Wie man mit Hypophyse Nanice umgeht

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    Wie man mit Hypophysen-Zwergwuchs umgehtHypophysen-Zwergwuchs – eine Krankheit, die durch verzögertes Wachstum und körperliche Entwicklung gekennzeichnet ist. Zwerge gelten als das Wachstum eines erwachsenen Mannes unter 130 cm, einer erwachsenen Frau - unter 120 cm.

    Unterscheiden:

    • Abnahme oder Verlust der somatotropen Funktion der Hypophyse (Produktion von Wachstumshormon durch die Hypophyse - STH)
    • biologische Inaktivität des Wachstumshormons (Hormondefekt),  Wachstumshormon kann das Gewebewachstum nicht regulieren, erfüllt seine Funktion im Organismus nicht) 
    • beeinträchtigte Empfindlichkeit des peripheren Gewebes gegenüber Wachstumshormonen   (Störung von Zellrezeptoren, die das Hormon erkennen und Informationen über seinen Eintritt in die Zelle übermitteln)

    Vor dem Hintergrund einer starken Wachstumsverzögerung, verzögerter Wachstumsrate und Knochenreifung hat das Kind normale Körperproportionen. Aufgrund der Unterentwicklung der Knochen des Gesichtsschädels sind die Gesichtszüge klein, der Nasenrücken sinkt, es ist charakteristisch «Marionette» Gesicht. Das Haar ist dünn, die Stimme ist hoch. Übergewicht wird oft festgestellt. Jungen haben normalerweise einen Mikropenis. Die sexuelle Entwicklung ist verzögert. Bei Hypophysen-Zwergwuchs ist eine lebenslange Ersatztherapie mit Human-Wachstumshormon-Medikamenten erforderlich.

    Behandlung

    Die Hauptmethode der pathogenetischen Therapie des Nanismus ist die Verabreichung von humanem Somatotropin (Wachstumshormon). Dabei sind zwei Grundprinzipien zu beachten: normale menschliche Wachstumsraten erreichen und erweitern Entwicklung und Wachstum einer Person so lange wie möglich.

    Eine wirksame Behandlung nanismus ist eine medikamentöse Therapie mit anabolen Steroiden (hormonelle Medikamente, die die Entwicklung und das Wachstum von menschlichem Körpergewebe stimulieren); Sie werden seit mehreren Jahren mit dem schrittweisen Ersatz weniger wirksamer Medikamente durch aktivere verwendet. Der Behandlungsverlauf ist intermittierend: Periode «Erholung» beträgt etwa die Hälfte der Behandlungsdauer; zur Eingewöhnung werden bis zu 4 Pausen angezeigt—6 Monate Wenden Sie Methyandrostendiol, Methandrostenolon (Dianabol, Nerobol), Phenobolin (Nerobolil), Retabolil an. Dosierungsprinzip: schrittweise Erhöhung der Dosis, beginnend mit der minimal wirksamen Dosis. Anabole Steroide werden solange verwendet, wie der Wachstumseffekt möglich ist (bis zu 16—18 Jahre und manchmal länger).

    Die Prognose für das Leben mit genetischen Formen des Nanismus ist günstig, bei Vorliegen einer Hirnschädigung (Trauma, Tumor) sie wird durch die zugrunde liegende Erkrankung bestimmt. Es ist ratsam, die Behandlung nicht später als 5-7 Jahre zu beginnen.

    Endokrinologe lebenslang überwacht.

    Begleitbehandlung

    Wie man mit Hypophysen-Zwergwuchs umgehtAusreichende Ernährung, aufbauende Therapie mit Vitaminen und Biostimulanzien sowie Zinkpräparate sind wichtig..

    Bei gleichzeitiger Hypothyreose (Mangel an Schilddrüsenhormonen) gleichzeitig Präparate von Schilddrüsenhormonen (Hormone der Schilddrüse) verschreiben.  Mädchen über 16 Jahren werden kleine Dosen von Sexualhormonen (Östrogen, Choriongonadotropin, Pregnan, Progesteron) verschrieben..  Krank Zwergwuchs mit überproportionalem Körperbau mit systemischer Pathologie des Skeletts unterliegen keiner hormonellen Behandlung und bedürfen der Überwachung durch orthopädische Traumatologen.

    Symptomatische Korrekturmittel (Sedativa, Antidepressiva) sind bei psychischen Störungen indiziert.

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