Die Entwicklung der Amyloidose basiert auf einer Verletzung des Proteinstoffwechsels, die zur Ablagerung einer bestimmten Substanz im Gewebe führt. Die Hauptsymptome der Amyloidose hängen von der Lokalisation der Amyloidablagerungen und dem Grad der Funktionsstörung des betroffenen Organs ab..
Inhalt
Das Konzept der Amyloidose
Amyloidose ist eine Krankheit, die auf Störungen des Proteinstoffwechsels heterogenen Ursprungs beruht, bei der eine Substanz mit Proteincharakter, Amyloid, in den Geweben verschiedener Organe abgelagert wird. Unterscheiden Sie zwischen systemischer und lokaler Amyloidose. Bei letzteren sind Amyloidablagerungen nur in einem bestimmten Organ lokalisiert..
Ursachen und Mechanismus der Entwicklung von Amyloidose
Die Natur und die Mechanismen der Entwicklung von Amyloidose sind nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Krankheit auf der Produktion eines Proteins beruht, einer Vorstufe von Amyloid. Dies geschieht unter dem Einfluss eines bestimmten Amyloids - eines Freisetzungsfaktors, dessen Produktion durch Blutzellen aufgrund eines genetischen Defekts oder unter dem Einfluss von provozierenden Mitteln erfolgt. Die Anhäufung des Vorläuferproteins im Blut zusammen mit Verletzungen seines Katabolismus und (oder) der Resorption führt zur Produktion von Amyloidprotein, aus dem 96-98% Amyloid bestehen.
Aufgrund des Mangels an Wissen über die Faktoren, die die Entwicklung der systemischen Amyloidose beeinflussen, und den Mechanismus ihrer Entstehung wird die Krankheit normalerweise in genetische (erbliche), primäre, sekundäre und senile unterteilt. Genetische Amyloidose entwickelt sich als Folge von erblichen Defekten in Enzymsystemen, die an der Proteinsynthese beteiligt sind. Es tritt in verschiedenen Formen auf (familiär, neuropathisch usw.), unter denen die Amyloidose auf dem Gebiet der GUS-Staaten bei periodischen Erkrankungen von größter Bedeutung ist.
Primäre Amyloidose ist selten, ihre Ursache ist nicht geklärt. Amyloid-Vorläufer und Amyloid-Fibrillen sind Derivate von Immunglobulin-Leichtketten.
Sekundäre Amyloidose tritt vor dem Hintergrund ausgeprägter Störungen des Proteinstoffwechsels auf, häufiger als Folge von chronischen Infektionen, Tuberkulose, Syphilis, Malaria, verlängerten eitrigen Prozessen in der Lunge, Osteomyelitis. Seltener wird die Entwicklung einer Amyloidose bei rheumatoider Arthritis, Lymphogranulomatose, Aktinomykose und Myelom beobachtet. Bei sekundärer Amyloidose ist das Amyloidprotein ein abnormales Protein, der Amyloid-Releasing-Faktor ist Interleukin-1.
Einen besonderen Platz nimmt die sogenannte senile Amyloidose ein, die durch Schäden an Herz, Gehirn und Bauchspeicheldrüse gekennzeichnet ist. Die meisten lokalen Formen der Amyloidose haben keinen nachgewiesenen ursächlichen Faktor und werden als idiopathische Amyloidose bezeichnet.
Primäre Amyloidose ist gekennzeichnet durch Amyloidablagerung um Kollagenfasern, sekundär - perivaskuläre Lokalisation. Infolgedessen betrifft die primäre Amyloidose häufig den Verdauungstrakt, die Mandeln, die Haut, das Herz, die Nerven und die großen Gefäße sowie die sekundären inneren Organe und in ihnen hauptsächlich kleine Gefäße. In diesem Fall wird die Amyloidsubstanz zuerst in der Wand abgelagert, breitet sich dann an die Peripherie des Gefäßes aus und bewegt sich weiter zum angrenzenden Bindegewebe.
Je nach Häufigkeit der Amyloidablagerung können Organe und Systeme in folgender Reihenfolge angeordnet werden:
- Milz
- Nieren
- Nebennieren
- Leber
- Magen-Darmtrakt
- Die Lymphknoten
- Pankreas
- Prostata
- ein Herz
- Gehirn
- Leder
Die Hauptsymptome der Krankheit
Die Symptome einer Amyloidose hängen von der vorherrschenden Lokalisation der Amyloidablagerungen und dem Grad der Dysfunktion des betroffenen Organs ab.
Amyloidose des Herzens ist oft primär. Es ist durch Symptome einer fortschreitenden Herzinsuffizienz gekennzeichnet, zu denen parallel (oder etwas früher) verschiedene Störungen der Erregungsleitung und des Herzrhythmus beobachtet werden.
Amyloidose des Gastrointestinaltrakts manifestiert sich normalerweise durch ein Durchfallsyndrom, seltener entwickelt sie sich mit einem Malabsorptionssyndrom. Bei einer Schädigung der Speiseröhre ist Dysphagie charakteristisch. Im Allgemeinen führt die Malabsorption zur Entwicklung einer Polyhypovitaminose und Gewichtsverlust bis hin zur Kachexie. Oft wird eine Vergrößerung der Zunge festgestellt, was zu der Idee einer primären Amyloidose führt. Typischerweise eine Vergrößerung der Leber und Milz, die bei einem Drittel der Patienten mit eingeschränkter Funktion nicht einhergeht.
Eine isolierte Amyloidose der Leber ist extrem selten, meist finden sich kombinierte Läsionen, insbesondere bei sekundärer Amyloidose. Unter den Hauptsymptomen überwiegt die Vergrößerung der Leber, die sich jedoch in späteren Krankheitsstadien entwickeln kann. Die Leber ist beim Abtasten dicht und schmerzt leicht. Gelbsucht ist selten und mild. Gelbsucht ist vor dem Hintergrund einer primären Amyloidose der Leber möglich. In einigen Fällen kann sich ein hämorrhagisches Syndrom entwickeln..
