Die Nebennieren produzieren bestimmte Hormone, die viele Prozesse im Körper regulieren. Eine Störung der normalen Funktion der Nebennieren kann zur Entwicklung einer ernsthaften Erkrankung führen. Eine Nebennierenpathologie ist mit einer Abnahme oder einem Anstieg des Hormonspiegels im Blut verbunden.
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Das Konzept der Nebennierenerkrankungen bei Kindern
Jede Hormondrüse produziert ein hormonelles Sekret (chemische Verbindung), das in den Blutkreislauf gelangt. Nebennierenhormone sind am Stoffwechsel beteiligt (ein Komplex aller chemischen, physikalischen und energetischen Prozesse, die in lebenden Geweben und Zellen ablaufen), den Wasserstoffwechsel durch Regulierung des Salzgehalts aufrechtzuerhalten, das Wachstum der Schamhaare, in den Achselhöhlen und im Gesicht zu regulieren ( die sogenannte Genitalvegetation) und funktionelle Aktivität des vegetativen Nervensystems.
Die Nebennieren befinden sich direkt über der Oberseite jeder Niere und bestehen aus zwei Schichten: der Medulla und der Kortikalis. Jede Schicht produziert bestimmte Hormone, deren Aktivität vom Hypothalamus und der Hypophyse reguliert wird. Die Nebennierenfunktion wird auch durch Faktoren wie Salzaufnahme, Fasten, Stress durch Verletzung oder Krankheit beeinflusst..
Die Nebennierenrinde produziert Hormone wie Cortison, Aldosteron, Corticosteron und Androgene. Kortison steuert den Entzündungsprozess, stimuliert die Aktivität von Enzymen in Muskeln, Blutzellen und Fettgewebe und fördert die Zuckerablagerung in der Leber. Aldosteron reguliert das Wachstum der reproduktiven Vegetation im Jugendalter sowie die Aktivität des Hypothalamus-Hypophysen- und Fortpflanzungssystems. Adrenalin und Noradrenalin, Hormone des Nebennierenmarks, sind an der Regulierung des Blutdrucks und der Stoffwechselfunktionen beteiligt, die notwendig sind, um einen bestimmten Zucker- und neutralen Fettsäurenspiegel im Blut aufrechtzuerhalten. Ein Überschuss eines der Hormone kann zu Bluthochdruck führen.
Wenn die Nebennieren funktionsgestört sind, kann sich ein ernster, lebensbedrohlicher Zustand entwickeln. Bei richtiger und rechtzeitiger Behandlung neigen Kinder mit akuter Nebenniereninsuffizienz jedoch dazu, sich vollständig zu erholen..
Die Funktionsstörung der Nebennierenrinde umfasst zwei Hauptformen:
- Hypokortizismus (Hormonproduktion unter dem Normalwert)
- Hyperkortisolismus (Hormonproduktion überschreitet die Norm)
Die häufigsten Formen des Hypokortizismus sind Morbus Addison und angeborene Nebenniereninsuffizienz. Die häufigste Form des Hypercortisolismus ist das Cushing-Syndrom. Von den Erkrankungen des Nebennierenmarks ist am häufigsten ein Tumor des Marks - Phäochromozytom.
Die Hauptsymptome der Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison)
Eine Insuffizienz der Nebennieren ist eine Pathologie, die bei einer Unterentwicklung oder Funktionsstörung der Nebennierenrinde aufgrund verschiedener Krankheiten (wie akuter Blutverlust, Tuberkulose, Autoimmunerkrankungen - wenn das Immunsystem beginnt, gegen das körpereigene Gewebe zu wirken) und a Abnahme der Hormonsynthese. Da noch eine gewisse Menge an Hormonen produziert wird, können Symptome erst dann auftreten, wenn eine Situation eintritt, die eine Erhöhung der sekretorischen Aktivität der Nebennierenrinde erfordert, zum Beispiel bei Begleiterkrankungen, Traumata, Stress durch Operationen.
Eine Insuffizienz der Nebennieren ist oft eine Folge von Autoimmunerkrankungen, die mit der Zerstörung bestimmter Zellen des Magens verbunden sind, die zu Anämie führen, sowie Zellen der Schilddrüse, der Nebenschilddrüse und der Bauchspeicheldrüse. Eine Nebenniereninsuffizienz ist gekennzeichnet durch Appetitlosigkeit, Gewichts- und Flüssigkeitsverlust, Hypoglykämie (niedriger Blutzuckerspiegel) und Krampfanfälle. Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen und Veränderungen der Hautpigmentierung (gold-bronzefarbene Hautfarbe) sind häufig, insbesondere in den Hautfalten, im Gesicht, am Hals, am Rücken, an den Handflächen und an den Gelenken. Es kann zu einer Verdunkelung der Haut der Genitalien, der Ellbogen und vieler vereinzelter dunkler Muttermale oder Sommersprossen kommen. Graue oder braune Altersflecken können periodisch auf Wangen, Zahnfleisch, Zunge auftreten.
Bei richtiger und rechtzeitiger Behandlung verschwinden alle Symptome und Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz und das Kind wächst und entwickelt sich normal..
Die wichtigsten Manifestationen der angeborenen Nebennierenhyperplasie
Die Ursache der angeborenen Hyperplasie (Überentwicklung) der Nebennieren ist ein Mangel an Enzymen, die für die Synthese der entsprechenden Hormone, insbesondere Kortison, notwendig sind. Da diese Krankheit rezessiv vererbt wird, muss das Kind, damit sich die Krankheit manifestieren kann, ein defektes Gen vom Vater und von der Mutter erhalten..
In Ermangelung von Enzymen, die für die Hormonsynthese notwendig sind, wird Kortison nicht in der richtigen Menge produziert und um diesen Mangel auszugleichen, erhöht sich die Synthese des Hypophysenhormons, dessen übermäßige Produktion eine Zunahme der Nebennieren in verursacht Größe und erhöhte Produktion von Androgenen (Hormone, die die männliche sexuelle Aktivität kontrollieren). Der Grad der Abnahme des Enzymgehalts hat jedoch keinen Einfluss auf die Synthese von Androgenen. Eine übermäßige Androgenproduktion stört das normale Wachstum und die normale Entwicklung. Etwa die Hälfte der kranken Kinder hat eine Verletzung der Aldosteronsynthese und leidet an einer verminderten Synthese dieses Hormons und einem Salzverlust, was zu Dehydration, paralytischer Erweiterung der Blutgefäße und zum Tod führt.
In Ermangelung einer angemessenen Behandlung bei Kindern mit angeborener Nebennierenhyperplasie werden eine verzögerte sexuelle Entwicklung und eine Unterentwicklung der Genitalien festgestellt. Mädchen erleben Vermännlichung, übermäßiges Wachstum der Gesichtsbehaarung, manchmal Kahlheit, fehlende Menstruation und die Entwicklung der Brustdrüsen; überschüssige Fettablagerung; tiefe Stimme. Mit der Behandlung wachsen und entwickeln sich Kinder jedoch normal. Angeborene Fehlbildungen der äußeren Geschlechtsorgane können operativ korrigiert werden.
Cushing-Syndrom
Das Cushing-Syndrom ist im Säuglings- und Kindesalter selten. Ausnahmen sind Fälle, in denen diese Krankheit durch die Verwendung von Glukokortikoiden verursacht wird, einschließlich Cortison (Hydrocortison), Prednison (Prednisolon), Dexamethason, zur Behandlung verschiedener Krankheiten (wie Nephrose oderVerlangen nach Asthma). Für den Fall, dass das Cushing-Syndrom keine Folge der Anwendung von Glukokortikoiden ist, kann die Ursache für sein Auftreten ein Tumor der Nebennieren oder der Hypophyse sein. Diese Tumoren treten meist schon am ersten Lebenstag eines Kindes auf und neigen zur Metastasierung..
Symptome und Anzeichen des Cushing-Syndroms sind:
- Übergewicht
- Wachstumsverlangsamung
- verringerte Muskelmasse
- Muskelschwäche
- Ausdünnung der Haut
- Neigung zu blauen Flecken
- verminderte Glukosetoleranz
Diese Anzeichen sind auf überschüssiges Kortison (oder andere synthetische Glukokortikoide) zurückzuführen. Es kommt zu einer übermäßigen Fettablagerung an Bauch, Brust, Rücken, Schultern, das Gesicht wird dick und rund (die sog «Mond Gesicht»), rote oder violette Streifen erscheinen auf dem Bauch, der Brust, dem unteren Rücken, den Oberschenkeln.
Bei rechtzeitiger operativer, medikamentöser oder radiologischer Behandlung ist die Prognose bei Kindern mit gutartigen Tumoren der Hypophyse und der Nebenniere meist günstig, bei Kindern mit Krebstumoren ist die Prognose ungünstiger, da Krebszellen dazu neigen, früh zu metastasieren.
Phäochromozytom-Symptome
Die Haupterkrankung der Nebennierenrinde ist ein Tumor des Marks (Phäochromozytom). Bei dieser Krankheit kommt es zu einem Anstieg des Blutdrucks und der Produktion von Adrenalin und Noradrenalin. Eine übermäßige Produktion dieser Hormone führt zu einer erhöhten Herzleistung, einer erhöhten Körpertemperatur und Herzfrequenz sowie einer Hyperglykämie (erhöhter Blutzucker). Das Kind wird unruhig, nervös, erregbar, sein Herzrhythmus ist gestört. Ein Überschuss an Noradrenalin verursacht solche Effekte nicht, verlangsamt jedoch die Herzfrequenz. Ein Kind kann eine akute Retinopathie entwickeln, die mit Bluthochdruck verbunden ist, eine Erkrankung, bei der die Netzhaut des Auges geschädigt ist, was zu einer verminderten Sehschärfe führt.
Komplikationen der Nebennierenerkrankung
Die Hauptkomplikation bei Nebennierenerkrankungen ist eine Nebennierenkrise, die mit der Unfähigkeit der Nebennierenrinde verbunden ist, normal zu funktionieren und in Stresssituationen, die durch Krankheiten, Traumata oder Operationen verursacht werden, eine ausreichende Hormonproduktion bereitzustellen..
Mit der plötzlichen Entwicklung schwerer Krisen und dem Ausbleiben der notwendigen Behandlung wird die Situation lebensbedrohlich (bei bakterieller Meningitis kann sich auch eine Nebennierenkrise entwickeln).
Bei Kindern mit angeborener Hyperplasie der Nebennierenrinde tritt 7-11 Tage nach der Geburt plötzlich eine Nebennierenkrise mit übermäßigem Salz- und Flüssigkeitsverlust auf, wenn der Salzgehalt in der üblichen Nahrung des Kindes niedrig ist und die Krankheit nicht erkannt wird. Das Kind leidet an Dehydration, einem starken Blutdruckabfall aufgrund des Verlusts von Elektrolyten (basischen Salzen des Körpers) im Urin. Ohne medizinische Versorgung besteht bei einem Kind ein hohes Risiko für einen Herzstillstand. Ähnliche Krisen können in jedem Alter auftreten, wenn die Einnahme von Medikamenten, Wasser und Nahrung durch das Kind bei Krankheit oder Stresssituationen für mehrere Tage stark eingeschränkt wird..
Vorbeugung von Nebennierenerkrankungen
Da eine Nebennierenerkrankung nicht verhindert werden kann, kann eine frühzeitige Behandlung von Neugeborenen helfen, ein mögliches abnormales Wachstum und eine abnormale Entwicklung zu vermeiden. Außerdem kann einer Nebennierenkrise vorgebeugt werden, wenn die erhöhten Energiekosten bei Kindern mit Nebenniereninsuffizienz bei Erkrankungen, Verletzungen und chirurgischen Eingriffen rechtzeitig wieder aufgefüllt werden..
Kinder sollten immer spezielle Etiketten mit sich führen, die einen individuellen Zeitplan für die Einnahme von Hormonpräparaten angeben. In diesem Fall werden die notwendigen Maßnahmen in einer Krisensituation ergriffen, auch wenn die Angehörigen des Kindes nicht in der Nähe sind.
Eltern von Kindern mit Nebennierenerkrankungen oder Ehepartner, die ein Kind bekommen möchten, aber Nebennierenerkrankungen in der Familie haben, sollten einen Genetiker konsultieren.