In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Entwicklung und Diagnose des Morbus Paget..
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Morbus Paget (J. Paget Englischer Chirurg, 1814-1899; Synonym: deformierende Osteosis, deformierende Osteitis, deformierende Osteodystrophie) – eine Erkrankung des Skeletts, bei der ein oder mehrere Knochen durch pathologische Umstrukturierung des Knochengewebes geschädigt sind. Die genaue Ursache für die Entwicklung des Morbus Paget ist nicht geklärt. Es gibt eine Theorie der vaskulären Autoimmunhormonstörungen, eine Theorie der gestörten Biosynthese des Bindegewebes. Die häufigste Meinung über die virale Natur der Krankheit.
Bei Morbus Paget treten tiefgreifende Störungen des Knochenstoffwechsels auf, was durch eine Veränderung einiger biochemischer Parameter von Blut und Urin bestätigt wird.
Das Wesen des Prozesses liegt in einer ausgeprägten pathologischen Umstrukturierung des Knochens, gekennzeichnet durch eine kontinuierliche Veränderung der Resorptionsprozesse und den Aufbau neuer Knochenmassen in den gleichen Knochenstrukturen characterized.
Jede Generation neu gebildeter Knochensubstanz wird von der angrenzenden sogenannten Klebelinie getrennt, wodurch ein Mosaik aus Knochenstrukturen entsteht.
Es ist üblich, zwischen drei Phasen der Entwicklung des Morbus Paget zu unterscheiden:
- fokale intensive Knochenresorption (osteolytische oder destruktive Phase);
- eine gemischte Phase, wenn neben der Resorption des Knochens die Prozesse seines Neoplasmas stattfinden;
- osteoblastische (oder sklerotische) Phase mit der Bildung typischer Mosaikstrukturen.
Morbus Paget entwickelt sich hauptsächlich im Alter von 40-50 Jahren, aber auch die sogenannte juvenile Form kommt vor. Klinische Manifestationen hängen von der Lokalisation des Prozesses und dem Grad seiner Ausbreitung ab. Die ersten Anzeichen der Krankheit sind Schmerzen in den Knochen und Gelenken. In Zukunft kommt es zu einer Verformung der Knochen. Die langen Röhrenknochen verdicken sich allmählich, ihre bogenförmige Krümmung entwickelt sich. Charakteristisch ist eine lokale Hyperthermie (über dem betroffenen Knochen). Eingeschränkte Beweglichkeit in den Gelenken, Lahmheiten entwickeln sich in der Regel in den fortgeschrittenen Stadien des pathologischen Prozesses. Wenn der Schädel beschädigt ist, nimmt er aufgrund der Verdickung der Knochen des Gewölbes und der Basis zu. In diesem Fall kann es zu einer Kompression des Gehirns kommen, die sich in Kopfschmerzen, Seh- und Hörstörungen, intrakranieller Hypertonie äußert. Bei Schäden an der Wirbelsäule befürchten die Patienten Schmerzen, es kann zu einer Kompression der Wurzeln oder des Rückenmarks kommen. Wenn das Becken und die Knochen, die die Hüftgelenke bilden, daran beteiligt sind, entwickelt sich eine Coxarthrose. Bei der Niederlage langer Röhrenknochen sind pathologische Frakturen keine Seltenheit. Die schwerwiegendste Komplikation des Morbus Paget ist die Malignität mit der Entwicklung eines Sarkoms (in 3-15% der Fälle).
Die Diagnose wird hauptsächlich anhand von Röntgendaten gestellt. Die frühen Stadien der Erkrankung sind radiologisch durch Veränderungen der inneren Knochenarchitektur gekennzeichnet, dann kommen Verdickung und Verformung des Knochens hinzu..
Am typischsten für Morbus Paget ist die auf den Bildern sichtbare spezifische Umstrukturierung des Knochengewebes. Knochenbalken werden verdickt, zu Bündeln gruppiert, wodurch die gesamte Struktur des Knochens ein raues Aussehen erhält, die Zellen zwischen den Knochenbalken groß und unregelmäßig geformt werden, die Knochenbalken behalten im Allgemeinen ihre funktionelle Ausrichtung bei.
An dem Restrukturierungsprozess ist auch die kortikale Substanz beteiligt, die ein faseriges Aussehen annimmt; in Zukunft geht die Grenze zwischen kortikaler und schwammiger Substanz verloren, der Knochen auf Höhe der Läsion verdickt und verformt sich. Die Integrität der Knochenkonturen bleibt immer erhalten. Wiederaufbauende lange Röhrenknochen werden allmählich gekrümmt, oft entwickeln sich auf der konvexen Seite Zonen pathologischer funktioneller Neuordnung - die sogenannten Loozero-Zonen.
Die Röntgensymptome von Osteosarkomen und anderen Tumoren, die sich auf der Grundlage von Morbus Paget entwickeln, sind die gleichen wie bei der Entwicklung in nicht betroffenen Knochen.
Differentialdiagnostisch wird bei Nebenschilddrüsen-Osteodystrophie, chronischer Osteomyelitis, Osteomalazie, Murmelkrankheit, Hyperostose, Akromegalie, Metastasen bösartiger Tumoren im Knochen, Myelom, mit Knochenveränderungen bei tertiärer Syphilis usw..
Die Prognose ohne Komplikationen ist günstig. Patienten mit Morbus Paget sollten von einem Orthopäden überwacht werden.
