Die renale Amyloidose ist eine Manifestation der allgemeinen Amyloidose. In den meisten Fällen ist die renale Amyloidose sekundär und mit einer chronischen Infektion im Körper verbunden. Was ist eine renale Amyloidose und wie wird sie behandelt? Die Antwort finden Sie im Artikel.
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Amyloidose ist in den meisten Fällen eine systemische Erkrankung, die auf Veränderungen beruht, die zu einem extrazellulären Verlust von Amyloid im Gewebe führen (es handelt sich um einen komplexen Protein-Polysaccharid-Komplex), der letztendlich zu Organdysfunktionen führt.
Das fibrilläre Protein von Amyloid hat in einigen Fällen eine Reihe von Eigenschaften, die es Immunglobulinen nahekommen, in anderen - ohne diese Eigenschaften hat es ein antigenes Mittel mit Molkenprotein, das als Vorläufer von Amyloid gilt.
Die renale Amyloidose ist eine Manifestation der allgemeinen Amyloidose. Das Amyloid in diesem Organ wird normalerweise in der Basalmembran abgelagert..
Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der renalen Amyloidose
Die Ursachen und Mechanismen der Entwicklung der renalen Amyloidose sind unbekannt. Normalerweise ist dieser Zustand mit dem Vorhandensein einer chronischen Infektion (Tuberkulose, Syphilis) oder einer eitrigen Reaktion (Osteomyelitis, Lungeneiterung) im Körper verbunden. Dies ist die sogenannte sekundäre Amyloidose..
Sekundäre Amyloidose ist bei Krankheiten wie rheumatoider Arthritis, Colitis ulcerosa, einigen Tumoren und anhaltender septischer Endokarditis recht häufig. Es gibt auch primäre Amyloidose, Amyloidose beim multiplen Myelom und Waldenstrom-Krankheit, erbliche (familiäre), senile und lokale (tumorartige) Amyloidose.
Obwohl die Gründe und Mechanismen für die Entwicklung bevorzugter Schäden an einigen Organen (Nieren, Darm, Haut usw.) bei verschiedenen Varianten der Amyloidose nicht vollständig geklärt sind, gibt es immer noch Hinweise darauf, die Zusammenhänge in der Entwicklung dieser komplexen Krankheit zu identifizieren. Zu den Bedingungen, die zur Entstehung und Entwicklung der Amyloidose beitragen, gehören Dysproteinämie, die eine pervertierte Proteinsynthesefunktion widerspiegelt, und immunologische Veränderungen, die vor allem das zelluläre Immunsystem betreffen (Unterdrückung des T-Systems, Veränderungen der Phagozytose usw.).
Die Hauptsymptome der renalen Amyloidose
Die Symptome und der Verlauf der Amyloidose sind vielfältig und hängen von der Lokalisation der Amyloidablagerungen, dem Grad ihrer Prävalenz in Organen, der Dauer des Krankheitsverlaufs und dem Vorliegen von Komplikationen ab. Nierenschäden sind nicht nur bei der häufigsten sekundären Form der Amyloidose typisch, sondern auch bei der primären, einschließlich der hereditären Amyloidose.
Patienten mit Nierenamyloidose zeigen lange Zeit keine Beschwerden und nur das Auftreten von Ödemen, ihre Ausbreitung, eine Zunahme der allgemeinen Schwäche, eine starke Abnahme der Aktivität, die Entwicklung von Nierenversagen, arterieller Hypertonie, Komplikationen (z. Thrombose der Nierenvenen mit Schmerzen und Anurie) Patienten zwingen, einen Arzt aufzusuchen. Manchmal gibt es Durchfall.
Das wichtigste Symptom der renalen Amyloidose ist die Proteinurie (Eiweiß im Urin). Sie entwickelt sich in all ihren Formen, ist aber am typischsten für die sekundäre Amyloidose. Bis zu 40 g Protein werden pro Tag mit dem Urin ausgeschieden, der Hauptteil davon ist Albumin. Normalerweise enthält der Urin kein Protein. Ein längerer Proteinverlust durch die Nieren führt zu einer Hypoproteinämie (einer Abnahme der Proteinkonzentration im Blut) und dem daraus resultierenden Ödemsyndrom.
Bei Amyloidose breitet sich das Ödem aus und bleibt im Endstadium der Urämie bestehen. Dysproteinämie manifestiert sich auch durch einen signifikanten Anstieg der ESR und Veränderungen der Sedimentproben. Bei schwerer Amyloidose tritt eine Hyperlipidämie (ein Anstieg des Blutfettspiegels) aufgrund eines Anstiegs des Cholesterin- und Fettsäurengehalts im Blut auf. Die Kombination aus massiver Proteinurie, Hypoproteinämie, Hypercholesterinämie und Ödemen (klassisches nephrotisches Syndrom) ist charakteristisch für eine Amyloidose mit überwiegend Nierenschädigung.
Diagnose der Krankheit
Bei der Untersuchung von Urin werden neben Protein auch Zylinder, Erythrozyten, Leukozyten im Sediment gefunden.
Unter anderen Manifestationen der Amyloidose finden sich Funktionsstörungen des Herz-Kreislauf-Systems (vor allem in Form von Hypotonie, selten Hypertonie, verschiedene Reizleitungs- und Rhythmusstörungen des Herzens, Herzinsuffizienz) sowie des Magen-Darm-Trakts (Malabsorptionssyndrom). Eine Vergrößerung von Leber und Milz wird oft festgestellt, manchmal ohne deutliche Anzeichen einer Veränderung ihrer Funktion.
Das Auftreten und Fortschreiten einer Proteinurie, insbesondere das Auftreten eines nephrotischen Syndroms oder eines Nierenversagens bei Vorliegen einer Erkrankung, bei der sich eine Amyloidose entwickeln kann, sind von größter Bedeutung für die Diagnose. Aber auch ohne Hinweise auf eine solche Krankheit sollte man über Amyloidose nachdenken, insbesondere wenn die Ursache der Nierenpathologie unklar bleibt..
Die Methode, um eine zuverlässige Diagnose der Amyloidose zu gewährleisten, ist derzeit eine Biopsie eines Organs, am zuverlässigsten - der Niere, aber auch der Rektumschleimhaut, seltener des Gewebes des Zahnfleisches, der Haut, der Leber. Eine morphologische Bestätigung ist in allen Fällen erforderlich, in denen eine gründliche Untersuchung der Anamnese, einschließlich Familienanamnese, klinischer Manifestationen und Laborparameter die Diagnose einer Amyloidose wahrscheinlich macht.
Behandlung der renalen Amyloidose
Eine (spezifische) Behandlung der Amyloidose wurde nicht entwickelt, was auf das Fehlen eines endgültigen Verständnisses der Ursachen und Mechanismen der Entwicklung dieser Krankheit zurückzuführen ist. Für die Prognose ist die Aktivität der Behandlung der Krankheit, die zur Entwicklung einer Amyloidose führte, wichtig. Patienten mit Amyloidose werden langfristige (1,5-2 Jahre) Einnahme von roher Leber (100-120 g / Tag) gezeigt.
In der Anfangsphase des Prozesses werden Medikamente der 4-Amino-Chinolin-Reihe verschrieben (Delagil 0,25 g einmal täglich für lange Zeit unter Kontrolle von Bluttests, da die Leukozyten im Blut abnehmen können). Auch die Kontrolle durch den Augenarzt ist notwendig - die Ablagerung von Medikamentenderivaten in den brechenden Medien des Auges ist möglich.
Die Frage der Angemessenheit des Einsatzes von Kortikosteroiden und Zytostatika ist noch nicht abschließend geklärt. Amyloidose sollte eher als Kontraindikation für die Behandlung mit diesen Medikamenten angesehen werden.Es werden Verabreichungskurse von 5% Unithiol-Lösung von 5-10 ml / m (30-40 Tage) verwendet. Die Möglichkeit des Einsatzes von Colchicin wird diskutiert. Die Höhe der symptomatischen Therapie wird durch die Schwere bestimmter Manifestationen bestimmt (Diuretika mit signifikantem Ödemsyndrom, blutdrucksenkende Medikamente bei arterieller Hypertonie usw.). Die Möglichkeit des Einsatzes von Hämodialyse und Nierentransplantation bei terminalem Nierenversagen bei Amyloidose wird noch untersucht..
