die die Mündung der Lungenarterie verengen. Ist die Pulmonalklappe verengt, wird sie geöffnet, ist sie unterentwickelt, wird eine Prothese eingenäht oder ein Flicken angebracht, um die Korrektur abzuschließen. Die Langzeitprognose nach der Operation ist von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Sie ist in der Regel nicht schlimm, hängt aber stark von der Schwere des Defekts vor der Operation ab, insbesondere von der Schwere der Verengung der Lungenarterie. Um sicher zu gehen, dass der Herzfehler vollständig und genau beseitigt wird, ist eine langfristige postoperative Beobachtung notwendig..
Transposition der großen Arterien (TMA)
Normalerweise fließt venöses Blut zum Gasaustausch durch die Lungenarterie vom rechten Ventrikel in die Lunge. Durch die Aorta wird mit Sauerstoff angereichertes scharlachrotes Blut aus der linken Herzkammer durch den Körper transportiert. Wenn die Hauptarterien vertauscht werden, werden sie umgekehrt. Die Aorta ist mit der rechten Herzkammer verbunden, sodass venöses Blut durch den Körper transportiert wird. Die Lungenarterie ist mit der linken Herzkammer verbunden, d.h. scharlachrotes, sauerstoffangereichertes Blut gelangt wieder in die Lunge.
Kinder mit Transposition können nur leben, wenn sie einen oder mehrere Wege zur Blutvermischung zwischen den beiden Kreislaufsystemen haben. Diese Bahnen können Öffnungen zwischen den Vorhöfen (Vorhofseptumdefekt), zwischen den Ventrikeln (Ventrikelseptumdefekt) oder ein Gefäß sein, das die Pulmonalarterie mit der Aorta verbindet (patent Ductus arteriosus). Die meisten Babys mit großer Arterientransposition werden kurz nach der Geburt zyanotisch, weil diese Wege zur Vermischung von scharlachrotem und blauem Blut unzureichend sind..
Die Behandlung ist nur chirurgisch, damit das Kind überleben kann, muss die Sauerstoffversorgung des Körpers verbessert werden. Es wird eine Ballonatrialseptostomie durchgeführt. Dieses Verfahren vergrößert die Öffnung in der Vorhofscheidewand und lindert den Zustand von Kindern, reduziert Zyanose und lässt sie bis zu einer radikalen Korrektur des Defekts heranwachsen..
Zur Korrektur dieses komplexen Defekts können zwei Hauptarten der Operation vorgeschlagen werden..
Erster Typ — Schaffung von Tunneln im Atrium, die arterielles rotes Blut zum rechten Ventrikel und zur rechten Aorta sowie venöses blaues Blut leiten — in den linken Ventrikel und die Lungenarterie. Diese Operation wird als venöser Schalter oder intraatriale Blutflussumkehr bezeichnet. Nach den Namen der Chirurgen, die es zuerst durchgeführt haben, kann es als Mustard-Verfahren oder Senning-Verfahren bezeichnet werden. Der Zeitpunkt der Operation hängt von vielen Faktoren ab: zum Beispiel vom Schweregrad der Zyanose.
Bei einer anderen Art von Operation werden die Arterien vertauscht. Die Aorta ist mit dem linken Ventrikel verbunden, woraufhin scharlachrotes Blut zu den Organen des Körpers und der Lungenarterie fließt — mit der rechten Herzkammer, die es ihm ermöglicht, venöses blaues Blut in die Lunge zu transportieren. Diese Umordnung kann in den ersten Lebenswochen oder je nach Bedingungen etwas später durchgeführt werden. Ist der Defekt des Ventrikelseptums groß oder liegen andere schwerwiegende Defekte im Zusammenhang mit der Transposition vor, wird die Korrektur des Defekts merklich komplizierter. Für die Langzeitprognose nach Operationen gibt es mehrere Möglichkeiten. Sie hängen von der Schwere des Defekts vor der Operation ab. Nach der Operation ist langfristig eine sorgfältige Überwachung des Kindes notwendig, da die Ärzte sicher sein müssen, dass die nach der Operation verbleibenden Probleme richtig gelöst werden.
Abnormale Drainage der Lungenvenen
Bei einer abnormalen Drainage (Konfluenz) der Lungenvenen sind letztere, die mit Sauerstoff angereichertes scharlachrotes Blut von der Lunge zum Herzen führen, nicht mit dem linken Vorhof verbunden. Stattdessen transportieren die Lungenvenen aufgrund einer abnormalen Verbindung Blut zum rechten Vorhof. Eine abnormale Drainage kann vollständig sein – wenn alle Lungenvenen abnormal fließen, und teilweise – wenn eine oder mehrere (aber nicht alle) Venen abnormal fließen.
Im rechten Vorhof vermischt sich scharlachrotes Blut aus den Lungenvenen mit blauem, venösem Blut aus dem Körper. Ein Teil des gemischten Blutes gelangt durch den Vorhofseptumdefekt in den linken Vorhof. Von dort gelangt es in die linke Herzkammer, dann in die Aorta und breitet sich im ganzen Körper aus. Ein Teil des gemischten Blutes gelangt in die rechte Herzkammer, dann in die Lungenarterie und in die Lunge. Das von der Aorta durch den Körper transportierte Blut enthält nicht genügend Sauerstoff, was dazu führt, dass das Baby zyanotisch wird. Symptome können kurz nach der Geburt auftreten.
Operation.Eine totale (komplette) abnormale Drainage der Lungenvenen muss in der frühen Kindheit korrigiert werden. Bei teilweiser Drainage kann die Operation verschoben werden. Während der Operation werden die Lungenvenen mit dem linken Vorhof verbunden und der Vorhofseptumdefekt verschlossen. Die Langzeitprognose nach einer Operation kann sehr gut sein. Allerdings ist eine ständige Überwachung des Kindes notwendig, um sicher zu gehen, dass mögliche Komplikationen wie Verengungen der Lungenvenen oder Rhythmusstörungen rechtzeitig und richtig behandelt werden..
Andere komplexe Anomalien
Es gibt auch andere komplexe Herzfehler, die recht selten sind. Einer von ihnen — Fehlen eines der beiden Ventrikel (Einzelventrikel). Bei einem anderen Defekt gehen die Pulmonalarterie und die Aorta von einem Ventrikel (Doppelarterien vom Ventrikel) ab und nicht von zwei verschiedenen. Manchmal kann die linke oder rechte Seite des Herzens unterentwickelt sein (ventrikuläre und atriale Hypoplasie). In einigen Fällen kann ein Kind mehrere schwere Herzfehler gleichzeitig haben. — komplexe Herzanomalie.
Komplexe Herzfehler können oft nicht in einer einzigen Operation korrigiert werden. Daher erfolgt ihre Beseitigung in mehreren Stufen. Wenn Ihr Kind einen komplexen Herzfehler hat, erklärt Ihnen der Herzchirurg, was es ist und welche Abhilfemöglichkeiten es gibt..
