Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz ist ein pathologischer Zustand, der sich als Folge einer Schädigung der Hypophyse und des Hypothalamus entwickelt, was zu einer Abnahme der Produktion essentieller Hormone führt. Diese Hormone regulieren die Funktion vieler Organe und Systeme..
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Das Konzept der Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz
Das Syndrom der Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz (Hypopituitarismus) ist eine Krankheit, die durch eine Abnahme und einen Verlust der Funktion der Hypophyse und des Hypothalamus gekennzeichnet ist. Die Hypophyse besteht aus zwei Lappen, einem vorderen und einem hinteren. Im Hypophysenvorderlappen werden sechs Hormone produziert (Adrenocorticotropin, Prolaktin, Somatotropin, Follitropin, Lutropin und Thyrotropin). Bei Hypopituitarismus nimmt die Produktion aller Hypophysenhormone stark ab oder verschwindet. Infolgedessen nimmt die Funktion der peripheren endokrinen Drüsen, deren Arbeit durch Hypophysenhormone gesteuert wird, stark ab.
Hypophyse kann primär sein, wenn hormonproduzierende Zellen der Hypophyse selbst zerstört sind oder fehlen, und sekundär, wenn Erkrankungen des Hypothalamus oder des zentralen Nervensystems zu einem Versagen der Hypophyse führen. Manchmal fehlt die Produktion eines der Hypophysenhormone.
Die Ursachen des Hypophysensyndroms können sein:
- Hypophysenadenom
- Tumoren der Hypophyse und des Hypothalamus oder anderer Teile des Zentralnervensystems
- Sarkoidose
- Morbus Schüller
- Tuberkulose
- Syphilis
- Blutkrankheiten
- entzündliche Erkrankungen des Gehirns
- Gefäßerkrankungen in den Arterien, die die Hypophyse und den Hypothalamus versorgen
- Autoimmunerkrankungen
- Gehirnverletzung
- Stoffwechselstörungen bei Diabetes mellitus
- verlängertes Fasten
- Anorexia nervosa
- chronisches Nieren- und Leberversagen
Anomalien in der Entwicklung der Hypophyse können zu einem Versagen der Hypophyse führen. In der postpartalen Phase kann bei pathologischer Geburt eine Nekrose (Tod) des Hypophysenvorderlappens auftreten. Bei vollständiger Nekrose des Vorderlappens wird dieser Zustand als Simmonds-Syndrom bezeichnet, bei partieller Nekrose als Skien-Syndrom. Beim Hypophysensyndrom kommt es zur Zerstörung hormonproduzierender Zellen des Hypophysenvorderlappens.
Die Hauptsymptome der Krankheit
Manifestationen der Hypophyse treten auf, wenn weniger als 10 % der funktionierenden Zellen übrig sind. Die Krankheit entwickelt sich in der Regel über viele Jahre schleichend. Das früheste Anzeichen der Krankheit ist normalerweise ein Mangel der gonadotropen Funktion der Hypophyse - eine Abnahme der Menge an Hypophysenhormonen, die die Funktion der Gonaden regulieren.
Tritt Hypophyseninsuffizienz im Kindesalter auf oder ist erblich, ist die Entwicklung während der Pubertät beeinträchtigt. Die Pubertät wird verzögert, es werden eunuchoide Körperanteile gebildet, das Knochenwachstum des Skeletts wird verzögert.
In der Adoleszenz werden sekundäre Geschlechtsmerkmale nach und nach gelöscht:
- Haarwuchs in Achseln und Scham nimmt ab
- Bart- und Schnurrbartwachstum verlangsamt sich
- Hoden und Prostata verkleinern sich
- Muskelgewebe verkümmert und wird durch Fettgewebe ersetzt
Bei Mädchen ist der Menstruationszyklus gestört, die Brustdrüsen nehmen ab, das Gewebe der Genitalien wird dünner.
Eines der frühesten Anzeichen von Hypophyse ist eine Verletzung des Geruchssinns.
Mangelnde Produktion von Wachstumshormon (Wachstumshormon) im Kindesalter äußert sich in Wachstumsverzögerung.
Eine Abnahme der Produktion von thyreotropem Hormon führt im Kindesalter zu einem Versagen der Schilddrüse und einer Verzögerung der geistigen und körperlichen Entwicklung, Hypothyreose tritt auf. Die Patienten haben normalerweise eine normale Ernährung, manchmal Gewichtsverlust. Es kommt zu Schwächeklagen. Sie haben einen niedrigen Blutdruck, eine langsame Herzfrequenz und häufige Magen-Darm-Beschwerden..
Bei Tumoren der Hypophyse treten Beschwerden des Zentralnervensystems auf - Kopfschmerzen, Sehstörungen. Gesichtsfeldverengungen und Veränderungen im Fundus werden festgestellt.
Das Syndrom der akuten Hypophyse ist sehr selten, wenn eine Blutung in der Hypophyse auftritt und es gibt:
- starke Kopfschmerzen
- plötzlicher Sehverlust
- Blutdruckabfall
- Bewusstseinsverlust
Behandlungsmethoden für Hypopituitarismus
Die Behandlung des Hypopituitarismus-Syndroms erfolgt unter Berücksichtigung der Krankheit, die zum Versagen der Hypophyse geführt hat. Bei Tumoren besteht die Behandlung normalerweise in einer Operation oder Bestrahlung.
Um die Unzulänglichkeit der Funktion der Hypophysenhormone zu korrigieren, werden verschiedene Medikamente verschrieben, wobei die Prävalenz des Mangels bestimmter Hormone berücksichtigt wird. Bei einem Mangel an adrenocorticotropem Hormon werden synthetische Hormone der Nebennierenrinde verschrieben - Glukokortikoide:
- Cortisol
- Dexamethason
- Betamethason
Bei Jugendlichen männlichen Geschlechts während der Pubertät wird Choriongonadotropin verschrieben.
Bei unzureichender Schilddrüsenfunktion wird eine Behandlung mit Schilddrüsenhormonen durchgeführt.
Manchmal müssen Wachstumshormonpräparate verschrieben werden.
Bei rechtzeitiger Erkennung der Krankheit und Termin der Behandlung können Patienten ein normales Leben führen und lange arbeitsfähig bleiben.
